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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2007;11(1):17-21.
Auditory Manifestation of Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome
Ja-Won Koo1, Sung Kwang Hong1, Ji Soo Kim2
1Department of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery
2Neurology, Seoul National University College of Medicine, Seongnam, Korea
상반고리관피열증후군의 청각학적 발현
구자원1, 홍성광1, 김지수2
1서울대학교 의과대학 분당서울대학교병원 이비인후과학교실
2신경과학교실
Abstract

Background and Objectives:Dehiscence of bone overlying the superior semicircular canal may produce both vestibular and auditory manifestations (superior semicircular canal dehiscence syndrome, SCDS). Since clinical manifestations are usually focused on sound and pressure induced vertigo and disequlibrium, authors reviewed cases of SCDS with emphasis on auditory manifestations and audiologic tests.

Materials and Methods:Medical records of 3 SCD patients were reviewed retrospectively. Audiologic evaluation included pure tone audiometry, impedance audiometry, vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) and electrocochleography. Size of the dehiscence was measured on reconstructed image in the plane of the superior semicircular canal.

Results:Main auditory symptoms were ear fullness, tinnitus and hyperacusis than subjective hearing loss. Air-bone gap was increased more in lower frequencies than in higher frequencies. Threshold of VEMP test was lower in the affected ear by 15 to 20 dB and summation potential to action potential (SP/AP) ratio on electrocochleography was markedly increased in 2 tested patients.

Conclusion:Since vague ear symptoms such as ear fullness, hyperacusis, tinnitus were more predominent than hearing loss, high index of suspicion is important in the diagnosis of SCDS. Lowered VEMP threshold and increased SP/AP ratio seems to be the result of third window in the superior semicircular canal. 

Keywords: Superior semicircular canal dehiscence syndrome;Tinnitus;Autophony;Ear fullness;Audiometry.

교신저자:구자원, 463-707 경기 성남시 분당구 구미동 300  서울대학교 의과대학 분당서울대학교병원 이비인후과학교실
교신저자:전화:+82-31-787-7402, 전송:+82-31-787-4057, E-mail:jwkoo99@snu.ac.kr

서     론


상반고리관피열증후군은 중두개와 경막과 접하고 있는 상반고리관 골미로의 결손으로 발생하는 다양한 증상 복합군을 칭한다.1) 대표적은 증상으로 자세불안과 Tullio 현상으로 강한 소리자극이나 누공검사와 Valsalva수기, 골진동에 의해 현훈과 안진이 유발될 수 있다.1,2,3,4) 이러한 전정증상과 함께 상반고리관피열증후군에서는 여러가지 청각증상이 동반될 수 있다.2,4,5,6) 가장 특징적인 청각검사 소견은 전음성 난청으로 이는 기도전도역치가 상승하고 골전도 역치가 낮아져 기도-골도역치의 간격이 벌어지며 나타나게 된다.2,4) 그러나 등골근 반사가 정상으로 나타나고 전정유발근전위의 역치가 오히려 낮아지는 점은 전도성 난청이 중이병변에 의한 현상이 아님을 반영하는 결과이다. 외국에서는 많은 문헌을 통해 증례분석과 모델링을 통해 임상양상과 병리기전에 대한 연구가 진행되어 왔으나 국내에서는 최근 한 례의 상반고리관피열증후군이 보고되어 있을 뿐3) 본 진단에 대한 인지도가 그리 높지가 않다. 그리고 본 질환은 전도성난청 이외에는 주로 전정증상 중심으로 평가가 이루어지기에 저자들은 최근 경험한 세 명의 상반고리관피열증후군 환자들을 통해 청각학적 증상과 검사실 소견을 평가하였고 치료방침에 대해 소개하고자 한다. 

