| A Clinical Analysis of Ramsay-Hunt Syndrome |
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Tae-Hyun Kim1, Seong-Chul Park1, Chul-Woo Jung1, Jeong-Seob Choi1, Yong-Bum Cho2 |
1Department of Otorhinolaryngology, Namkwang Hospital, College of Medicine, Seonam University, Kwangju
2Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Chonnam National University, Kwangju, Korea |
| Ramsay-Hunt 증후군에 대한 임상적 고찰 |
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김태현1, 박성철1, 정철우1, 최정섭1, 조용범2 |
1서남대학교 의과대학 남광병원 이비인후과학교실
2전남대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| Abstract |
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Ramsay-Hunt syndrome is a viral disease associated with otalgia, herpetic eruptions, facial nerve palsy and cochleovestibular dysfunction, and is not frequently encountered in otolaryngologic field. A clinical observation and analysis was done on 22 patients with Ramsay-Hunt syndrome, who visited Chonnam National University Hospital from Jan. 1991 to Jun. 1996 and the results were as follows；1) Sex distribution showed male predominance (59.1%) and age distribution showed slight predominance in 6th decade (27.3%). 2) The occurrence rates of otalgia and vesicular eruption were respectively 95.5%, and facial paralysis was 100%. The occurrence rate of inner ear symptom was 50%. More specifically, hearing loss was 18.2%, tinnitus was 22.7% and dizziness was 31.8%. 3) In 42.9% of cases, the vesicular eruption preceded the facial paralysis. 4) Most frequently involved site of the vesicular eruption was auricle and external auditory canal (95.2%). 5) In House-Brackmann classification, grade V was most common (36.4%). 6) In electroneuronography test, the cases remaining more than 10% responses compared with normal side were 63.6%. 7) In many cases, the patients in the lower grades of Hoouse-Brackmann classificationshowed more than 10% responses in ENoG test, while less than 10% responses were shown in the higher grades.
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| Keywords:
Ramsay-Hunt syndrome;Clinical analysis. |
서론
Ramsay-Hunt 증후군은 varicella-zoster 바이러스의 초감염(chicken pox) 후 잠복 바이러스의 재활성화에 의하여 유발되며 이통, 말초성 안면신경마비 및 외이의 대상포진을 동반하는 특이한 급성질환으로서 심한 경우 안면신경마비, 난청, 이명, 현훈, 삼차신경통 및 애성 등의 다양한 증상을 동반할 수 있다. 특히 안면부 표정근의 마비에 의한 안면형태의 이상, 눈물량 감소 및 눈을 감지 못해서 발생하는 각막염 등의 합병증은 환자에게 심한 신체적, 정신적 고통을 주고 있으며, Bell씨 마비에 비해 안면신경마비의 정도가 심하고 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.
저자들은 1991년 1월부터 1996년 6월까지 5년 6개월간 전남대학교병원 이비인후과에서 Ramsay-Hunt 증후군으로 진단되어 입원 치료한 환자 22명을 대상으로 Ramsay-Hunt 증후군의 전반적인 임상양상을 알아보고자 하였다.
대상 및 방법
1991년 1월부터 1996년 6월까지 5년 6개월간 전남대학교병원 이비인후과에 외래 또는 응급실로 내원하여 Ramsay-Hunt 증후군으로 진단되어 입원 치료한 환자 22명을 대상으로 성별, 연령별 빈도 및 임상형태 등을 조사하였다.
임상형태는 이통 및 두통, 대상포진, 안면신경마비 등 주증상과 난청, 이명, 현훈 등 내이증상에 대해 조사하였고 예후와 관련 있는 것으로 알려진 대상포진과 안면신경마비의 발현순서도 조사하였다. 이학적 검사로는 이(耳)부위(이개·외이도·고막), 두경부, 흉·복부 및 구인강의 피부와 점막을 관찰하여 대상포진이 생기는 위치를 조사하였다. 또한 안면신경마비의 정도를 알기 위해 임상적으로 House-Brackmann(H-B) 분류를 적용하였고 객관적 검사로 입원기간 중 실시한 Electro-neuronography(ENoG)를 조사하였으며 안면신경마비의 H-B 분류에 따른 정도와 ENoG 결과를 비교 분석하여 상호연관성을 조사하였다. ENoG는 Dantec사의 Counterpoint를 사용하여 대개 48시간마다 측정하였는데 여기에서는 입원 10∼14일째 실시한 ENoG 결과를 연구에 적용시켰다.
