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서
론
건강한 신생아 1000명중 1~3명이 영구적인 난청을 가지고 태어나며 이는 페닐케톤산뇨증(1/12,000 신생아)등의 다른 선천성 신생아 질환보다 발생빈도가 훨씬 높다. 하지만 이러한 영유아 난청은 출생시 발견되지 못하고 2세 이후에 이르러서야 발견되고 진단되는 경향이 있다.1)
출생 후 3년 동안이 말과 언어발달에 가장 중요한 시기이므로, 2세 이전에 난청이 발견되어 치료되지 않는다면 언어 발달의 가장 중요한 시기를 놓치게 되어 언어 재활의 어려움과 더불어 평생 장애인으로 남게된다.2) 따라서 난청을 조기에 발견하여 조기진단과 조기중재를 하여야 한다. 조기발견을 위하여 신생아청각선별검사(Newborn Hearing Screening；NHS)를 하여야하며, 이에는 난청 고위험군 신생아에 대한 청각선별검사(Risk based NHS)와 전체 신생아에 대한 청각선별검사(Universal NHS；UNHS)가 있다. 그리고 생후 진행성 또는 지연성 난청에 대해 학령기 이전 아동을 대상으로 하는 주기적인 선별검사가 있다. 근래 청성뇌간반응(ABR)과 유발이음향방사(EOAE)의 출현과 자동화된 검사장비의 발전으로 신생아청각선별검사는 전세계적으로 널리 확산되고 있다.
본 논문은 난청의 조기진단과 조기중재의 중요성, 신생아청각선별검사의 배경, 방법 그리고 프로그램에 대하여 개괄적으로 간략히 살펴보고자 한다.
난청의 조기진단과 조기중재의 중요성
영아에서 청각기관의 발달을 보면 출생시 말초청각기관은 충분히 그 기능을 갖추고 있지만 청각신경전달로는 미발달된 상태이다. 청각신경전달로는 음악이나 목소리 같은 외부 소리자극이 있을 때 시냅스 연결이 활발히 이루어지면서 성숙된다.3) 또한 전기생리학적 연구에 의하면 청각신경전달로는 생후 18개월경에 성숙된다.4) 생후 처음 2년 동안 청각기관은 말소리를 듣는 것에 크게 영향을 받는데, 특히 가장 중요한 시기인 출생 후 첫 1년 동안에 소리를 잘 듣지 못하면 청각신경전달로의 형태적, 기능적 발달에 지장을 초래하며 성장후의 보청기에 의한 재활에도 상당한 제한점이 있게된다.3)
Yoshinaga Itano5)는 신생아에서 출생시부터 36개월 사이 150명의 난청어린이를 대상으로 생후 6개월 이전에 진단한 그룹과 7개월부터 36개월에 진단한 그룹으로 나누어 조사하였고, 두 그룹 모두 진단 후 평균 2개월 이내에 보청기착용을 시작하였다. 연구 결과 생후 6개월 이전에 진단한 그룹에서 전반적인 발달, 표현언어와 수용언어 그리고 개인적 사회적 영역이 훨씬 더 발달한다고 하였으며, 이러한 발달은 난청의 정도, 인지력, 인종, 성별, 부모의 교육정도 등과는 무관하다고 하여 조기진단의 중요성을 증명하였다.
Markides(1986)6)는 난청 어린이를 대상으로 보청기 장착시기와 말소리 명료도와의 관계를 조사하였는데 생후 6개월 이내에 보청기를 장착한 그룹에서 말소리 명료도가 의미 있게 높았다. 그것은 이 시기에 대부분의 아이들이 반사적인 발성(reflex vocalization)에서 언어발달의 기초를 형성하는 의도적인 발성(intentional babbling)과 말소리 모방(sound imitation)으로 변화하기 때문이라고 하였다. Levitt 등7)은 특수교육을 시작한 나이가 청소년기 난청 학생들에서 언어 및 의사소통기술에 가장 중요한 요소라고 하였다.
신생아청각선별검사의 배경과
발전
1964년 Marion Downs 등8)은 조기진단은 조기중재를 가능하게 하고 유아들에게 난청을 극복할 수 있는 최적의 기회를 제공한다는 근거 하에 행동반응청력검사를 통한 신생아청각선별검사를 제안하였으나 검사방법의 정확도가 낮아 널리 이용되지 못하였다.
