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Address for correspondence : Dong-Hee Lee, MD, Department of Otolaryngology-HNS, The Catholic University of Korea, College of Medicine, Uijeongbu St. Mary's Hospital, 65-1 Geumo-dong, Uijeongbu 480-717, Korea
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서
론
선천성 진주종이란 측두골에 각질화형 편평상피의 선천적인 잔류물로부터 발생되는 유피양 낭종으로 정의되며,1,2,3,4) 유양동에서 기원하는 선천성 진주종은 해외문헌에서조차도 현재까지 14예만 보고되고 있는 드문 질환이다.2,3,4,5,6,7)
정상 고막을 통하여 중이 내 종물로 비교적 쉽게 진단되는 선천성 중이 진주종과 달리 선천성 유양동 진주종은 병력 청취나 이학적 검사만으로는 진단이 불가하여 우연한 기회에 발견되는 경우가 더욱 흔하다.2,3,5,7) 국내문헌에서 보고된 선천성 유양동 진주종은 지금까지 3예인데 모두 후이개 누공이 발생한 후에 진단되어 치료받은 증례로서, 단순한 난청과 같은 경미한 상태에서 진단된 것은 본 증례가 처음이다.8,9,10)
저자들은 학교 검진에서 우연히 발견된 난청을 주소로 내원한 13세 남자 환자에서 선천성 유양동 진주종 1예를 진단하고 수술로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
13세 남자가 1년 전 학교 건강검진에서 우연히 발견된 우측의 청력저하를 주소로 본원에 내원하였다. 과거력상 두부 외상이나 이과적 수술의 병력은 없었고, 가족력상 난청에 대한 유전적 소인이나 난청을 일으킬 만한 소음에 노출된 적도 없었다. 이학적 검사상에서 양측 고막 및 외이도는 정상 소견을 보였으며(Fig. 1), 두경부에서 다른 신체적 기형은 보이지 않았다.
환자의 과거 병력상 환자는 2년 전 비특이적인 두통에 대하여 소아과에서 진찰을 받고 두부 자기공명영상을 촬영하였는데, 당시에는 특별한 치료 없이 지냈다. 당시 촬영한 뇌 자기공명영상에서는 T1 및 T2강조영상 모두에서 저신호 강도와 고신호 강도가 혼합된 형태의 병변이 우측 유 양동 내에서 관찰되었으나, 이는 비특이적 유양돌기염으로 판독되었다(Fig. 2). 소아과에서는 환자의 고막이 정상이고 력상 환자가 난청, 이루, 이통 등을 호소하지 않음을 감안하여 이를 비특이적 소견으로 판단하고 더 이상의 검사를 하지 않았다.
환자가 이번에 방문하여 외래에서 시행한 순음 청력검사 상 우측 귀에서는 평균 기도 청력역치 65 dB, 평균 골도 청력역치 10 dB의 전음성 난청 소견을 보였고, 좌측은 평균 기도 청력역치 10 dB의 정상 소견이었다.
우측 전음성 난청에 대한 검사로서 시행한 측두골 전산화단층촬영상 우측 측두골 유돌봉소의 심한 경화 소견을 보였으며, 유양동을 가득 채우고 상고실 후반부까지 진행한 팽창성의 골용해성 연부조직 음영이 관찰되었다. 이 병변으로 인하여 유돌동구가 확장되고 침골은 관찰되지 않았으며 추골의 두부와 외측반고리관에 골미란의 소견이 관찰되었다. 그러나 추골보다 전방의 상고실이나 중고실, 하고실 등에는 특별한 이상소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3).