진단은 환자의 임상양상과 혈청학적 검사상 급성시 Herpes-zoster 바이러스 항체의 역가가 회복기의 역가에 비해 4배 이상인 경우를 기초로 하여 내려졌고, 치료로는 전례에서 스테로이드 경구투여와 acyclovir 정맥주사 등의 보존적 치료를 시행하였다.
저자들은 위의 결과를 문헌적 고찰을 통해 타연구의 결과와 비교분석을 실시하였다.
결과
성별 및 연령별 빈도
성별 빈도는 남자가 13례(59.1%), 여자가 9례(40.9%)로 남자가 여자보다 많았으며, 연령별 빈도는 50대가 6례(27.3%)로 가장 많았고 10세 미만이 1례(4.5%), 10대 및 20대가 각각 3례(13.6%), 30대가 5례(22.7%), 40대 및 60대가 각각 2례(9.1%)였다.
임상증상 및 발현양상
내원시 임상증상 및 대상포진과 안면신경마비의 발현순서, 그리고 이학적 검사상 대상포진이 생기는 위치를 관찰하였다.
내원시 임상증상
주증상 중 이통 또는 측두부 두통 및 대상포진는 각각 21례(95.5%), 또 안면신경마비는 전례(100%)에서 발생하였다.
내이증상은 모두 11례(50%)에서 나타났으며 이 중 난청 4례(18.2%), 이명 5례(22.7%), 현훈 7례(31.8%)에서 나타났다(Table 1). 단, 총 6례의 난청 환자 중 병변측에 기왕의 중이염 또는 중이염 수술 병력이 있었던 환자 2례는 순음청력검사상 골전도가 정상으로 나와 제외하였다.
대상포진과 안면신경마비의 발현순서
대상포진이 안면신경마비에 선행해서 나타난 경우는 대상포진이 관찰되었던 총 21례 중 9례(42.9%)로 안면신경마비가 대상포진에 선행해서 나타난 5례(23.8%) 및 동시에 나타난 7례(33.3%)보다 많았다.
대상포진의 위치
전형적인 위치 즉, 이개하부 및 외이도에 발생한 경우는 대상포진이 관찰되었던 총 21례 중 20례(95.2%), 협부 및 하악부 등 안면부에 발생한 경우는 2례(9.5%), 경부에 발생한 경우는 1례(4.8%), 흉부 및 요부에 발생한 경우도 1례(4.8%), 연구개 및 편도 등 구인강 내에 발생한 경우는 5례(23.8%)였다(Table 2).
안면신경마비의 정도
임상적으로는 H-B 분류를 적용하였으며 객관적 검사로는 입원기간 중 실시한 ENoG를 조사하였으며 이를 비교 분석하여 상호연관성을 조사하였다.
H-B 분류
H-B분류 Ⅴ에 해당하는 경우가 8례(36.4%)로 가장 많았으며 Ⅰ에 해당하는 경우는 없었다. 또는 Ⅱ는 1례(4.5%), Ⅲ은 7례(31.8%), Ⅳ는 5례(22.7%), Ⅵ은 1례(4.5%)였다(Table 3).
EnoG
입원기간 중 실시한 ENoG 검사상 건측에 비해 환측에 10% 이상의 반응이 남아있는 경우는 14례(63.6%)였고 10% 미만의 반응을 보인 경우는 8례(36.4%)였다(Table 3).