미국에서는 1982년 Joint Committee on Infant Hearing(JCIH)9)에서 난청 고위험군 신생아에 대한 청각선별검사(Risk based NHS)를 권고하여 5가지의 위험요소를 제시한 이래 개정을 거쳐 1990년에는 10가지의 위험요소를 제시하였으며 1994년에 그 내용을 재수정 하였다(Table 1).10) 지금까지 발표된 자료에 의하면 고위험군에서 난청의 유병율은
2.5~10% 정도로 추정된다.11) 그러나 1980년대부터 Elssmann 등,12)
Papas,13) Mauk 등14)은 선천성난청의 약 반수가 위험요소를 가지고 있지 않는 정상 신생아에서 생긴다고 보고하였고, 이를 근거로 신생아청각선별검사의 대상이 전체 신생아로 확대되었다(UNHS). 1990년 Hawaii에서는 주정부 지원으로 전체 신생아를 대상으로 하는 UNHS를 처음으로 법제화하여 1992년부터 시행하였고, 1997년에는 95%의 신생아가 선별검사를 받게 되었다.15)
Rhode Island에서는 Rhode Island Hearing Assessment Program(RIHAP)을 통해 1993년부터 1996년까지 총 53,121명의 신생아중 99%인 52,659명을 대상으로 시행하였다.16)
1993년 National Institutes of Health(NIH) Consensus Conference에서 생후 3개월 이내에 난청을 조기발견 하기 위하여 모든 신생아에게 UNHS의 시행을 권장하는 선언문을 채택하였으며,2) 1994년 JCIH는 모든 신생아에서 생후 3개월까지는 난청을 진단하여 늦어도 생후 6개월부터는 조기중재를 시작하여야 한다고 강조하였다.10) 그러나 NIH에서의 강력한 제안과는 달리 U.S. Preventive Health Services Task Force(USPHSTF)의 1996년 보고서는 JCIH의 고위험군 신생아에 대한 선별검사를 지지하였다. USPHSTF가 UNHS을 반대했던 이유는 첫째 건아에서의 낮은 난청 유병율과 기술의 한계로 인한 높은 위양성율, 둘째 UNHS의 비용과 실행 가능성이 아직 확인되지 않았고, 셋째 조기중재의 효과가 증명되지 않았기 때문이다.17) 하지만 최근 전체 신생아에 대한 선별검사로 여론이 모아지고 있는데, 그 이유는 대단위 선별검사 프로그램을 시행한 몇 개 주에서 UNHS의 위양성율, 비용 그리고 프로그램 실행의 논리적 근거에 관한 좋은 자료를 제시하였으며, 또한 난청아동의 언어발달에 조기진단과 조기중재가 매우 중요하다는 연구 보고가 있었기 때문이다.18)
90년대 후반에 들어서면서 UNHS은 미국 전역으로 급속히 전파되어, 2001년 12월 현재 41개주에서 신생아청각선별검사를 법제화하여 시행하거나 또는 준비중이며 연방법으로 이에 대한 지원을 하고 있다.
Colorado UNHS 프로그램을 예로 들면, 1991년 주요 출산병원에서 시작하여 1996년 52개 병원중 26개 병원에서 시행하게 되었고, 1997년에 Colorado에서 출생한 모든 신생아를 대상으로 한 UNHS을 법제화 시켰다. 1999년에는 63개 모든 출산병원에서 UNHS을 시행하게 되었고 그 자료들은 Colorado Department of Public Health and the Environment에 보고되었다. 의사, 청각사, 교육자, 환자의 부모, 병원대표자 등으로 구성된 Infant Hearing Advisory Committee는 선별검사, 진단, 조기중재를 위한 지침의 개발과 감시를 담당하였다. Colorado Hearing Resource Coordinator (CO-Hear Coordinator)는 난청이 있는 가족들에게 의사소통방법, 지역의 사회사업 프로그램 방식들, 조기치료를 위한 재원, 다른 지역의 사회사업 프로그램에 대한 정보를 제공하였다. 또한 난청가족들로 구성된 모임에서는 난청가족의 교육 및 경제적 지원, 법제화 추진, 각종 자문 역할 등을 하였다.19)
궁극적으로 미국에서 신생아 난청에 대한 Early Hearing Detection and Intervention(EHDI) system이 정착될 수 있었던 이유는 각 개인이나 병원 등 일부의 노력에 의해서가 아니라 국가적인 제도의 확립과 EHDI system의 발전을 위한 여러 프로그램의 개발 및 각 구성원간의 적극적인 노력에 의해서였다.
신생아청각선별검사의 방법
청각선별검사 방법으로서 필요한 조건은 검사하기가 쉽고, 감수성과 특이성이 높아야 하며, 객관적인 기준이 적용되어야 한다. 또한 비침습적이며 선별검사로서 비용이 적합하여야 하고 신생아가 퇴원하기 전에 시행이 가능하여야 한다. 검사방법으로는 행동관찰청력검사, Crib-o-gram, Auditory Response Cradle(ARC), 임피던스 청력검사, 청성뇌간반응(ABR), 유발이음향방사(EOAE)등이 시행되어 왔지만, 현재 신생아청각선별검사로 널리 사용되는 것은 청성뇌간반응과 유발이음향방사이다.