이상의 검사소견을 근거로 우측 유양동에 발생한 선천성 진주종 진단하에 폐쇄성 유양동 삭개술 및 탐색적 고실절개술을 계획하였다. 수술은 전신마취하에 후이개접근법으로 먼저 고막-외이도 피판을 거상하여 고막과 중이강을 확인하였는데, 고막의 긴장부는 물론 이완부, Prussak씨 공간은 정상이었고 이관 개구부를 비롯하여 중고실, 하고실 등도 정상이었다. 외이도를 통하여 관찰된 이소골 중 추골병은 정상이었으나 침골-등골 관절이 단락되어 있었고 등골은 상부구조물이 없이 족판만 관찰되었다. 미세수술현미경하에 유양돌기 외측을 드릴링하여 유돌봉소 및 유양동을 삭개하였고, 이 과정에서 유양동 내를 가득 채우고 있는 진주종을 확인하였다(Fig. 4). 유양동과 유돌동구를 드릴링하여 개방을 하고 진주종을 조심스럽게 제거하였는데, 이 과정에서 외측 반규관을 덮고 있는 골이 약 1×2 mm 정도 미란되어 막성 미로 일부가 노출된 것을 확인하였고 외림프 누출 없이 진주종을 제거할 수 있었다. 상고실의 진주종은 추골의 두부를 넘어 전방으로 진행하지 않았으나 진주종의 재발 방지를 위하여 추골병을 고막에 붙인 상태로 추골 두부를 제거하였다. 확장형 후고실 개방술을 시행하여 고실 가로막(tympanic diaphragm)까지 내려와 있는 진주종을 완전하게 제거하였다. 이 과정에서 안면신경의 고실 분절은 정상임을 확인하였다. 진주종 병변을 모두 제거한 후에 추골병과 등골의 족부 사이에 전이소골대치 보형물(TORP)을 이용하여 이소골 재건술을 시행한 후 정상 고막을 원위치하고 특별한 문제 없이 수술을 마쳤다. 수술 후 환자는 현훈과 오심을 호소하였고 우측방향으로 회전성분을 갖는 수평성 안진이 관찰되고 Weber 검사상 우측 편위가 있었으나, 수술 후 3일째 현훈 및 안진은 자발 소실되었다. 병리조직소견상 진주종으로 확진되었고, 진주종 내부에 콜레스테롤 틈새(cleft)를 보이는 소견이 같이 관찰되었다.
고
찰
유양동에서 발생한 선천성 진주종은 선천성 중이 진주종과 마찬가지로 질병의 초기에는 특별한 증상이 없으므로 진단되는 경우가 매우 드물다. 특히 정상 고막을 통하여 발견이 가능한 선천성 중이 진주종과 달리 선천성 유양동 진주종은 병변이 유양동에만 국한되어 있으므로 질병이 진행하여 합병증이 생기지 않는 한 이학적 검사에서는 발견이 안 되는 것이 특징이다. 비교적 조기에 발견되는 경우로는 다른 이유로 혹은 경미한 이과적 증상으로 촬영한 방사선학적 검사에서 우연하게 발견되는 경우인데, 지금까지 해외문헌에서 보고된 14예 중 11예가 이런 경우에 해당하였다.2,3,5,7) 이와 달리 국내에서 현재까지 보고된 3예의 선천성 유양동 진주종은 모두 Belzold씨 농양이나 후이개 누공과 같은 합병증이 병발된 후에 진단이 되었다.11,12,13)
선천성 유양동 진주종의 임상증상은 병변의 진행 정도에 따라서 결정되므로, 진단에서 가장 중요한 것은 방사선학적 검사이고 특히 유양동에 발생하는 다른 병변과의 감별진단에 있어 매우 중요하다.8) 유양돌기에만 국한하여 발생하는 질환 중 감별해야 할 것으로는 만성 유양돌기염, 콜레스테롤 육아종과 고막 이완부에서 유래한 상고실 진주종 등이 있다. 전산화단층촬영상 선천성 유양동 진주종은 비교적 경계가 명확한 팽창성의 연부조직 음영이 유양동에 국한되어 관찰되며 질환의 진행 정도에 따라 다양한 정도의 골미란 소견을 보이므로,4,7) 만성 유양돌기염에서 보이는 유양동 및 유돌봉소 내 육아조직과는 구분이 쉽다. 선천성 유양동 진주종이 중이까지 심하게 침범한 경우에는 고막 이완부에서 유래한 상고실 진주종의 유양동 확장과 전산화단층촬영으로는 구분이 어려울 수 있으나, 이는 고막 소견을 통하여 쉽게 감별할 수 있다. 즉, 후자의 경우 고막 이완부에서 함몰이나 진주종 기질, 염증을 동반한 육아종, 혹은 scutum의 골파괴 소견이 관찰된다. 유양동의 콜레스테롤 육아종은 자기공명영상으로 구분할 수 있는데, T1 및 T2 강조영상에서 주변 뇌실질보다 고신호 강도를 보이는 콜레스테롤 육아종과 달리, 진주종은 T1 강조영상에서 주변 뇌실질보다 저신호 강도나 동일한 신호강도를, T2 강조영상에서는 주변 뇌실질에 고신호 강도를 보이며 조영증강이 되지 않는다.4) 기타 측두골에 발생할 수 있는 수막종, 신경초종, 전이성 병변과는 조영증강의 유무로 쉽게 구분할 수 있다. 그러나 진주종 주변에 단백질성 액이 차 있거나 본 증례에서처럼 진주종 내부에 콜레스테롤 틈새가 있는 경우에는 T1 혹은 T2 강조영상에서 종괴의 내부 혹은 가장자리에 고신호 강도를 보일 수도 있음을 기억해야 할 것이다.4)
