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Address for correspondence : Young Ho Kim, MD, Department of Otolaryngology, Seoul Metropolitan Government Seoul National University Borame Medical Center, 41 Boramae-gil, Dongjak-gu, Seoul 156-707, Korea
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서
론
외림프누공(perilymphatic fistula)은 외림프강과 중이강이 교통되어 외림프액이 중이강 내로 유출되는 상태로 정의된다. 외림프누공의 가장 흔한 원인은 외상으로 Fitzgerald1)는 외림프누공의 36%에서 외상이 그 원인이라고 발표한 바 있다. 외상성 외림프누공이 발생하면 청력 저하, 심한 어지럼증 등의 증상이 발생하고, 치료가 충분하지 못할 경우에는 뇌막염, 두개저골수염 등의 두개내 합병증이 발생할 위험성이 있기 때문에 철저한 치료가 중요하다. 항생제의 발달로 외림프누공의 두개내 합병증의 발생률은 현저히 감소하였지만,2) 발생하였을 시에는 그 결과가 비가역적이고 치명적일 수 있기에 여전히 중요한 문제로 대두되고 있다.
저자는 외상성 고막천공으로 발생한 외림프누공으로 인한 갑작스러운 청력 소실, 어지럼증이 발생하고, 조기치료에도 불구하고 화농성 미로염 및 뇌막염으로 진행되어 안면마비 및 성대마비 등의 뇌신경 증상들이 발생한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
62세 남자 환자가 내원 2일 전 우측 귀에 Q-tip 손상 이후 발생한 갑작스런 청력저하와 함께 심한 회전성 어지럼증을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 전 타 병원 응급실에서 외상성 고막천공의 진단을 받고 퇴원한 과거력이 있었다. 이전 중이염의 병력은 없었으며, 당뇨 등 면역 저하를 유발할 만한 기저질환은 없었고, 내원 당시 뇌신경 마비나 뇌수막 자극징후는 보이지 않았다. 이경 검사에서 우측 고막의 중앙에 위치한 중등도 크기의 방추형 천공을 보였고 화농성의 이루가 관찰되었다. 음차 검사상 Weber 검사는 좌측으로 편위되었으며, 안진검사상 좌측으로 향하는 자발안진이 관찰되었다. 순음청력검사상 우측은 전농 소견을 보였으며 좌측은 정상이었다. 누공검사에서 우측에서 양성반응을 보였다. 측두골 전산화단층촬영에서 중이강과 유양동 내부에 연부조직 음영이 관찰되었으며, 반고리관 누공 및 내이기종 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 외상으로 인한 외림프누공 및 화농성 미로염으로 진단되었고 미로염의 가능성에 무게를 두고 일차적으로 입원 후 절대안정 및 정주 항생제(ceftazidime) 치료를 시행하였다. 외래 내원 당시 시행한 세균배양검사에서는 ciprofloxacin에 내성을 보이는 녹농균이 동정되었다. 환자는 정주 항생제 치료 후 이루가 크게 감소하였고, 자발안진이 소실되었으며 어지럼증 증상도 많이 호전되어 외상 후 2주째 경구 항생제로 전환 후 퇴원하였다. 퇴원 당시 고막 천공은 폐쇄된 상태였다.
환자는 퇴원 후 초기에 정기적인 외래 내원을 하다가 개인적인 사정으로 내원을 중단하였고 외상 후 6주 경 경도의 우측 안면마비(House-Brackmann grade II)를 주소로 다시 내원하여 벨마비 의심 하에 입원 후 스테로이드 치료를 시행하였으며 1주일 만에 안면마비는 완전히 호전되어 퇴원하였다. 입원 당시 어지럼증이나 안진 소견은 없었고 고막 소견도 정상이었다. 입원 중 시행한 이학적 검사에서 뇌막염을 의심할 만한 소견은 관찰되지 않았다.
퇴원 후 외래 경과관찰 중 환자는 고막천공 없이 우측 이통과 두통이 점점 악화됨을 호소하였으며, 외상 12주경 심한 두통과 함께 목소리 변화를 호소하여 시행한 내시경 검사상 우측 성대마비가 관찰되었다. 동시에 구역 반사가 소실되어 있었고 우측 어깨거상이 약화되어 있었다. 측두골 전산화단층촬영을 시행하였고 내이미로의 골 미란과 확장 소견을 보였고 경정맥와(jugular foramen) 주위의 조영이 증강되는 염증성 병변이 관찰되었다(Fig. 2A, B). 뇌 자기공명영상을 촬영하였으며 T1 조영증강영상에서 우측 내이도 내 신경의 조영증강소견을 보였고 유양돌기염이 내이도까지 확산되는 소견과 함께 우측 경정맥와 주변으로 후두와 경막(posterior fossa dura) 부위에 농양으로 생각되는 소견이 발견되었다(Fig. 2C, D). Galium scan을 예정하였으나 촬영까지의 시간이 지연되어 환자는 화농성 미로염 및 초기 뇌막염 진단 하에 수술적 치료를 시행받았다. 후이개접근법으로 시행한 수술 소견상 유양돌기 봉소, 막성미로, 와우 기저부의 일부와 내림프낭(endolymphatic sac) 또한 육아조직으로 채워져 있었다. 등골의 과운동성이 발견되어 외상성 외림프 누공을 의심할 수 있었으며, 골성 미로관은 미란으로 인해 확장되어 있었다. 한편, 안면신경 고실분절의 안면신경관이 미란되어 노출된 안면신경이 염증성 육아조직에 덮여있는 소견이 관찰되었다(Fig. 3A). 모든 병적 조직들은 제거되었고, 최종적으로 미로절제술이 시행되었다(Fig. 3B).
