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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2006;10(1):62-67.
Clinical Analysis of Otosclerosis and Congenital Stapedial Fixation
Lee-Suk Kim, Dong-Eun Park, Byung-Woo Kwon, Sung-Wook Jeong, Jae-Ryong Kim
Department of Otolaryngology-Head Neck Surgery, College of Medicine, Dong-A University, Busan, Korea
이경화증 및 선천성 등골고정증에 대한 임상적 고찰
김리석, 박동은, 권병우, 정성욱, 김재룡
동아대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

ObjectiveThe aim of this study was to analyze the clinical features and the results after stapes surgery for patients with otosclerosis and congenital stapedial fixation.

Methods:From Aug. 1993 to Apr. 2006, we analyzed 41cases (30 patients) of stapes surgery done by one surgeon with otosclerosis and congenital stapedial fixation at Dong-A University Hospital. The clinical features, postoperative complication, and pre- and postoperative air-bone gap (AB gap) were analyzed. Furthermore, postoperative bone conduction (BC) gain was investigated by age groups in the cases with otosclerosis.

Results:Forty-one cases (30 patients) were identified as 32 cases (23 patients) with otosclerosis and 9 cases (7 patients) with congenital stapedial fixation after stapes surgery. The average follow-up periods were 38 months (3-100 months) in otosclerosis and 29 months (6-68 months) in congenital stapedial fixation. There was no postoperative complication in all cases. At 3-month postoperative follow-up, 24 of 31 cases (77%) with otosclerosis and 4 of 9 cases (44%) with congenital stapedial fixation had an AB gap of 10 dB or less, and 26 of 31 cases (83%) with otosclerosis and 7 of 9 cases (78%) with congenital stapedial fixation had an AB gap of 20 dB or less. Thereafter the hearing results have been maintained over time. In otosclerosis, mean postoperative BC gain was 3.8 dB, and mean postoperative BC gains by age groups did not differ significantly (p>0.05).

Conclusion:We obtained the good hearing results after stapes surgery and stable hearing results over time. And the BC thresholds in otosclerosis were improved after surgery.

Keywords: Otosclerosis;Congenital stapedial fixation;Stapedectomy;Stapedotomy;Air-bone gap.

교신저자:김리석, 602-715 부산광역시 서구 동대신동 3가 1번지
교신저자:전화) (051) 240-5428, 전송) (051) 253-0712, E-mail:klsolkor@chollian.net

서     론


정상 고막소견을 보이는 전음성난청의 원인질환으로는 이경화증, 선천성 이소골기형, 선천성 진주종 등이 있다.1) 그 중 이경화증은 골미로에서 비정상적인 골형성이 일어나는 원발성 질환으로 주로 성인에서 진행성의 전음성난청을 유발하며, 선천성 등골고정증은 등골판(lamina stapedialis)에서 윤상인대로의 분화과정 이상으로 발생하는 질환으로 소아에서 비진행성의 전음성난청 소견을 보인다.2)3) 이경화증과 선천성 등골고정증은 임상양상과 시험적 고실개방술을 통해 진단되고 등골수술로 청력개선이 가능하다.
Shea4)가 처음으로 이경화증 환자에게 등골절제술(stapedectomy)을 시행하였고, Schuknecht 등5)이 등골 중앙에 작은 구멍을 뚫어 Teflon piston을 침골에 연결함으로써 등골절제술보다 내이손상의 위험을 줄이고 고주파 영역에서 좋은 청력결과를 보고한 이후로 등골절개술(stapedotomy)이 보다 널리 이용되고 있다. 또한 이 두가지 수술법은 선천성 등골고정증 환자에서도 널리 시술되고 있으며 좋은 성적을 보이고 있다.6)7)8)9)
술 후 기도-골도 청력역치 차이의 개선정도는 다양하게 보고되고 있으며, 특히 이경화증에서 술 후에 기도 청력만 개선되는 것이 아니라 골도 청력도 개선되고 술전의 순음청력검사에서 관찰되었던 2 kHz notch가 사라진다고 한다.10)11)12)
본 연구에서는 동아대학교병원에서 등골수술을 받은 이경화증과 선천성 등골고정증 환자의 임상양상과 수술 소견, 술 후 합병증 및 청력결과, 그리고 이경화증의 술 후 골도청력의 개선정도에 대해 분석하였다.

대상 및 방법

1993년 8월부터 2006년 4월까지 동아대학교병원에서 등골수술을 받은 41예(30명)를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 병력, 이학적 검사, 순음청력검사, Gelle test, 측두골 전산화단층촬영을 확인 후 시험적 고실개방술을 시행하였으며, 술 후 최종 진단은 이경화증 32예, 선천성 등골고정증 9예였다. 술 전의 임상양상, 수술소견, 술 후 합병증 여부와 술 후 청력의 개선정도를 분석하였다. 술 후 청력의 개선정도는 술 후 3개월에 시행한 순음청력검사의 0.5, 1, 2, 3 kHz에서 측정한 기도-골도청력역치 차이(air-bone gap)로 비교하였고, 술 후 경과 관찰 기간에 따른 기도-골도청력역치 차이를 분석하였다. 또한 이경화증에서 술 후 골도청력역치의 개선정도를 알아보기 위해 술 후 3개월에 측정한 순음청력검사의 0.5, 1, 2, 3 kHz 주파수에서의 골도청력역치의 평균과 술 전 골도청력역치의 평균을 비교하였다. 연령에 의한 감각신경성 난청(age- related sensorineural hearing loss)의 요소를 고려하여 20대, 30대, 40대, 50대의 연령별로 나누어 골도청력역치의 변화를 분석하였다. 통계는 ANOVA로 분석하였다.

