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Address for correspondence :
Beom Gyu Kim, MD Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, 94-200 Yeongdeungpo-dong 7-ga, Yeongdeungpo-gu, Seoul 150-719, Korea
Tel : +82-2-2639-5480, Fax : +82-2-2637-5480, E-mail : kbgyu2@hanmail.net
서 론
돌발성 난청은 수시간 또는 2~3일 이내에 갑자기 발생하는 감각신경성 난청으로 때로는 이명, 현훈 등을 동반하는 이과적 응급질환이다. 그 발생원인은 아직 확립된 정설은 없으나 주로 바이러스 감염설, 혈관 장애설, 외림프 누공설, 이독성 약물 복용, 자가면역 질환 심리적인 스트레스 등으로 보고되고 있지만 드물게 중추성 원인에 의한 경우도 생각해 볼 수 있는데 청신경 종양이나 전하 소뇌동맥 영역의 경색 등이 주요한 원인으로 알려져 있다. 그러나 대부분은 원인을 찾을 수 없는 특발성인 경우가 더 많은 것으로 보고하고 있다.1,2,3)
추골기저동맥의 신연증은 추골기저동맥이 연장(dolicho) 되고 팽창(ectasia)된 질환으로써 1964년에 Boeri와 passerini가 처음 보고하였으며 대부분의 경우 무증상이지만 뇌간 또는 뇌신경을 압박하거나 뇌신경증을 유발하여 임상증상을 나타낼 수 있다.4) 증상 발생은 혈관 압박에 의해 때로 안면신경이나 삼차신경장애를 일으킬 수 있으나, 기저동맥의 신연증과 관련되어 청력 소실을 일으키는 경우는 매우 드물며 국내에서 보고된 경우는 없다.
이에 저자들은 기저동맥 신연증에서 혈관 압박에 의해 돌발성 난청이 발생하였던 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
증 례 1
42세 남자 환자가 자고 일어나면서 좌측 이충만감과 함께 발생한 갑작스러운 좌측 청력저하를 주소로 개인 병원을 경유하여 발생 24시간 경과하여 본원에 도착하였다. 과거력과 가족력상에는 특이사항은 발견할 수 없었다. 생체 징후는 정상이며 신경학적 검사에서도 특이 소견은 없었다. 양측 고막은 정상 소견을 보였으며 고실도는 양측 A형, 순음청력검사에서 우측은 3 dBHL로 정상 청력역치를 나타내었으나 좌측은 기도와 골도 모두 77 dBHL의 감각신경성 난청 소견을 보였고
1~2 kHz 주파수 영역이 떨어진 절흔형 양상을 보이고 있었다(Fig. 1). 청성뇌간반응검사에서는 좌측에서 70 dBnHL의 클릭음 자극에서 제5파가 관찰되었고 잠복기는 정상이었다.
좌측 돌발성 난청으로 진단 하에 입원하였고 혈액검사, 소변검사, 흉부단순촬영, 심전도검사 등의 검사 결과 정상 소견으로 확인되었다. 절대 안정가료를 하며 저염식 식이를 실시하였으며 부신 피질 호르몬을 일주일 기간으로 계획하여 입원 후 1일에서 3일까지 60 mg, 4일째에 30 mg, 5일째에 20 mg을, 6일과 7일째에는 각각 10 mg, 5 mg으로 경구 투여하였으며 혈관 확장제인 저분자 덱스트란을 5일간 병용하였고 혈액순환 개선제를 투여하였다. 치료 1일째부터 이명 현상과 함께 좌측 귀 주위와 안면부의 저리는 듯한 증상을 호소하였으나 안면 표정근 운동 마비는 없었다. 순음청력검사는 이틀 간격으로 시행하였고 점차 청력이 더 떨어지는 양상을 보이며 좌측 귀 주위의 감각저하도 호전되지 않아 Varicella zoster virus 혈청학적 검사 및 혈관 조영을 포함한 두부 자기공명영상촬영을 시행하였다. 자기공명영상촬영 결과 좌측 안면신경 및 청신경 기시 부위에 추골기저동맥의 신연증이 관찰되었고 뇌혈관 조영에서 기저동맥의 저명한 신연증이 관찰되었다(Fig. 2). 신경외과와 협진 후 증상 지속 시 미세혈관 감압술을 시행하기로 하고 항응고제 및 혈액순환 개선제를 지속적으로 처방하여 퇴원 후 추적관찰 하였다. 퇴원 일주일 후 외래에서 시행한 청력검사상 좌측 35 dB로 개선되었으며 약 한달 후 시행한 청력검사상 좌측 17 dB로 완전 회복하였고 호소하였던 이명과 좌측 안면 저림 또한 소실되었다.