H-B분류와 ENoG 결과간의 상호연관성
입원시 H-B 분류 Ⅲ이하인 8례 전부에서 입원기간 중 실시한 ENoG 검사상 10% 이상의 반응을 보였고 H-B 분류 Ⅵ이었던 1례는 ENoG 검사상 10% 미만의 반응을 보였다. 또 입원시 H-B 분류 Ⅵ였던 5례 중 4례(80%)는 ENoG 검사상 10% 이상의 반응을 보였고 1례(20%)는 10% 미만의 반응을 보였으나 H-B 분류 Ⅴ였던 8례 중 6례(75%)는 ENoG 검사상 10% 미만의 반응을 보였고 2례(25%)는 10% 이상의 반응을 보였다(Fig. 1).
고찰
Ramsay-Hunt 증후군은 이통과 이개 및 외이도에 대상포진이 발생하는 질환으로 경증인 경우에는 아무런 신경학적 증상이 없으나 중증인 경우에는 안면신경, 청신경 및 삼차신경, 드물게는 제 4, 9, 10, 11, 12 뇌신경 등의 장애로 안면신경마비, 난청, 이명, 현훈, 삼차신경통 및 애성 등의 다양한 증상을 동반한다. Ramsay-Hunt 증후군은 Bell씨 마비와 달리 varicella-zoster 바이러스가 원인이며 Bell씨 마비에 비해 더 중한 증상과 완전신경변성에 이를 가능성이 높아 예후가 불량한 것으로 알려져 있다.1-6) 1872년 Tryde 등이 herpes zoster와 관련된 안면신경마비를 처음 기술한 후, 1904년 Tschiassny 등이 검증하였고 Korner 등은 이개 주위의 herpes zoster에서 안면신경과 청신경의 병변이 발생한 경우 herpes zoster oticus라 명하였다.2)
연령별 빈도는 10세 이하에서 60대까지 전 연령층에 걸쳐 발생하였으나 30대와 50대에서 각각 5례(22.7%)와 6례(27.3%)로 상대적으로 많은 양상을 보였다. 이는 추7) 등과 신8)의 40대에 많았다는 보고 및 Devriese2)의 50대, 60대에 많았다는 보고와도 약간의 차이를 보였다. 또 평균연령은 38.9세로 Devriese2)의 49.9세 보다 10세 이상 낮았다.
성별 빈도는 남자가 13례(59.1%), 여자가 9례(40.9 %)로 남자가 여자보다 20% 가량 많아서 추7) 등의 남자가 2배정도 많았다는 보고와 유사성 보였으나 Robillard5) 등의 여자가 20% 가량 많았다는 보고와는 차이를 보였다.
임상증상 중 주증상은 이통 또는 측두부 두통 및 대상포진이 각각 21례(95.5%), 또 안면신경마비가 전례(100%)에서 관찰되었으며 이통이 없었던 1례는 인두통을 호소한 바 이학적 검사상 좌측 연구개에 포진을 보였다.
Ramsay-Hunt 증후군의 구강내 병변은 안면신경분지인 대천추체신경(greater superficial petrosal nerve) 또는 고삭신경(chorda tympani nerve)을 통해 발행한다고 하며, 제 5, 7, 9, 10 뇌신경의 동시 감염에 의해서도 발생하는 것으로 알려져 있다.9) 내이증상은 총 11례(50%)에서 나타났으며 이는 국내의 다른 보고 즉, 신8) 등의 49%, 추7) 등의 50%와 일치하였으나 정10) 등은 26.7%, 또 Devriese2)는 78.1%라 보고한 바 있다. 내이증상 중 와우증상 및 전정증상은 각각 7례(31.8%)에서 발생하였는데 와우증상 중 난청은 4례(18.2%), 이명은 5례(22.7%)였다. 이는 추7) 등의 와우증상 41.7%, 전정증상 33.3%라는 보고에 비해 와우증상이 적게 나타났으며 이것은 국내에서 보고된 난청의 경우 대부분(72%) 순음청력검사상 정상 또는 경도의 난청을 보였다는 사실과 연관이 있을 것으로 사료된다.8) 또, Devriese2)는 와우증상 68.8%, 전정증상 71.9%라 보고한 바 있어 본 연구와 큰 차이를 보이고 있다.
