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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2010;14(3):214-217.
<i>Listeria Monocytogenes</i> Rhombencephalitis Presenting as Isolated Facial Nerve Paralysis
Sungdo Jung1, Chang Min Lee2, Jae Yun Jung1, Myung-Whan Suh1
1Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery
2Neurology, Dankook University College of Medicine, Cheonan, Korea
고립성 안면신경마비를 주소로 내원한 리스테리아 능뇌염
정성도1, 이창민2, 정재윤1, 서명환1
1단국대학교 의과대학 이비인후과학교실
2신경과학교실
Abstract

Although peripheral neuropathies such as Bell's palsy or Ramsay-Hunt syndrome are the most common cause of facial nerve paralysis, pathology of the central nervous system may also present as facial nerve paralysis. It is well known that a central type of facial nerve paralysis spares the upper part of the face because the upper parts of the facial muscles are innervated by the bilateral motor cortices. However, this principle does not apply to pathologic lesions of the brainstem involving the motor nucleus of the facial nerve. In this article, we report a patient who presented with isolated facial nerve paralysis but was eventually diagnosed with Listeria monocytogenes rhombencephalitis. Other neurologic abnormalities were found several hours after the onset of facial nerve paralysis. Despite intensive treatment, we were unable to stop the fatal course of the disease. It seems that repeated neurologic examination and careful history taking is important in preventing misdiagnosis and delayed treatment.

Keywords: Facial nerve paralysis;<i>Listeria monocytogenes</i>;Rhombencephalitis.

Address for correspondence : Myung-Whan Suh, MD, Department of Otolaryngology Head & Neck Surgery, Dankook University College of Medicine, Anseo-dong, San 16-5, Cheonan 330-715, Korea
Tel : +82-41-550-3974, Fax : +82-41-556-1090, E-mail : drmung@naver.com

서     론


안면신경마비를 주소로 내원하는 환자들은 대부분 벨마비나 Ramsay-Hunt 증후군과 같은 말초성 안면신경마비가 원인이다. 그러나 드물게는 중추 신경계의 이상으로 인한 안면신경마비가 발생할 수 있으며, 뇌의 구조적 이상이나 치명적 결과를 초래하는 뇌 감염질환의 첫 증상으로 안면신경마비가 나타나는 경우도 있다. 이론적으로는 얼굴 상부 근육들이 양측 운동 피질의 지배를 받기 때문에, 중추성 안면신경마비의 경우 얼굴 하부의 마비가 발생하더라도 얼굴 상부는 움직임은 유지되는 특성이 있다.1) 반대로 얼굴 상부와 하부가 모두 마비된 경우는 말초성 안면신경마비의 가능성이 높다고 볼 수 있다. 그러나 이상과 같은 이론은 뇌간의 안면신경 운동 신경핵(motor nucleus)에 병변이 존재하는 경우 잘 맞지 않게 된다. 즉 병변은 뇌간에 존재하기 때문에 중추 신경계 질환에 속하지만, 말초 안면신경의 운동을 담당하는 운동 신경핵이 작동하지 못하게 되면 마치 말초성 안면신경마비와 같이 일측 얼굴 상하부가 모두 움직이지 않는 임상 양상을 보이게 된다.1) 뇌간에는 생명 유지와 관계된 중요한 신경핵들이 조밀하게 분포하기 때문에, 뇌간 병변을 말초성 안면신경마비로 오인하게 되면 환자에게 치명적인 후유증을 남기거나 의사에게 법적인 책임이 발생할 수도 있다. 저자들은 말초성 양상의 안면신경마비를 주소로 내원한 환자에서 급격히 진행한 리스테리아 능뇌염의 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