증 례 2
49세 남자 환자가 내원 당일 오전 대화하던 중 매미 우는 소리의 우측 이명과 함께 발생한 갑작스러운 청력 저하를 주소로 내원하였다. 병력 청취상 다른 질환은 없었으며 과거력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 양측 고막은 정상 소견이었으며 신경학적으로도 특이 소견을 없었다. 고실도는 양측 A형, 순음청력검사상 좌측 5 dBHL로 정상 소견이었으나 우측은 기도와 골도 모두 63 dBHL의 감각신경성 난청 소견을 보였고
0.5~2 kHz 주파수 영역이 떨어진 상승형 양상을 보이고 있었다(Fig. 3). 우측 돌발성 난청 의심 하에 입원하여 부신피질 호르몬 및 저분자 덱스트란 치료를 시작하였다. 다음날 실시한 순음청력검사상 우측 청력은 완전한 전농 소견을 보였고 이에 혈관 폐색이나 소뇌교각 종양 등의 감별을 위해 혈관 조영을 포함한 두부 자기공명영상 촬영을 시행하였다. 그 결과 우측 청신경 기시 부위에 추골기저동맥의 신연증이 관찰되었다(Fig. 4). 순음청력검사는 이틀 간격으로 실시하였고 이후 이명은 호전되었으나 우측 난청은 호전되지 않아 입원 7일 후 퇴원하여 항응고제 및 순환개선제를 복용하면서 경과관찰하였다. 퇴원 일주일 후 시행한 청력검사에서 저음역 영역이 먼저 호전되는 양상을 보였고, 2주 후부터 주관적인 청력 개선과 함께 검사상에서도 호전되었으며, 퇴원 2개월 후 시행한 청력검사에서는 더 뚜렷한 청력 호전을 나타내었다(Fig. 3).
고 찰
두개내 동맥 신연증(dolichosis)은 두개 기저부 동맥 혈관의 사행(tortuosity) 및 신연(elongation)을 특징으로 하는 전체 인구의 약 0.05% 이하의 비교적 드문 질환이지만 처음 뇌졸중이 발생한 환자에서 약 3% 이상의 빈도로 발견된다고 한다. 호발 부위는 주로 후방 순환계인 원위부 추골동맥(distal vertebral artery)과 기저동맥(basilar artery)이고 간혹 두개내 원위부 내경동맥(intracranial distal internal carotid artery)과 근위부 대뇌동맥(proximal cerebral artery)도 이환되는 것으로 알려져 있는데 신연증이 추골기저동맥에 잘 발생하는 이유는 고혈압, 선천성 원인 등의 요인과 함께 후순환계에 대한 교감신경의 지배가 상대적으로 적기 때문이라고 생각해 볼 수 있으나 명확하지는 않다.5) 본 증례에서도 상기 위험인자는 전혀 없었다.
신연증의 발병 기전은 명확하지 않지만 혈관벽의 동맥경화성 변성, 선천성 기형, 또는 전반적인 동맥의 변성의 일부라는 주장이 있다. 신연증이 동맥경화성 변성 때문이라는 주장으로, Pico 등6)은 두개 내 혈관의 신연증이 있는 63명과 447명의 신연증이 없는 대조군과의 비교에서 고령, 남성, 고혈압, 심근경색의 기왕력이 신연증과 밀접한 관계가 있다고 하였다. Nakayama 등7)은 기저동맥 신연증 환자의 부검에서 혈전이 많이 발견되었고, 죽상동맥경화성 변화에 의한 동맥 협착이 발견되었다고 보고하였다. 신연증이 선천성 기형이라는 근거는 병리조직학적으로 동맥벽 내탄성층(internalelastic laminar)의 결손과 평활근 위축에 따른 중막층의 이차성 위축을 보이고, 동맥경화성 변성의 결여와 나이에 따른 신연증 유병률의 차이가 없다는 것 등이다.8) 신연증이 전반적인 동맥의 변성이라는 근거로는 기저동맥의 신연증이 두개 내 혈관의 전반적인 확장의 일부라는 주장과 복부 대동맥류와 다른 전신 혈관의 확장과 연관이 있다는 주장 등이다.8,9) 이러한 근거들 하에서 최근에는 선천적인 요인과 퇴행성 요인이 복합적으로 작용해서 추골기저동맥 신연증이 발생하며 특히 혈관의 스트레스 즉, 지속적으로 증가되어 있는 혈압이 혈관을 수년에 걸쳐 연장시키고 임상증상을 유발하며, 40세 이상의 남자에서 가장 흔하며 특히 고혈압의 병력과 연관된다고 하였다.4)
추골기저동맥 신연증은 대부분 증상을 유발하지 않으며 Resta 등10)의 보고에 의하면 추골기저동맥 신연증으로 진단된 환자의 약 23%가 우연히 발견되었다고 한다. 그러나 일부 환자에서는 뇌간이나 뇌신경들을 압박하거나 뇌허혈을 유발하여 증상을 나타낼 수 있다고 한다.