환자는 술 후 어지럼증 및 두통이 많이 호전되었으며 수술 후 2일째 성대마비가 회복되었다. 환자는 수술 후 6일째 촬영한 gallium scan에서 측두골 수술 부위의 약한 섭취 증가 소견 이외에 다른 비정상적인 섭취소견은 관찰되지 않았다. 환자는 수술 후 7일째 퇴원하였고, 현재 난청 외에 뇌신경 증상 등의 이상 소견 없이 경과 관찰 중이다.
고 찰
외림프누공은 매우 드문 질환으로 내이질환의 약 5% 를 차지한다.3) 1967년 등골 수술 후 발생한 외상성 외림프누공이 보고된 이래로,4) 외상이 외림프누공의 가장 흔한 원인으로 알려져 있다. 본 증례의 경우와 같이 외상성 외림프누공의 경우 외상 직후 발생한 감각신경성 난청과 어지럼증을 주소로 내원하게 되며 와우 및 전정기관의 손상에 의한 증상이 혼합되어 나타날 수 있다.
외림프누공의 진단에 결정적인 이학적 검사나 진단적 검사가 확립되어 있는 것이 없기 때문에 외림프누공의 진단 및 치료는 쉽지가 않다. Grundfast와 Bluestone5)은 급격한 육체 운동, 압력 손상, 두부 외상의 과거력 혹은 재발되는 뇌막염, 미로염의 병력 또는 선천성 기형이 있는 경우 그리고 다른 원인 없이 전정증상이 지속될 경우에 외림프누공을 의심해야 한다고 하였다. 본 증례에서는 외상 병력 직후 돌발성의 감각신경성 난청 및 심한 어지럼증을 보여 임상적으로 외림프누공을 진단하는 데 큰 어려움은 없었다. 또한, 수술 소견상 등골의 과운동성이 관찰되어 외상으로 인한 등골의 아탈구로 외림프 누공이 발생한 것으로 생각된다. 또 하나의 가능성은 중이 내 염증의 치료 후 상기도 감염 등의 원인에 의해 중이 내 염증의 재활성화 등이 재감염을 발생시켰을 가능성도 고려해야 할 것으로 생각된다.
외림프누공은 중이 내의 감염이 내이로 유입될 수 있는 전파경로가 생기는 것으로 본 증례와 같이 이성 내이감염 및 두개 내 합병증을 일으킬 수 있다.6) 이성 뇌막염, 두개저골수염에서 안면신경이 가장 흔하게, 또한 가장 먼저 침범되는 뇌신경으로 이는 경유돌공이 경정맥공에 비해 외이도에 해부학적으로 가깝기 때문이라 생각된다.7) 염증이 두개저를 통해 파급되면서 경정맥공 부위까지 침범되면 본 증례와 같이 설인신경, 미주신경, 그리고 척수부신경 등도 침범될 수 있다.8) Lee 등9)의 이성 두개저 골수염에서의 뇌신경마비에 대한 보고에서 안면신경 21%, 설인신경 5%, 미주신경 5%, 척수부신경 3%로 보고한 바 있다. 본 증례는 결국 상기 4가지 신경이 모두 마비 증상을 보였던 증례로 흔치 않은 경우로 생각된다.
이성 뇌막염에 있어서 수술적 치료의 역할은 효과적인 항생제의 개발로 인해 크게 변화하였다. Slovik 등10)은 항생제 치료에 초기 48시간 동안 적절한 효과가 나타나지 않을 때 수술적 치료가 적응이 된다고 하였다. 반면 Samuel 등11)은 추가적인 확산을 막기 위해, 그리고 빠른 회복을 위해서는 빠른 수술적 치료가 필요하다고 하기도 하였다. 증례의 환자에서는 남아있는 전정와우 기능이 전혀 없었고, 뇌막염의 원인이 화농성 미로염 및 두개 내 농양으로 생각되었기 때문에 지체없이 미로절제술이 시행되었다.
결론적으로, 외상으로 인하여 중이 내로 감염이 발생하였고, 외림프누공을 통해 중이 내의 감염이 화농성 미로염을 일으켜, 결과적으로 뇌막염 증상까지 보이게 되었던 증례로, 향후 외상으로 인한 외림프누공 환자에서 중이 내 염증의 파급으로 인한 화농성 미로염의 발생 가능성에 대해 주의가 반드시 필요하리라 생각되며 수술 금기증이 없을 시에는 최대한 빠른 시기에 수술을 통한 내이와 중이 공간과의 해부학적 장벽의 재건이 고려되어야 할 것으로 생각된다.
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