Ramsay-Hunt11)는 병변의 발생된 부위에 따라1) geniculate herpes(herpes oticus),2) gasserian herpes zoster(herpes facialis),3) cervical herpes zoster(herpes occipito-collaris) 등으로 분류하였으며 이 중에서 슬상신경절에 침범된 경우에는 출현하는 증상에 따라, Ⅰ형) 신경 증상이 없는 대상포진, Ⅱ형) 안면신경마비를 동반한 대상포진, Ⅲ형) 안면신경마비와 와우신경장애를 동반한 대상포진, Ⅳ형) 안면신경마비와 와우증상 및 전정증상을 동반한 대상포진 등 4군으로 분류하였다. 그 외에 조12) 등은 대상포진, 안면신경마비와 전정기능에 장애가 있는 경우 및 대상포진, 안면신경의 감각지 이상 및 와우와 전정기능에 장애가 있는 경우13) 등 6가지 유형이 있다고 보고한 바 있으며 본 연구에서는 Hunt의 분류 Ⅰ형은 없었고, Ⅱ형이 11례(50%), Ⅲ형이 4례(18.2%), Ⅳ형이 3례(13.6%)였고 대상포진과 안면신경마비 및 전정기능의 장애가 있는 경우가 4례(18.2%)로 조12) 등의 보고에서 Hunt의 분류 Ⅱ형이 40%로 가장 많았다는 것과 일치하였으나 신8) 등의 Hunt의 분류 Ⅳ형이 38%로 가장 많았다는 보고와는 차이를 보였다.
대상포진이 발생한 위치는 전형적인 위치 즉, 이개하부 및 외이도에 대상포진이 관찰되었던 총 21례 중 20례(95.2%), 협부 및 하악부 등 안면부가 2례(9.5%), 경부가 1례(4.8%), 흉부 및 요부도 1례(4.8%), 연구개 및 편도 등 구인강 내에 발생한 경우는 5례(23.8%)였다. 이는 Devriese2)의 이(耳)부위가 59.4%, 안면부가 21.9%, 경부가 12.5%, 흉부 및 요부가 3.1%, 구인강 내가 34.4%라는 보고와 Tschiassny14) 등의 이부위가 31.8%, 안면부가 22.7%, 경부가 45.4%였다는 보고와 비교할때 이개 및 외이도에 대상포진이 관찰된 경우는 많았고 타부위에서 관찰된 경우는 적었다.
대상포진의 발현순서는 중요한 예후인자로서 Devriese3) 등은 대부분 대상포진과 안면신경마비가 동시에 발생하나 약 25%에서 대상포진이 안면신경마비에 선행해서 나타나며 이 경우 예후가 좋다고 하였다. 본 연구에서는 동시에 나타나는 경우가 대상포진이 관찰되었던 총 21례 중 7례(33.3%)였으며 대상포진이 선행했던 경우가 9례(42.9%), 안면신경마비가 선행했던 경우가 5례(23.8%)로 Devriese 등의 보고에 비해 대상포진이 선행하는 경우가 많아 추7) 등의 보고(58.3%)와 유사성을 보였다.