추골기저동맥 신연증과 연관된 뇌허혈증상은 기저동맥이 연장되고 사행성을 보이기 때문에 추골기저동맥의 정중방혈관(paramedian vessel)이 왜곡되고, 기저동맥의 동맥경화성 변화에 의해 뇌혈류양이 감소되거나 또는 비정상적으로 연장된 혈관 내에서 혈류속도가 느려져 혈전증이나 색전증이 발생하여 나타난다. 따라서 뇌교경색증, 현훈, 이명, 두통 등의 추골기저동맥 부전 증상, 일과성 허혈발작 등의 증상을 나타낼 수 있고 특히 고혈압이 오래 있었던 환자에서 더 흔히 허혈증상을 나타낸다.4) 이는 고혈압이 있는 환자에서 뇌혈관에 장대확장(megadolichoectasic)의 변화를 일으켜 추골기저동맥의 경화증과 늘어짐에 의한 원인 혈관과 관련이 있는 것으로 생각된다.11)
기저동맥의 협착으로 인해 기저동맥의 분지인 전하소뇌동맥(anterior inferior cerebellar artery)의 허혈에 의한 이유로 돌발성 난청이 발생한 경우는 국내에도 여러 차례 보고가 있었다.2) 그러나 기저동맥의 협착이 아닌 신연증으로 발생한 전하소뇌동맥의 허혈에 의한 돌발성 난청은 보고된 바 없었지만 본 증례에서도 허혈에 의한 가능성은 충분히 염두해 둘 수 있으며 이러한 증상이 전하동맥 폐색의 전구증상이 될 수 있음에 주의해야 한다.
또한 신연된 기저동맥은 뇌간의 전면에서 벗어나 뇌간에서 기시되는 부위의 뇌신경을 압박하거나, 뇌간이 회전되면서 견인되어 나타날 수 있다.12) 가장 흔히 침범되는 뇌신경은 안면신경으로 편측 안면 연축이나 안면근육 마비를 유발하며, 그 외에 삼차신경 병변에 의한 삼차신경통 또는 개구장애, 동안신경 압박에 의한 안구운동장애, 제 VIII, IX, X 뇌신경장애 증상 등이 나타날 수 있다.13) 그러나 본 증례의 경우처럼 뇌간에서 빠져 나온 안면신경 및 청신경이 기저동맥 신연증에 의해 압박 받는 경우는 매우 드물다.