대상 및 방법

고해상도 측두골 단층촬영에서 상반고리관피열이 있었던 3명의 환자에서 증상, 징후 및 청각학적 평가결과를 후향적으로 분석하였다. 청각학적 평가를 위해 순음청력검사, 언어청력검사, 임피던스 청력검사, 전기와우도검사, 전정유발근전위 검사를 각각 시행하였다. 전기와우도 검사는 Navigation Pro(Biologic® systems, Mun-delein, IL, USA)를 이용하였으며 90 dB nHL의 alternating click음을 초당 7.1회 빈도로 주었다. 자극후 분석시간은 9.98 ms, 신호는 10 Hz에서 1,500 Hz로 filter하였으며 1,000회 이상의 자극에 대한 반응을 평균하였다. 결과지표는 기저전위(baseline)에 대한 가중전위(summating potential)의 진폭(SP)과 활동전위(action potential)의 진폭(AP)를 각각 구하여 이를 SP/AP비로 표시하였다. 전정유발 근전위검사는 동일한 장비로 93 dB nHL의 500 Hz의 alternating tone-burst를 1초당 2.1회로 주었고, 검사 반대측의 귀는 45 dB의 연속 잡음으로 차폐하였다. 분석시간은 49.92 ms, 신호는 30 Hz에서 1,500 Hz로 filter하였다. Tone burst 자극의 상승-하강시간(rise-fall time)은 각각 2 ms이었고, 안정기 시간(plateau time)은 3 ms로 128회의 자극에 대한 반응을 평균하였으며 의미있는 파형이 관찰이 나타나지 않을 때까지 자극음의 강도를 5 dB씩 낮추며 역치를 얻었다. 
슬라이스간격이 0.7 mm인 고해상도 측두골전산화단층촬영에서 중두개와 궁상융기부위의 골 결손을 확인하고 이 부위를 상반고리관과 평행인 면으로 재구성하여 골결손부의 크기를 측정하였다. 

결     과(Table 1)

증  례 1
33세 여자 환자가 6개월 전부터 좌측 귀가 먹먹한 느낌, 좌측귀의 이명이 있어 내원하였다. 이명은 머리를 움직일 때 좌측 귀에서‘직직’거리는 소리로 표현하였으며 아침에 일어날때와 밤에는 박동성의 양상이었다고 한다. 현훈은 정확히 언제부터 발생하였는지 인지하지는 못하였지만 큰 소리를 듣거나 말을 할 때 발생하였으며 특히 좌측 귀에 이동전화를 사용할 때 시야가 상하로 흔들린다고 호소하였다. 외상 등의 과거력은 없었고 양측 고막은 정상이었으며 순음청력검사에서 양쪽 순음청력역치 모두 10 dB이었으며 기도골도차이는 없었다. 등골근 반사는 양쪽 모두 90 dB에서 나타났다. 전기와우도 검사에서 SP/AP값은 우측이 0.19, 좌측이 0.44로 좌측에서 비정상적으로 증가되어 있었고, 전정유발근전위의 역치는 우측이 83 dB, 좌측이 63 dB로 역치가 비정상적으로 낮아져 있었다. 측두골 전산화단층촬영에서 측정된 결손부의 크기는 3 mm였다. 

증  례 2
48세 남자 환자가 6개월 전부터 귀가 먹먹하기 시작하였고 '웅'하는 양상으로 박동성은 아니었다. 자세불안이나 현훈은 인지하지 못하였으며 큰소리를 들으면 머리전체가 울리는 느낌이라 표현하였다. 양측 고막은 정상이었으며 우측의 순음청력검사에서 저주파 골도청력역치는 -10 dB이었고 기도청력역치는 10 dB 이상 증가되어 기도골도차가 20 dB 이상 증가되었다(Fig. 1). 좌측 순음청력역치는 10 dB로 기도골도차가 5 dB 미만이었다. 등골근 반사는 우측은 95 dB에서 좌측은 90 dB에서 나타났다. 전정유발근전위의 역치는 우측이 68 dB, 좌측이 83 dB로 우측 역치가 비정상적으로 낮아져 있었다(Fig. 2). 측두골전산화단층촬영에서 측정된 결손부의 크기는 2 mm였다(Fig. 3).