상고실이나 중이로 진행한 선천성 유양동 진주종과 유양동으로 진행한 선천성 중이 진주종을 구분하는 것도 중요하다. Warren 등7)은 선천성 중이 진주종은 이학적 검사에서 고막 내측에 하얀 종괴가 관찰되며 대부분 소아에서 발생하는 반면, 선천성 유양동 진주종은 정상 고막 소견을 보이며 대부분 성인에서 발생한다고 지적하면서 궁극적으로 이 둘을 비교하려면 방사선학적 소견과 수술 소견을 종합해야 한다고 하였다. 특히 선천성 유양동 진주종은 고막이 정상이고, 중이로의 침범 정도가 심하지 않으며, 침범하더라도 상고실에만 국한되는 것이 특징이라고 하였다. 본 증례에서는 2년 전에 촬영한 두부 자기공명영상에서 중이강 내 이상소견을 찾을 수 없는 것으로 판단할 때, 선천성 유양동 진주종이 상고실까지 침범한 경우가 확실하다고 저자들은 생각하였다.
Warren 등7)은 선천성 유양동 진주종 9예를 보고하면서 유양동에만 병변이 국한된 5예와 유양동 및 상고실에까지 병변이 확장된 4예 간에 수술 중 소견이 차이가 있음을 설명하였는데, 유양동에만 병변이 국한된 경우에서 오히려 경막이나 안면신경의 노출, 외이도의 미란이 더 많음을 보고하였다. 이는 유양동 내 진주종이 중이강까지 침범하였을 경우 이통이나 난청 등의 증상이 발현되어 상대적으로 초기에 진단과 치료가 가능하였기 때문인 것으로 설명하였다.
선천성 유양동 진주종의 치료는 수술적 치료를 원칙으로 하며, 수술 전에 시행한 방사선학적 검사상의 병변 범위를 근거로 술식을 결정한다. 특히 전산화단층촬영은 진주종의 진행 정도와 예상되는 합병증 등을 미리 예측할 수 있게 해줌으로써 수술 범위와 방법을 결정하는 데 있어 중요한 역할을 한다.
REFERENCES
-
Bennett M, Warren F, Jackson GC, Kaylie D.
Congenital cholesteatoma: Theories, facts, and 53 patients. Otolaryngol Clin North Am 2006;39:1081-94.
-
Rashad U, Hawthorne M, Kumar U, Welsh A.
Unusual cases of congenital cholesteatoma of the ear. J Laryngol Otol 1999;113:52-4.
-
Mevio E, Gorini E, Sbrocca M, Artesi L, Lenzi A, Lecce S, et al. Congenital cholesteatoma of the mastoid region. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;127:346-8.
-
Thakkar KH, Djalilian HR, Mafee MF.
Congenital cholesteatoma isolated to the mastoid. Otol Neurotol 2006;27:282-3.
-
Luntz M, Telischi F, Bowen B, Ress B, Balkany T. Congenital cholesteatoma isolated to the mastoid. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106(7 Pt 1):608-10.
-
Cüreoglu A, Osma U, Oktay MF, Nazaroglu H, Meric F,
Topçu I. Congenital cholesteatoma of the mastoid region. J Laryngol Otol 2000;114:779-80.
-
Warren FM, Bennett ML, Wiggins RH
3rd, Saltzman KL, Blevins KS, Shelton C, et al. Congenital cholesteatoma of the mastoid temporal bone. Laryngoscope 2007;117:1389-94.
-
Park OH, Chun MH, Cho JH. Congenital cholesteatoma of the mastoid. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1982;25:370-5.
-
Suh IW, Jang KW, Kim DS, Jun BH. A case of congenital cholesteatoma of the mastoid with Bezold's abscess. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1990;33:373-7.
-
Ban JH, Yun JH, Jin SM, Kwon KH.
Congenital cholesteatoma presenting as a post-auricular fistula. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47:383-6.
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