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Address for correspondence : Jun Kim, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Chosun University
College of Medicine, 588 Seoseok-dong, Dong-gu, Gwangju 501-717, Korea
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서 론
수막종은 지주막 융모에서 기원하는 과오종으로 전체 두개내 종양의
13~18%를 차지한다.1) 전체 수막종 중 약 20%에서 두개강외를 침범하고 안와, 두개골외판, 두피연부조직, 비강, 부비동, 인두주위공간의 빈도순으로 나타나며 중이를 침범하는 수막종은 흔치 않다.2) 증상으로는 청력감소, 이명, 이루 등의 이과적 증상부터 두통, 간질, 안면신경마비 등의 신경학적 증상까지 다양하게 나타날 수 있으며, 초기증상만으로는 만성중이염이나 진주종성 중이염, 사구종양 등의 다른 병변과 감별이 힘들다.1,3) 외이도 이용으로 발현된 수막종의 경우 국내에서 3예만이 보고된 바 있다.3,4,5) 저자들는 외이도 이용 및 중이 병변으로 발현된 수막종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
44세 여자 환자가 내원 3개월 전부터 발생한 좌측 이루와 이명, 점진적 청력소실 등을 주소로 개인의원을 거쳐 전원 되었다. 내원 당시 이학적 소견상 좌측 외이도는 용종양상의 종물에 의해 폐쇄된 소견이 관찰되었으며 고막은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 순음청력검사상 좌측 기도청력은 59 dB HL 골도청력은 23 dB HL의 전음성 난청 소견을 보였고 어음판별도 검사는 정상이었다.
측두골 전산화단층촬영에서 좌측 외이도 일부 및 중이강과 유양동내에 연부조직 음영이 보였으며, 경정맥공 주위에 미만성 골파괴 소견을 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 외이도 용종을 동반한 중이내 진주종성 중이염 의심하에 만성적인 이루 및 전음성 난청을 교정하기 위한 외이도 용종제거 및 고실 성형술, 유양돌기 삭개술을 계획하였다. 수술소견상 유양동 함기 세포는 다량의 염증성 육아조직에 의해 채워져 있었으며, 유양동구 안쪽과 중이강은 적색의 포도송이 모양의 종괴가 가득 채우고 있었고, 고막을 뚫고 외이도로 돌출되어 있었다. 이소골은 적색의 종괴에 의해 둘러싸여 있었고 미란은 관찰되지 않았으며, 고실개 및 고실 주변부, 외이도의 골파괴 소견은 관찰되지 않았다. 중이강 안쪽의 종괴는 출혈이 심하였고, 비교적 분리가 잘 되었으나 하고실 부위와 전고실부에서 부분적으로 유착이 관찰되었다. 외이도와 중이강내에 종괴를 절제하여 조직검사를 실시하였다.
병리학적 소견상 광학현미경검사에서 종양세포들을 둘러싸는 섬유성피막이 확인되었다(Fig. 3A). 종괴를 이루는 세포는 원형 혹은 방추형 세포들로 이들이 섬유성 결합조직들에 의해 소엽을 형성하고 있으며 부분적으로 혈관 주변 또는 인접세포주위로 동심원상 배열을 보이는 소용돌이모양이 관찰되기도 하였다. 세포의 다형성이나 유사분열상, 염증세포침윤, 괴사나 출혈소견은 관찰되지 않았으며 부분적으로 미세혈관이 증식되어 있는 곳도 관찰되었다(Fig. 3B). 면역조직화학염색검사에서 epithelial membrane antigen (EMA)에 양성이었고, 그 외 cytokeratin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein에는 음성소견을 보이는 수막종으로 진단되었다(Fig. 4).
술 후 시행한 두부 자기공명영상에서 T1강조영상에서 불균질한 신호를 보이는 종괴가 소뇌교각조에서 관찰되었으며 종물의 기저부와 경수막 변연을 따라 경막꼬리징후(dural tail sign)가 관찰되었다(Fig. 5).