안면신경마비의 정도는 입원시 임상적으로 H-B 분류를 적용하였으며 H-B 분류 Ⅴ에 해당하는 경우가 8례(36.4%)로 가장 많았고 Ⅰ에 해당하는 경우는 없었다. 또 Ⅱ는 1례(4.5%), Ⅲ은 7례(31.8%), Ⅳ는 5례(22.7%), Ⅵ은 1례(4.5)였다. 이는 추7) 등의 Ⅴ가 33.3%로 가장 많았다는 보고와 일치하였으나 신8) 등의 Ⅲ가 53%로 가장 많았다는 보고와는 차이를 보였다. 또 객관적 검사로 입원기간 중 ENoG를 실시하였는데 ENoG는 신경의 변성정도를 정량적으로 제공해 주는 전기자극검사로서 신경마비 후 처음 48시간까지는 정상반응을 보이고 이후부터 반응이 감소하여 이성대상포진의 경우 마비 후 10일에서 14일경에 반응이 최저를 나타내는 것으로 알려져 있다.15) Fisch16)는 안면신경마비 환자에서 발병 후 처음 5일 내에 ENoG의 반응이 소실되면 예후가 나쁘고, 발병 후 10일 특히 14일 이상 ENoG의 반응이 유지되면 예후가 좋다고 하였으며 또한 마비 후 처음 10일 내에 ENoG의 반응이 90%를 초과한 변성을 보이는 경우 예후가 나쁘다고 하였다. 본 연구에서는 10% 이상 반응이 남아있는 경우 14례(63.6%)였고 10% 미만의 반응을 보인 경우는 18례(36.4%)였는데 이는 추7) 등의 10% 이상이 70%, 10% 미만이 30%였다는 보고와 유사성을 보였다. 저자들은 위의 2가지 안면신경기능 평가방법의 상호연관성을 알아보기 위해 H-B 분류에 따른 정도와 ENoG 결과를 비교 분석하였다. 그 결과 입원시 H-B 분류 Ⅲ 이하인 8례 전부에서 입원기간 중 실시한 ENoG 검사상 10% 이상의 반응을 보였고 H-B 분류 Ⅵ이었던 1례 ENoG 검사상 10% 미만의 반응을 보였다. 입원시 H-B 분류 Ⅳ였던 5례 중 4례(80%)는 ENoG 검사상 10% 이상의 반응을 보였고 1례(20%)는 10% 미만의 반응을 보였다. 또 H-B Ⅴ였던 8례 중 6례(75%)는 ENoG 검사상 10% 미만의 반응을 보였고 2례(25%)는 10% 이상의 반응을 보였으며 이들 2례는 타례에 비해 비교적 빠른 호전양상을 보여 입원 10일 내에 H-B 분류 Ⅰ으로 호전된 경우였다.
Ramsay-Hunt 증후군에서 나이, 내원 당시 안면신경마비의 정도, 안면신경마비의 발병일로부터 치료개시까지의 기간, 대상포진의 발병순서, 내이증상의 유무 그리고 입원기간 중 ENoG 결과 등은 치료 후 안면신경마비 회복의 중요한 예후인자15)로 생각되고 있는 바 Ramsay-Hunt 증후군으로 내원한 환자의 경우 철저한 병력청취, 이학적 검사 및 신경학적 검사와 장기간의 추적관찰을 통해 예후인자들의 중요성에 대한 검증이 필요하리라 생각된다.
요약
1991년 1월부터 1996년 6월까지 5년 6개월간 전남대학교병원 이비인후과에 외래 또는 응급실로 내원하여 Ramsay-Hunt 증후군으로 진단되어 입원 치료한 22례에 대해 성별, 연령별 빈도 및 임상형태와 아울러 안면신경마비의 정도 등 전반적인 임상 양상에 대해 조사한 바 다음과 같은 결론을 얻었다.
1) 성별 빈도는 남자가 59.1%로 다소 많았고 연령별 빈도는 50대가 27.3%로 가장 많았다.
2) 임상증상은 이통 및 대상포진이 각각 95.5%, 안면신경마비는 전례에서 발생하였다. 내이증상은 50%에서 나타났으며, 이 중 난청은 18.2%, 이명은 22.7%, 현훈은 31.8%에서 나타났다.
3) 대상포진이 안면신경마비에 선행해서 나타나는 경우가 42.9%였다.
4) 대상포진의 위치는 95.2%를 보인 이부위의 침범이 가장 많았다.
5) H-B 분류 Ⅴ에 해당하는 경우가 36.4%로 가장 많았다.
6) ENoG 검사상 10% 이상의 반응을 보인 경우는 63.6%였다.
7) H-B 분류상 낮은 등급일수록 ENoG 검사상 10% 이상의 반응을 보인 경우가 많았고 H-B 분류상 높은 등급일수록 ENoG 검사상 10% 미만의 반응을 보인 경우가 많았다.
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