증     례

51세 남자 환자가 내원일 새벽 4시경부터 시작된 우측 안면신경마비를 주소로 응급실을 방문하였다. 환자는 기저 질환이 없었으며, 내원 4일 전 잦은 설사와 복통으로 급성 위장관염 의증 하에 지역 병원에서 치료를 받았다. 또 내원 2일 전부터는 미각이 다소 감소하는 것을 느꼈고, 딸국질이 발생하여 인근 병원에서 치료를 받았다. 그러던 중 당일 새벽 갑자기 우측 안면신경마비가 발생하여 응급실로 내원하였다. 환자는 지난 수년 간 매일 소주 1병 정도씩을 섭취한 음주력이 있었으며, 18개월 전부터 금연 시작하였지만 매일 한 갑씩 30년간 흡연을 한 과거력도 있었다. 6년 전 낙상으로 생긴 좌측 손목 골절 이외의 특별한 과거력은 없었다.
응급실을 방문한 당일 오전 시점에는 우측의 안면신경마비가 주소였으며, House-Brackmann 안면신경마비 평가법으로 Grade V, Fisch 안면신경마비 평가법으로는 47점(휴지시 70%, 이마주름 0%, 눈감기 70%, 웃음 30%, 휘파람 30%) 정도의 마비 소견을 보였다. 이통이나 청력 감소는 호소하지 않았으며, 양측 고막은 정상이었다. 외이도나 이개, 안면부의 피부 병변은 관찰되지 않았고 경부 임파절 종대도 관찰되지 않았다. 이외에 다른 뇌신경 검사상 이상 소견은 관찰되지 않았다. 안구 운동의 제한이나 복시도 동반하지 않았으며, 경부강직 및 의식변화도 없었다. 그러나 환자는 약간의 두통과 어지럼을 호소하였다. 혈액검사상에서도 특이 소견은 발견되지 않았고 흉부 엑스선 검사 및 심전도에서도 특이 소견은 발견되지 않았다. 이에 특발성 안면신경마비를 의심하여 환자에게 입원 치료와 추가적 검사를 권유 하였지만, 환자와 보호자는 개인적 사정 때문에 이를 거절하였다. 이에 다른 신경학적 증상의 발생이나 안면신경마비가 더욱 악화될 수 있음을 설명하고 이 경우 빨리 다시 내원할 것을 교육한 이후, 환자는 응급실에서 자의퇴원 하였다.
첫 방문으로부터 7시간 경과 후에 환자는 안면신경마비가 악화되어 다시 응급을 방문 하였다. 재방문 시에는 우측의 얼굴신경마비가 다소 악화된 상태였으며, House-Brackmann 안면신경마비 평가법으로는 Grade V, Fisch 안면신경마비 평가법으로는 38점(휴지시 70%, 이마주름 0%, 눈감기 70%, 웃음 0%, 휘파람 30%) 정도의 소견을 보였다. 환자는 휴지시에 침이 입 밖으로 흐르는 증상 호소하였다. 여전히 이통이나 청력 감소는 호소하지 않았으며, 양측 고막은 정상이었고, 외이도나 이개, 안면부에 피부 병변은 관찰되지 않았다. 환자는 이비인후과로 입원하게 되었다. 그러나 입원 후 약 4시간이 경과하면서 연하 곤란 및 조음 장애 증세를 보여 이비인후과에서 신경학적 검사를 다시 시행하였다. 신경학적 검사상 후각은 정상이었으며, 시야 결손은 확인되지 않았다. 양측 대광반사는 정상이었으며 안검 하수도 관찰되지 않았다. 그러나 안구운동검사 시 우측 자발 안진이 관찰되었으며, 우측의 안구의 외측 운동 장애 소견과 복시가 발견되었다. 각막 반사는 정상이었으나 좌측 저작근의 근력이 약간 낮아져 있었으며 우측이 광대뼈 부위의 얼굴 감각이 다소 약해져 있었다. 또 우측 혀 부위만 단맛에 대한 미각 반응이 낮아져 있었다. 구개수 및 혀의 편위는 관찰되지 않았다. 어깨올림운동 및 양측 성대의 움직임은 정상이었다. 반복운동검사상 길항운동반복불능증 소견이 보였으며 손가락 코 검사상 양측 진전과 좌측 조화운동불능 소견이 관찰되었다. 자발 안진은 우측 수평 안진으로 나타났으며, 우측을 주시하는 경우 안진이 강해지고, 좌측을 주시하는 경우 안진이 약해지는 양상을 보였다. 청력은 양측 모두 25 dB 이내로 정상이었다. 이에 신경학적 질환이 의심되어 응급 뇌 자기공명영상을 시행하였다. 자기공명영상 결과 T1강조 영상과 FLAIR 영상에서 상부 척수신경, 교뇌, 연수와 좌측 두정부 백색질 부위에 조영 증강되는 병변이 발견되었다(Fig. 1). 환자는 곧바로 신경과로 전과되었다. 
신경과로 전과된 당일 오후 환자는 상부위장관 출혈이 시작되었으며 위장관내시경검사 결과 스트레스성 궤양으로 추정되었다. 당일 첫 번째로 시행한 뇌척수액 검사상은 특이소견이 관찰되지 않았다. 전과 2일째 환자는 자발호흡이 약해져 중환자실에서 인공호흡기 치료를 시작하였다. 전과 4일째 다시 시행한 뇌 자기공명영상 결과 교뇌, 연수 및 중뇌 등에서 경계면이 불규칙한 고신호강도 병변이 이전과 비교하여 진행하였음을 알 수 있었다(Fig. 2). 전과 4일째 환자의 의식이 혼미해졌으며 동공 축소 및 대광반사 약화 소견을 보였다. 전과 5일째의 뇌척수액 배양검사를 다시 시행한 결과 Listeria monocytogenes가 확인되었다. 환자는 그 후 신장성 뇨붕증과 심장 정지가 발생하여 심폐소생술을 시행하였다. 이후 환자의 활력징후는 비교적 안정은 되었으나 의식이 회복되지 않아 환자 주거지 인근 병원으로 전원되었다. 