ABR은 1971년 Jewett과 Williston20)에 의해 처음 보고되고, 1978년
Galambos21)에 의해 conventional ABR이 영아에서 30~40 dB로 V파를 찾는 선별검사로 사용되면서 ABR을 이용한 선별검사는 신생아의 난청을 알아내는데 유용한 방법으로 쓰여졌다. ABR은 마취, 수면 등에 비교적 영향을 받지 않고 비침습적인 장점이 있는 반면 긴 검사소요시간, 고비용, 숙련된 검사자가 필요한 점 등으로 선별검사로써의 유용성이 낮아 일부 고위험군에서만 사용되어 오다가, 1980년대 말 청각선별검사를 위해 ALGO1이라는 자동화 청성뇌간반응(Automated ABR；AABR)이 개발되면서 미국에서 널리 사용되어 왔다.22) AABR은 정상신생아에서 구한 ABR 표준치와 검사를 받는 신생아의 파형을 비교하여 자동적으로 통과(pass)와 비통과(refer)가 표시되게 된다. AABR은 기존의 ABR의 단점인 긴 검사소요시간, 숙련된 전문가에 의한 검사 등을 개선하고, 짧은 검사소요시간(약 10분), 비전문가에 의한 검사, 정확도 등에서 많은 장점을 가지고 있지만 아직 가격이 비싸다는 단점이 있다. 1998년 ALGO 1에 이어 ALGO 2가 개발되었는데 이는 양이를 동시에 측정할 수 있고, 검사시간이 다소 짧아졌으며, 통과율도 높아졌다.23)
OAE는 1978년 Kemp24)에 의해 처음으로 인체에서 측정되고 이것이 정상적으로 기능하는 와우에 의해 발생한다고 알려진 이후 이를 이용한 신생아의 청각선별검사가 많이 시도되었다. EOAE는 자극음을 주어 와우의 외유모세포에서 발생하는 음향에너지의 진동파를 외이도에서 측정하는 것으로, 검사가 용이하며 시간이 적게 들어 선별검사로서의 유용성이 입증된 이래 전세계적으로 이용되고 있으며 클릭유발이음향방사(TEOAE)와 변조이음향방사(DPOAE) 두 가지 방법이 있다. TEOAE는 자극음으로 클릭음을 사용하며, 회화음역의 청력역치가
30~40 dB을 넘으면 나타나지 않는다. 따라서 청력손실을 정량적으로 평가하지는 못하지만 역치가 30 dB이 넘는 외유모세포의 장애에 의한 청력손실의 여부를 결정하는 데 적절히 사용될 수 있다. 1990년대 초 선별검사로 시행했을 때는 위양성율이 높고, 내외부 소음과 외이도나 중이의 상태에 영향을 받는다는 단점이 있었으나 검사자의 숙련과 주위 소음환경의 개선으로 referral rate를 감소시켰다. DPOAE는 주파수별 반응의 관찰이 가능하고 TEOAE보다 고음역의 정보를 얻을 수 있고 40 dB이상의 청력손실여부를 알 수 있다.25)
현재 다양한 프로그램의 신생아청각선별검사가 시행되고 있는데 비용-효과적인 방법으로 난청을 진단하려는 신생아청각선별검사의 목적에 부합하기 위해서는 referral rate를 낮추는 것이 중요하다. referral rate의 감소는 퇴원후의 추적 선별검사의 횟수를 줄이고, 전체 검사비용의 감소와 불필요한 refer로 인한 부모들의 불안을 해소할 수 있다.26) 각 검사의 referral rate는 conventional ABR이 약
2%(0.4~2.9%),27) Automated ABR이 약
4%(1~10%),26-30) TEOAE는 약
8%(4~15%),26)27)30)31) 그리고 DPOAE가 약7%(3~12%)에 이른다.16)27)30)32) Gorga 등27)은 OAE와 ABR의 장비구입 비용 등을 포함한 검사비용을 비교하였는데, 처음 검사 비용은 OAE가 ABR보다 적었지만, OAE는 위양성율이 높아 재검사한 비용까지 합치면 신생아당 검사 비용은 비슷하였다. 그리고 OAE와 ABR의 2단계 검사를 하였을 때는 referral rate가 2%로 낮아 전체적으로는 오히려 OAE와 ABR을 각각 단독으로 검사하였을 때보다 비용이 적었다.
미국에서는 약 반수 이상의 병원에서 AABR을 이용한 신생아청각선별검사를 시행하고있으며 그 비율이 계속 증가하고 있다.30)
최근에는 ABR과 OAE를 동시에 시행할 수 있는 청각선별검사장비가 개발되었으며 국내에서도 사용될 예정이다.