결     과

이경화증 환자는 32예(23명)로 여자 25예(78%), 남자 7예(22%)였고, 수술시 연령은 28~58세(평균 45세)였다. 선천성 등골고정증 환자는 9예(7명)로 여자 8예(89%), 남자 1예(11%)였고, 수술시 연령은 6~38 세(평균 18세)였다(Table 1). 과거력상 이독성 약물복용이나 소음의 노출은 이경화증과 선천성 등골고정증 모두에서 없었으며, 가족력은 없었다. 이경화증 환자는 진행성 난청을 주소로 내원하였고, 선천성 등골고정증 환자는 어릴적부터 있어온 비진행성 난청을 주소로 내원하였다. 양측 난청은 이경화증 28예(87%), 선천성 등골고정증 6예(67%)에서 있었다. 이명은 이경화증 19예(59%), 선천성 등골고정증 2예(22%)에서 있었고, 이충만감과 현훈증은 없었다. 이학적 검사에서 외이도와 고막은 정상 소견이었고, 기타 전신적으로 동반된 기형은 없었다(Table 2). 술 전 기도-골도청력역치 차이는 이경화증에서 평균 34 dB, 선천성 등골고정증에서 평균 40 dB였고, Gelle test 결과는 모든 예에서 음성이었다. 측두골 전산화단층촬영에서 이상소견은 관찰되지 않았다.
수술소견에서 등골판 고정은 이경화증과 선천성 등골고정증 전례에서 관찰되었다. 이경화증에서는 등골 주위에 혈관의 증가와 등골족판이 비후된 소견이 관찰되었다. 선천성 등골고정증에서는 침골의 장각 또는 두상돌기(lenticular process)의 결손이 3례 있었다. 등골절제술은 이경화증, 선천성 등골고정증 각각 2례에서, 등골절개술은 나머지의 경우에서 시행하였다. 이경화증과 선천성 등골고정증의 평균 추적관찰 기간은 각각 38개월, 29개월로 술 후 현훈이나 외림프액 분출, 고막천공 및 안면신경마비와 같은 합병증은 없었다.
   술 후 순음청력검사는 1예를 제외한 40예에서 시행되었으며, 술 후 3개월의 기도-골도청력역치 차이가 10 dB 이내인 경우가 이경화증에서 24예(77%), 선천성 등골고정증에서 4예(44%)였고, 20 dB이내인 경우가 이경화증에서 26예(83%), 선천성 등골고정증에서 7예(78%)이었다(Table 3). 이후 각 검사시기에서 기도-골도청력역치 차이의 평균은 이경화증이 7.9
~11.2 dB, 선천성 등골고정증이 8.9~13.7 dB에서 유지되었다(Fig. 1).
이경화증에서 술 후 골도청력역치는 술 전에 비해 평균 3.8 dB 향상되었고, 주파수 별로는 0.5, 1, 2, 3 kHz에서 각각 1.8, 4.3, 4.5, 4.7 dB 향상되었다(Fig. 2). 연령대 별 술 후 골도청력역치의 평균은 20, 30, 40, 50 대에서 각각 2.5, 7.3, 0.9, 4.4 dB 술전에 비해 향상되었고, 주파수별 비교에서는 30대 그룹이 40대와 50대 그룹보다 2, 3 kHz에서 골도청력역치의 개선정도가 크게 나타났지만 통계적 유의성은 없었다(p>0.05)(Fig. 3). 