고     찰

안면신경마비는 일반적으로 원인불명, 외상, 감염, 종양, 선천성 마비가 주된 원인이다.2,3,4,5) 이 중 감염에 의한 안면신경마비는 주로 급성 중이염, 만성 중이염, Ramsay-Hunt 증후군이 잘 알려져 있고, 뇌수막염 또는 뇌염에 관한 연구는 많지 않다. 안면신경마비를 일으키는 L. monocytogenes에 의한 능뇌염은 중추 신경계 감염성 질환 중에서도 흔한 질환이 아니다. 능뇌는 일반적으로 연수, 교뇌, 소뇌를 의미한다. 안면신경의 운동신경핵은 교뇌, 연수 연결부위에 존재하기 때문에 해부학적으로 이 부위의 병변은 안면신경마비를 유발할 수 있다. 이에 안면신경마비가 L. monocytogenes에 의한 능뇌염의 첫 증상인 경우들이 보고되고 있다.6) 저자들이 보고하는 본 환자에서도 발병 초기에는 다른 신경학적 증상은 명확하지 않았으며, 편측성 안면신경마비만을 주소로 내원하였다. 그러나 능뇌 뇌염의 경우 안면신경마비 및 어지럼뿐만 아니라 호흡저하 등 치명적 증상이 발생할 수 있다는 점이 임상적으로 중요하다.
Listeria감염 빈도는 미국의 경우 연간 10만 명당 0.7명으로 추정되고 있다. 국내에서는 1973년 첫 예가 보고된 이후 현재까지 약 20예 정도가 보고되었다.7,8) Listeria는 짧은 그람 양성 간균의 호기성 및 통성혐기성 세균으로 6가지 균종이 존재하며 이 중 L. monocytogenes L. ivanovii만이 병원성이 있고 다른 균종들은 비병원성이다. 사람에게 감염을 유발하는 균종은 대부분 L. monocytogenes이고 L. ivanovii는 일반적으로 동물에게 감염을 유발한다.9,10) L. monocytogenes는 위장관염, 식중독, 패혈증, 뇌염 및 수막염 등의 다양한 감염을 일으키며, 침습적 감염은 주로 세포매개 면역 기능이 저하된 장기이식 환자, 림프종, AIDS 환자, 신생아, 노년층에서 호발한다. 침습적 감염 환자의 42
~49%에서 면역기능저하 질환이 있다고 한다. 본 환자의 경우, 면역저하 환자는 아니었지만 만성적인 알코올 섭취가 L. monocytogenes의 침습적 감염에 취약한 조건을 유발하였을 것으로 추정된다. 만성적인 알코올 섭취는 면역 기능 저하와 관련이 있는 것으로 알려지고 있다.11,12)
L. monocytogenes 능뇌염은 대부분의 보고에서 이상성(Biphasic) 경과를 보인다. 초기에는 특별한 증상 없이 시작되어 1
~2주 정도 지나서 특징적으로 뇌신경마비를 동반하며 안면신경마비를 동반한다.13,14,15) 본 환자의 경우 명확한 이상성 임상 양상을 보이지는 않았지만, 내원 2일 전부터 미각 이상이 발생하고 응급실 첫 방문시에는 안면신경마비가 발생하는 등 처음에는 증상이 수일에 걸쳐 서서히 진행하다가, 응급실에서 자의 퇴원한 이후 감염이 급속히 진행하였던 것으로 추정된다.
L. monocytogenes는 흔히 penicillin, ampicillin, gentamicin, erythromycin, tetracycline, rifampin, chloramphenicol, cephalosporin 등에 감수성을 보인다.9) 그러나 cephalosporins 계열의 항생제는 일반적으로 치료효과가 없기 때문에 권장되지 않는다. L. monocytogenes의 침습적 감염에서는 ampicillin과 aminoglycoside 병합요법이 일차 선택제이며 penicillin 계열에 과민반응이 있는 경우 cotrimoxazole을 사용해 볼 수 있다. 본 환자에서도 척수액 검사에서 L. monocytogenes가 검출되어 감수성이 있는 ampicillin과 aminoglycoside를 사용하였다.
이비인후과 의사로서 L. monocytogenes 감염에 대한 지식이 중요한 이유는 발병 초기에 Bell마비 등 흔한 말초성 안면신경마비와 감별진단이 어려울 수 있다는 점이다. 또한 말초성 안면신경마비에 흔히 사용되는 스테로이드 제제는 감염을 악화시킬 수 있으므로 주의가 필요하다. 따라서 L. monocytogenes 감염이 안면신경마비의 첫 증상일 수도 있음을 의심하고, 안면신경마비 환자가 내원하는 경우 기본적인 신경학적 검사를 시행하고 동반 증상에 대해 잘 파악하는 것이 오진을 막는 데 도움이 될 것으로 생각한다. 또한 안면의 상하부가 모두 마비되는 말초성 양상의 안면신경마비인 경우에도 뇌간 병변이 원인일 수 있음을 염두에 두어야 할 것이다.


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