조기진단 프로그램
모든 영아 난청의 선별검사 프로그램은 출생 후 입원시의 선별검사, 추적진단검사, 중재의 세 가지 구성요소로 이루어져있다. 선별검사 프로그램이 영아와 가족들에게 혜택을 주기 위해서는 세 가지 구성요소가 적절하게 시행되어야하고, 서로 연계가 잘 이루어져야 한다. 그리고 프로그램의 좋은 결과를 얻기 위해서는 지속적인 질적 향상과 평가를 하여야 한다.25)
JCIH는 Year 2000 Position Statement에서 포괄적인 Early Hearing Detection and Intervention(EHDI) 프로그램을 위한 8가지 원칙과 관련된 지침을 제시하였다. 첫째, 모든 신생아는 청각선별검사를 받아야 하며, 둘째, 검사를 통과하지 못한 신생아는 생후 3개월 이내에 추적검사를 받아야 하고, 셋째, 난청으로 진단된 영아는 늦어도 생후 6개월 이전에 중재를 받아야 하고, 넷째, 고위험군 신생아는 지속적인 청각적 감시를 받아야 하며, 다섯째, 신생아와 가족의 권리는 서면화된 선택과 동의를 통하여 보장되어야 하며, 여섯째, 영아와 가족의 정보와 결과들은 보호되어야 하며, 일곱째, 정보는 EHDI service의 효과를 측정하고 보고하기 위해 사용되어야 하며, 여덟째, 프로그램은 EHDI system의 발전을 위한 자료를 제공해야 한다는 것이다. 또한 관련된 지침중 UNHS의 선별검사 부분을 살펴보면 적어도 95%의 신생아가 screening을 받아야 하고, 35 dB 이상의 양측난청을 발견해내야 하며, 위양성율이 3% 이내, referral rate가 4% 이내여야 하며, screening technique은 위음성율이 제로여야 하고, OAE나 ABR이 사용될 수 있으며, 출산병원은 UNHS 프로그램을 시행할 수 있는 적절한 장비와 인원을 갖추어야 된다고 한다.1)33)
신생아청각선별검사에 관하여 1993년 NIH Consensus에서 OAE와 ABR을 결합한 2단계 선별검사를 시행할 것과 포괄적인 중재와 재활 프로그램의 필요성을 역설하였으며, 영아기, 초기 유아기에 걸쳐 지속적인 monitoring이 실시되어야한다고 하였다.2) 또한 JCIH (2000)에서는 선별검사 프로그램이 신생아 출생 후 입원기간 동안에 이루어져야하고, 만일 최초검사에서 통과하지 못했을 경우는 동일 또는 다른 검사방법을 이용하여 1회 이상 반복 검사를 시행하고, 여기에서도 통과하지 못하면 퇴원후 1개월 이내에 내원하여 추적 검사를 받게 한다(Fig. 1).33)34) 그리고, 청력장애아의
20~30%는 초기 유아기 동안에 발생하므로2)
진행성 또는 지연성 난청의 위험이 있는 영유아는 말 언어 발달에 가장 중요한 시기인 만 3세까지 적어도 6개월 간격으로 검사를 받아야한다(Table 2).33)
한편, 전체 신생아 중에서 NICU에 입원한 신생아의 비율은
10~16%정도이지만 이중 난청은
2~4%로 유병율이 높고, 또한 교환수혈을 받아야할 정도의 고빌리루빈혈증이 조산아나 다른 위험요소가 동반된 경우에는 청각신경병증을 포함한 신경발달장애 등을 유발할 수 있다.35) 청각신경병증의 경우 최초검사로 EOAE를 시행할 경우 정상으로 나타나게 되므로 ABR을 먼저 시행하여야 발견할 수 있다. 따라서 NICU의 신생아에서는 Fig. 1의 2단계 검사에서 최초검사로 AABR을 시행하고 통과하지 못했을 경우 EOAE를 퇴원 전에 시행한다.34)
결 론
신생아청각선별검사를 통한 영유아난청의 조기진단과 조기중재는 청력손실로 인한 말 언어장애를 최소화하고 언어발달을 위한 재활교육의 기회를 제공하여 정상적인 언어생활을 영위하는데 가장 중요한 역할을 한다. 난청의 조기진단은 생후 3개월 이내에 이루어져야 하며 늦어도 생후 6개월 이전에는 조기중재를 시작하여야한다. 신생아청각선별검사는 난청 고위험군 신생아뿐만 아니라 전체 신생아를 대상으로 시행하는 UNHS를 하여야 하며, 자동화 청성뇌간반응과 유발이음향 방사의 2단계 선별검사 프로그램이 바람직하다.
국내에서는 현재 일부 병원에서만 신생아청각선별검사가 시행되고 있으나, 향후 학회 및 보건복지부 차원에서 대국민 홍보와 장비 보급 등을 통하여 신생아 난청의 조기발견에 힘써야 할 것이다.
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