이상의 소견상 두개강내에서 이차적으로 중이강과 외이도를 침범한 수막종으로 진단하였다. 술 후 6개월 후 시행한 순음 청력검사상 좌측 기도청력 36 dB HL 골도 청력은 24 dB HL이었으며 환자의 연고지 사정으로 타병원 신경외과로 전원되어 두개내 종양절제술을 시행받았다. 환자는 1년이 경과한 현재까지 재발 소견을 보이지 않고 있으며 주기적인 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
수막종은 수막상피세포로부터 발생하는 서서히 성장하는 종양이다. 두개내 수막종이 두개외로 침범한 경우 안와, 비강 및 부비동, 경부의 부인강 공간순으로 흔하게 확장되며 측두골까지 확장된 경우 약 43%에서 경정맥공 및 파열공을 통하여 부인두강 공간으로 파급된 소견을 보인다.1)
중이 및 외이도를 침범한 수막종의 경우 그 발생에 따라 일차성과 이차성으로 나누며 일차성 수막종의 경우 아직까지 그 기원에 대해 몇가지 가설이 제기되고 있다. 첫째로, 간엽세포의 이상 성숙일 수 있고, 둘째로 신경초와 골봉합선을 경유한 거미막세포 잔유물에서 부터 기원할 수도 있다.6) 이차성 수막종의 경우 고실개, 후두개와, 내이도, 경정맥공을 통해 중이로 침범이 가능하다.7)
본 증례에서는 경정맥공을 통하여 파급된 소견을 보였으며 이러한 경우 종양은 상부와 하부로 계속 침윤될 수 있다. 하부로는 경부의 상부로 확장되며 상부로는 하고실을 침범하여 중이강을 통해, 외이도, 상고실, 유양동구로 확장될 수 있다.2) 두개내 종양이 이와 같은 경로로 중이를 침범하여 외이도까지 확장된 경우는 매우 드물며 이성용종으로 보고된 수막종의 경우 1992년에 국외에 첫 보고 된 후,8) 국내에서 3번의 보고3,4,5)가 있었다. 본 증례의 경우에서도 외이도 종괴의 크기가 크고 중이염과 동반되는 용종과 유사하게 나타났다.
측두골로 진행한 수막종의 경우 본 증례와 같이 이루와 이명, 점진적 청력소실 등의 다양한 이과적증상이 나타날 수 있어 만성 중이염과 감별이 힘들며1) 두통, 간질, 안면신경마비 등의 신경학적 증상이 나타날 수 있다.3)
조직학적으로 두개외 수막종의 경우 두개내에 발생한 경우와 같은 양상을 보인다. 4가지의 조직학적 아형(수막상피성, 이행성, 섬유성, 혈관아세포성)이 보고되고 있으며 두개외에 발생한 경우 본 증례에서와 같이 수막상피성 또는 이행성이 가장 흔하다.9) 두개내에 발생한 수막종의 경우 경계가 분명하여 뇌조직으로부터 잘 구분되나 측두골로 침범된 수막종의 경우 주변 골로 침윤하거나 유양동과 함기세포를 침범하는 등 그 경계가 불분명하여 고실 및 유양동내에서 종괴의 윤곽을 정확히 알기 어렵다.6) 하지만, 이러한 특징만으로 악성으로 진단할 수는 없으며 악성을 시사하는 유사분열 활성도, 뇌침입, 미세괴사, 핵소체 다형성, 증가된 세포상 등이 있을 때 악성 수막종으로 진단할 수 있다.10)
면역조직화학적 검사상 Vimentin과 EMA에 양성을 보이며 일부는 S-100 단백과 cytokeratin에 양성을 보일 수 있다.11)
종양의 범위 및 두개내 병변 유무를 알기 위해 영상 검사를 시행해야 하며 전산화단층촬영과 자기공명영상촬영이 진단에 유용하다. 전산화단층촬영상 뇌조직보다 고음영을 보이며 조영증강이 잘되고 석회화 침착을 보이는 경우도 있다. 자기공명영상에서는 종양주위로 수막의 강조영상이 나타나는
'경막꼬리 징후'를 전형적으로 나타낼 수 있다.4) 특히 측두골까지 확장된 경우 전산화단층촬영상 중이염과 비슷한 소견으로 관찰될 수 있고, 종양의 경계를 정확히 알 수 없으므로 자기공명영상촬영이 진단에 도움이 된다.
측두골에 발생한 수막종은 경정맥구종양, 부신경절종, 신경초종, 크롬친화세포종, 전이암과 감별이 필요하며 본 증례처럼 경정맥공을 통해 확장된 경우 특히, 경정맥구종양과 감별을 요한다.12)
치료는 수술적 제거이며 불완전 종양 절제를 한 경우 남아있는 현미경적 병변에 대한 치료 및 재발률 감소를 위하여 방사선 치료를 시행할 수 있다.13)
측두골에 발생한 수막종의 경우 수술적 제거를 하더라도 잔여병변의 가능성이 높고 비교적 서서히 성장하므로 적어도
10~15년의 추적관찰이 요구되는 것으로 보고된다.14)
본 증례의 경우 환자는 두개내 종양이 상대적으로 큰 크기에도 불구하고 신경학적 증상을 나타내지 않았으며 이루 및 난청의 이과적 증상만을 호소하여 일반적인 만성 중이염과 비슷한 양상을 나타내었다. 따라서 외이도에 발생한 종괴의 경우 수막종의 가능성을 염두해 두어야 한다. 외이도 및 중이에 발생한 수막종의 경우 그 발생이 두개내 병변에 의한 확장인지 아니면 외이도 및 중이에서 일차적으로 발생한 것인지에 대하여 두개강내 병변에 대한 영상학적 검사가 필요하며 이에 대한 적절한 처치가 필요할 것으로 생각된다.
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