본 연구의 첫 번째 증례의 경우에서는 이명과 함께 돌발적인 양상의 좌측 청력 감소를 주소로 내원하였고 이후로 발생한 좌측 안면부 이상감각으로 인해 촬영한 방사선학적 검사상 기저동맥 신연 병변의 위치가 VII, VIII 뇌신경 기시부와 일치하여 진단할 수 있었다. 두 번째 증례에서도 지속적인 청력감소로 시행한 자기공명혈관조영술에서 보인 동맥의 신연증이 무증상의 신연증 환자와 비교하여 혈관의 구부러짐이 심하고 그 위치 또한 해부학적으로 무증상의 환자보다 신경의 기시부와 근접해 있으므로 그 가능성을 높게 생각해볼 수 있었다. 그와 함께 돌발성 난청을 초래할 수 있는 원인적 요소의 배제를 위한 검사를 통해서 기저동맥 신연증이 돌발성 청력감소의 원인으로 판단되었다. 발생 기전으로 신연증에 의한 청신경의 직접적 압박과 혈전 등에 의한 순환부전 두 가지가 모두 가능한 기전으로 추정된다. 순환부전에 대하여 전하소뇌동맥 영역의 경색이 영상학적으로 나타나지 않았고 중추신경계 증상이 발현되지 않았으므로 배제할 수 있었고 그 아래의 종말 동맥인 내이동맥이나 총와우동맥, 전전정동맥 등의 혈전이 있을 수 있다는 가능성은 생각해 보았지만, 문헌 보고에 의하면 이러한 경우 일반적으로 난청과 함께 현훈이 동반되어야 하나 그렇지 않았기 때문에 신연증의 염증 또는 확장 등에 의한 청신경의 직접적인 압박을 우선적으로 생각해 볼 수 있었다. 따라서 본 증례의 경우 항 염증 작용을 위한 부신피질호르몬과 혈전 형성 예방을 위한 항응고제 요법이 치료에 도움이 되었었고, 추후 소뇌 혹은 뇌간 경색의 발생 또한 예방할 수 있었던 것으로 생각된다.
추골기저동맥 신연증은 방사선학적 소견으로 진단을 하며 특히 뇌혈관 조영술로 확진할 수 있다. 그러나 뇌 전산화단층찰영(CT)이나 뇌 자기공명영상촬영(MRI)에서도 특징적인 소견을 보이기 때문에 침습적인 뇌혈관 조영술보다는 뇌 CT나 뇌 MRI와 MRA를 이용하여 진단하는 추세이다.13) 특히 전정와우신경의 혈관압박이 의심될 때에는 MRA를 이용하는 것이 추천되어진다고 한다. 그리고 뇌혈관 조영술은 심한 추골기저동맥 신연증 환자에서 조영제에 의해 심각한 뇌간 허혈을 유발할 수 있기 때문에 가급적 지양하여야 하겠으며, 특히 뇌 CT상 혈관 직경이 1 cm 이상인 경우 금기이다.14)
신연증의 치료에 대해선 아직 논란이 많은 상태로, 혈전증을 동반한 추골기저동맥의 신연증 환자에서 유로키나제, 저분자 헤파린을 사용할 수 있을 것으로 생각되지만 신연증이 죽상동맥경화의 표지자 혹은 뇌경색의 독립적인 위험인자로 볼 수 있는지에 대한 확실한 증거가 없어 아직까지 기저동맥의 신연증에 대한 치료 방법이 명확하지 않다. 하지만 고혈압을 비롯한 신연증과 관련된 위험 요소들을 미리 예방하는 것이 중요할 것으로 생각된다.9)
일부 저자들은 미세혈관 감압술 혹은 우회수술을 통해 일부 증상을 완화시킬 수 있다고 하지만 아직까지 추골기저동맥 신연증에 대한 수술적 치료는 정립되어 있지 않다. 비록 난청의 회복을 위해 미세혈관 감압술을 시행하였다는 보고는 외국문헌에서도 찾아볼 수 없지만 다른 뇌신경 증상의 개선을 위하여 미세혈관 감압술을 시행하여 호전을 보인 경우는 국내에도 보고되었다.11) 그러나 Himi 등15)은 압력에 의한 기전에 따라 발생한 신경손상은 증상이 발생한지 1년 정도까지는 가역적이라고 하였다. 따라서 1년 정도까지는 약물 치료 및 경과관찰을 하여 수술시기를 결정하는 것이 좋을 것으로 사료되며 일반적으로 임상증상이 없더라도 뇌허혈성 합병증을 예방하기 위하여 항 응고제 또는 항 혈소판 제제를 투여하는 것이 권장된다.13)
본 증례에서처럼 돌발적으로 발생한 청력 감소를 주소로 내원한 환자에서 안면부 이상감각과 같은 중추 신경계 증상을 동반하거나, 지속적인 치료에도 불구하고 호전되지 않을 때 혈관조영술을 포함한 자기공명영상촬영을 실시하여 중추신경계의 병변을 확인하는 것이 필요할 것으로 사료된다. 따라서 보존적 치료로써 청력의 회복 및 추골기저동맥 신연증의 합병증을 예방할 수 있게 되었음에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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