증  례 3
45세 여자 환자에서 좌측 귀에서 '쿵쿵'하는 양상의 박동성 이명이 16년 전 임신 이후 발생하였고 10여 년 전부터 이충만감과 자가강청이 동반되었다. 3년 전부터는 자세불안과 현훈이 나타났다. 양측 고막은 정상이었으며 좌측 순음청력검사상 저주파에서 기도골도차가 25 dB까지 증가되어 있었다. 등골근 반사는 양쪽 모두 90 dB에서 나타났다. 전기와우도 검사에서 SP/AP값은 우측이 0.22, 좌측이 0.51로 좌측에서 비정상적으로 증가되어 있었고, 전정유발근전위의 역치는 우측이 78 dB, 좌측이 58 dB로 역치가 비정상적으로 낮아져 있었다. 측두골 전산화단층촬영에서 관찰된 결손부는 중두개와와 접한 궁상융기부(arcuate eminence)가 아닌 공통각쪽으로 형성되어 있었고 이는 상추체정맥동과 닿아있었다. 결손부는 쐐기모양으로 형성되어 있었고 결손부의 크기는 2 mm였다. 자세불안과 현훈이 심하여 중두개와 접근법으로 피열부를 연조직과 골조직으로 폐쇄시켰고 수술 후 자세불안과 현훈은 소실되었으며 술 후 6개월간 추적하며 시행한 청력검사에서도 기도골도차이가 소실되었음을 확인할 수 있었다. 