고     찰

이경화증과 선천성 등골고정증은 정상 고막소견을 보이는 전음성난청의 원인질환으로, 환자의 병력이 두 질환을 감별하는데 도움을 준다. 성인의 경우 정상 고막소견을 보이는 환자에서 진행성의 전음성 난청이 있을 경우 대개 이경화증에 의한 경우가 많으나, 소아에 있어서 비진행성인 전음성 난청이 있을 경우 중이 내의 선천적인 기형에 의한 전음성 난청을 고려하여야 한다. 이경화증은 상염색체 우성 유전양식을 지니며, 여성에서 흔하고 대부분 20~40대에 양측으로 발병한다. 선천성 등골고정증은 선천성 이소골기형의 한 형태로써 유년성 이경화증과는 감별되어야 하며, 약 25%에서 다른 장기의 기형과 동반되어 발견된다.9)13) 그리고 기도청력은 이경화증에서는 고음에서 상승하는 곡선을 그리나 선천성 등골고정증에서는 수평형이고, 특히 15세 이하의 소아에서 50 dB의 수평형 전음성 난청을 보이는 경우 이경화증보다는 선천성 등골고정증에 의한 청력손실일 가능성이 높다.14)
이경화증과 선천성 등골고정증의 수술방법으로는 내이개창술, 등골가동술, 등골절제술 그리고 등골절개술 등이 있다. 이 중 등골절개술은 시행하기 쉽고, 내이손상이 적으며, prosthesis 위치이동의 기회가 적고, 고주파수에서 청력개선의 효과가 좋다는 보고가 있어 laser의 개발과 함께 증가하는 추세이다. 그러나 House 등15)은 등골절제술과 등골절개술에서 청력개선 및 합병증의 차이가 없었으며 가장 중요한 것은 술자의 경험이라고 하였다. 본 연구에서 등골절제술 4예, 등골절개술 37예가 시행되었으나 술 후 청력개선은 큰 차이가 없었다.
등골수술 후 합병증으로 Shea16)는 이경화증 수술 후 감각신경성난청(0.6%), 외림프액분출(0.25%), 고막천공(0.18%), 안면신경마비(0.07%)가 발생하였다고 보고하였다. 수술 중의 외림프액분출은 이경화증보다 선천성 등골고정증에서 빈도가 높고, 측두골 전산화단층촬영에서 내이도의 결손 등을 보일 경우 외림프분출의 빈도가 높다.3) 본 연구에서는 술 중, 술 후 합병증이 없었으며 측두골 전산화단층촬영에서 내이의 기형이나 내이도의 이상소견은 관찰되지 않았다.
   이경화증의 등골수술 후 청력개선에 대해 Glasscock 등2)은 술 후 기도-골도청력 역치 차이가 91.3%에서 5 dB이내로 감소하였다고 보고하였고, Shea16)는 95.1%에서 10 dB이내로 감소하였다고 보고하였다. 선천성 등골고정증의 등골수술 후 청력개선에 대해 오 등17)은 술 후 기도-골도청력역치 차이가 17예 중 13예(77%)에서 20 dB 이내로 감소하였다고 보고하였고, House 등1)은 20명의 선천성 전음성난청 환자 중 13명에서 등골절제술을 하여 12명에서 술 후 기도-골도청력역치 차이가 10 dB이내였으며, 성인에서의 등골절제술 결과와 차이가 없다고 보고하였다. 본 연구에서는 기도-골도청력역치 차이의 평균에서 10 dB 이내인 경우가 이경화증에서 24예(77%), 선천성 등골고정증에서 4예(44%)였으며 20 dB이내인 경우가 이경화증에서 26예(83%), 선천성 등골고정증에서 7예(78%)이었다. 선천성 등골고정증에서 등골수술후 청력개선의 정도가 이경화증보다 적다는 보고들이 있으며, Teunissen 등6)은 선천성 등골고정증에서 등골수술후 청력개선정도가 적은 이유가 추골과 침골의 동반된 기형, 추침골관절의 경직이나 추골 또는 침골의 고정, 정원창의 발육부전 등의 동반 기형 때문이라고 하였다. 본 연구에서도 선천성 등골고정증에서 등골수술 후 청력개선의 정도가 이경화증보다 작았으며 3예에서 침골의 장각 또는 두상돌기 결손의 동반기형이 있었다.
많은 저자들이 이경화증에서 등골수술후에 골도청력이 개선되는 Carhart 효과를 보고하였다.18) 골전도에는 두개골이 진동을 할 때 난원창, 고막, 중이 골벽에 약하게 부착되어 있는 이소골의 관성으로 인한 관성 골전도가 기여하게 되는데, 이경화증에서는 등골판이 고정되어 있어 골도청력역치가 증가하게 된다.18)19) Quaranta 등19)은 부분적 등골절제술을 시행받은 그룹에서 술전 골도청력에 비해 3.68 dB 개선되었고 등골절개술을 시행받은 그룹에서는 골도청력이 0.02 dB 나빠졌음을 보고하였으나, Cremers 등20)은 등골수술방법에 따른 골도청력역치 개선정도의 차이는 없다고 보고하였다. 본 연구에서는 술후 골도청력역치가 평균 3.8 dB 향상되었지만 수술방법에 따른 차이는 비교할 수 없었다. 또한 술 후 골도 청력의 변화를 연령대 별로 분석해 본 결과 타 연령대에 비해 30대에서 가장 큰 호전을 보였으나 통계적 유의성은 없었다. 그러나 향후 각 그룹 환자 수를 더 추가하여 연구를 하면 의미있는 결과를 기대할 수 있을 것이다.

결     론

동아대학교병원에서 진단된 이경화증과 선천성 등골고정증 41예에서 등골수술이 합병증 없이 성공적으로 시행되었다. 술 후 순음청력검사에서 기도-골도청력역치 차이가 10 dB이내는 28예(70%)이었으며, 기도-골도청력역치 차이가 20 dB이내는 33예(83%)였다. 그리고 이경화증 31예의 술 후 골도청력역치 개선은 평균 3.8 dB이었으며, 연령에 따른 골도청력 개선정도는 30대에서 가장 크게 나타났지만 통계적 유의성은 없었다.


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