고     찰

골성미로에는 난원창과 정원창의 두개의 창(window)이 있어 이소골을 통해 와우로 전달된 기계적 에너지는 전정계(scala vestibule)를 통해 기저막을 진동시키게 되고 와우내 압력변화는 정원창을 통해 완충된다. 그리고 막성구조로 분리된 전정미로로는 이러한 압력의 변화가 거의 전달되지 않아 현훈이나 균형감의 이상을 느끼지 못하는 것이 정상이다. 그러나 상반고리관의 골부 피열이 있는 경우에는 난원창으로 전달된 에너지가 제 3의 창으로 누수가 일어나기 때문에 기저막을 충분히 진동시킬 수 없게 됨으로써 기도청력역치가 증가하게 된다. 한편 골진동을 통해 전달된 소리는 골미로 내부의 림프액의 과움직임을 초래하므로 골도청력역치는 낮아지게 되는 것이다. 특히 이러한 현상은 저주파 영역에서 더욱 뚜렷하게 나타나고 있다.5) 전도성 난청과 골도청력역치의 감소는 본 증례에 소개된 환자들처럼 귀가 먹먹한 느낌을 흔히 호소하게 되고 자신의 말소리가 귀로 울리는 자가강청(autophonia)를 호소하기도 한다. 심한 경우에는 안구 운동이나 심장박동과 같은 자신의 신체 기관에 의해 발생하는 소리를 감지하게 되어 불편을 호소하게 되며 이경화증이나 내림프 누공 등의 질환으로 오진되어 등골절제술이나 시험적 고실개방술 등을 시행받는 경우도 있기 때문에 중이강과 이소골 연쇄에 이상소견을 발견할 수 없는 전음성 난청이나 등골 수술 후에도 지속되는 전음성 난청이 있는 경우 상반고리관 결손을 의심해 볼 수 있다.7)
상반고리관피열 증후군 환자가 모두 전음성 난청을 보이는 것은 아니고 첫 번째 환자와 같이 기도골도차가 전혀 없을 수도 있는데 이것은 기도 전도시 상반고리관 결손부를 통한 에너지의 소실이 크지 않음을 시사하므로 이 환자에서의 소리에 의한 현훈의 정도가 전도성 난청을 동반한 다른 두 환자에 비해 상대적으로 크지 않음을 추론할 수 있다. 
상반고리관 피열증후군 환자에서 감각신경성 난청도 보고된 바 있지만 이는 전도성 난청의 발생기전에 비해 다소 이해하기 어려운 부분이다.1)
전정유발근전위는 소리자극에 의한 구형낭의 흥분으로 인하여 동측 흉쇄유돌근에서 측정되는 억제성 유발전위로 소리자극에 의하여 동측의 흉쇄유돌근은 이완되게 된다.8) 상반고리관피열증후군에서의 전정유발근전위의 역치는 비정상적으로 감소된다.9) 이는 구형낭이 소리자극에 더 민감해진 결과로 같은 크기의 소리자극이라도 난원창으로 전달된 진동은 상반고리관에 형성된 제 3의 창으로 인해 전정부와 상반고리관으로의 림프액의 움직임이 증가하기 때문으로 이해할 수 있다. 비슷한 기전으로 전기와우도 검사에서 SP/AP값이 증가하는 것도 소리자극에 반응하는 유모세포의 흥분도에 비해 청신경섬유의 방전 정도가 이에 미치지 못하기 때문으로 추론해 볼 수는 있지만 정확한 기전은 확실하지 않다. 
상반고리관피열증후군의 수술적 치료로 중두개와 접근법을 통한 피열부분을 연조직과 골편을 이용하여 복원하거나 아예 반고리관을 충전하여 폐쇄시키는 방법이 소개되어 있다.2,6) 수술적 치료로 일부 환자에서는 전도성 난청이 호전된다는 보고는 있지만 대부분의 환자들은 난청 때문에 수술을 받기 보다는 반복되는 현훈과 자세불안 때문에 수술을 받게 된다.2) 본 논문에서 소개된 세 명의 환자들에서 난청의 정도는 심하지 않지만 현훈과 자세불안이 오래 지속되어 일상생활에 지장을 느끼는 세번째 환자에서만 수술이 시행되었고 중두개와 접근법을 통해 피열부분을 충전하여 폐쇄시켜 증세의 호전을 볼 수 있었다. 이러한 수술적 방법이 상반고리관피열증후군이 있는 환자에서 효과적인 치료법이기는 하지만 모든 환자가 수술의 적응이 되는 것은 아니다. 현재 까지 가장 많은 증례를 보고한 기관에서는 100명의 환자 중 29명의 환자에서 수술적 치료를 하였는데, 전도성 난청만 있는 경우는 수술을 한 경우가 매우 드물고, 대부분 전정증상 심하거나 청각과민의 정도가 안구운동이나 자신의 심음까지 감지할 정도로 심하여 일상생활에 지장을 받는 경우에서 시도되었다고 기술하고 있다.6) 주관적인 증상이 일상생활에 그리 불편하지 않다면 자신의 증상이 어떤 기전으로 나타나는 지를 이해하는 것만으로도 환자는 안심을 하게 되고 현훈을 발생시키는 강한 소리자극을 회피하는 보존적 방법만으로도 증상을 극복하는데 충분하다고 생각된다.1,10,11,12)
요약하면 골도청력역치가 특히, 저주파에서 0 dB 이하로 감소하는 경우, 순음청력검사상 기도골도차를 보이는 경우에서 등골근 반사가 정상으로 나타날 때와 전정유발근전위의 역치가 낮아질 때 상반고리관피열증후군을 염두에 두는 것이 필요하다. 이는 환자가 가지는 전도성 난청이 중이병변에 의해 나타남을 의미하는 것이 아니기 때문이다. 또한 본 세 증례를 통해 본 상반고리관피열증후군의 청각증상으로 이충만감, 자가강청, 박동성 이명과 같은 다소 비특이적인 증상이 주된 소견인 반면 청력저하를 일차적으로 호소하는 경우가 없었음은 이러한 증상을 가진 환자에서 상기 진단을 의심하고 확진을 위한 검사가 진행되는 것이 중요함을 시사한다. 마지막으로 상반고리관피열증후군에서 전기와우도 검사상 SP/AP값의 증가현상은 향후 기전을 밝혀나가야 할 부분으로 생각된다. 


REFERENCES

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