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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2007;11(1):63-66.
A Case of Congenital Cholesteatoma of the Mastoid with External Auditory Canal Invasion
Yong Won Chung1, Ki-Il Lee1, Jeong-Beom Kim1, Won Ae Lee2
1Department of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery
2Pathology, College of Medicine, Dankook University, Cheonan, Korea
외이도 침범을 동반한 유양동의 선천성 진주종 1례
정용원1, 이기일1, 김정범1, 이원애2
1단국대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
2병리학교실
Abstract

Congenital cholesteatoma of the mastoid is an uncommon situation. A 9-year-old boy had 4-month history of otorrea. Physical examination revealed a mass like lesion covered with the crust in posterior portion of left external auditory canal. A CT study showed about 0.6×0.7 cm sized mass in the mastoid. It contacted with mastoid segment of the facial nerve. After mastoidotomy was done, posterior part of cholesteatoma was removed and then mastoid segment of the facial nerve was exposed. We stimulated the facial nerve using Nerve Integrity Monitor (NIM)-2TM (XomedTM, U.S.A.) and there was no evidence of nerve injury. There has been no recurrence during the 4 months period of follow-up.

Keywords: Congenital cholesteatoma;Mastoid;External auditory canal;Facial nerve.

교신저자:정용원, 330-715 충남 천안시 안서동 산 16번지  단국대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
교신저자:전화:+82-41-550-3974, 전송:+82-41-556-1090, E-mail:chungyw701@dreamwiz.com

서     론


선천성 진주종은 드문 질환으로 진단 기준으로는 고막이 정상이며 중이내 감염에 대한 과거 병력이 없어야 하고 조직 검사상 태생기 세포물에서 발생한 편평상피가 관찰되어야 한다.2) 측두골내의 발생 부위는 추체첨(pertrous apex), 유양동(mastoid), 중이(middle ear), 중이와 유양동을 동시에 침범한 경우, 외이도(external ear canal), 그리고 측두골 인부(squamous portion of temporal bone)등에 나타나는데 이 중 유양동에 발생한 경우는 매우 드물며 문헌상 보고된 바는 적었다.4)
저자들은 최근 유양동에 발생한 선천성 진주종이 외이도를 침범하고 안면신경의 유돌분지(mastoid segment)에 인접하여 이를 수술적으로 제거한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

9세 남자 환아가 4개월 전부터 발생한 좌측 이루를 주소로 개인의원을 경유하여 본원 외래로 내원하였다. 개인의원에서 2개월 간 보존적 치료를 받았으나 호전 없어 조직검사를 시행 받았으며, 육아조직(granulation tissue)으로 진단 받았다. 이후 1개월 간 치료에 호전 없어 본원 이비인후과로 의뢰되었다. 과거력상 1년전 구개편도 절제술 및 아데노이드 제거술을 시행 받은 것 이외에는 특이소견은 없었다. 내원 당시 이루는 감소된 양상을 보였으며, 약간의 좌측 이충만감 외에는 특별한 증상을 호소하지 않았다. 이학적 검사상 좌측 외이도의 후방(posterior)에 흰색의 종괴가 발견되었으며, 주변에 약간의 가피(crust)를 형성하고 있었다. 양측 고막과 우측 외이도에 특이소견은 없었다.
순음청력검사 결과 상 양측 모두 10 dB HL, SDS(speech discrimination score) 100%로 정상이었다. 측두골 전산화단층촬영검사 결과 좌측 유양동에 약 0.7×0.6 cm의 골조직으로 둘러싸인 종괴와 주변 골성 외이도(bony external auditory canal) 후방의 미란 소견 및 벽내 골조각(intramural bony fragment)이 확인되었다(Fig. 1). 이소골 연쇄, 중이강과 유양돌기의 상태 및 내이 구조물들은 정상 소견을 보였으나 안면신경의 유돌분지는 종괴와 맞닿아 미란(erosion)이 의심되는 소견을 보였다. 이러한 소견들을 통해 좌측 유양동에 발생한 선천성 진주종을 의심하였고 수술을 계획하였다. 
수술은 이내접근법(endaural approach)을 통해 진주종을 제거하려 하였으나 접근이 어려워 후이개접근법(retroauricular approach)을 통하여 유양돌기절개술(mastoidotomy)을 시행하여 외이도 후하방에 위치한 진주종 낭을 확인하였다. 진주종 낭의 내측에서 안면신경의 유돌분지가 노출되었으나 진주종을 제거하는 과정에서 안면신경의 손상은 없었다. 안면신경의 확인은 Nerve Integrity Monitor(NIM)-2TM(XomedTM, U.S.A.)를 이용하여 확인하였으며, 진주종의 전방부는 외이도를 통해 제거하였다. 측두근막을 채취하여 고실외이도피판(tympanomeatal flap)과 korner피판 사이에 위치시켜 이식하였으며 이개 연골(conchal cartilage)을 이용하여 외이도를 재건하였다(Fig. 2). 수술 후 환자는 안면신경 마비 등의 증상 및 합병증 없이 수술 후 7일째 피부 봉합을 제거 받고 퇴원하였다. 
조직병리검사 소견 상 100배 저배율 상에서 편평상피층(squamous epithelial lining)과 그 위로 각화과다증(hyperkeratosis)이 보였으며, 400배 고배율 상에서 이물반응(foreign body reaction)에 의한 다핵거대세포(multinucleated giant cell)가 관찰되어(Fig. 3) 최종 진단을 선천성 진주종으로 내릴 수 있었다. 한편, 개인의원에서 시행했던 조직검사 슬라이드를 본원 해부 병리과에서 다시 판독한 결과, 각질(keratin)과 다핵거대세포가 관찰되어 진주종에 합당한 소견을 보였다(Fig. 4).
수술 후 4개월 째 환자 외래 방문에서 외이도 내 이루(otorrea) 및 가피는 관찰되지 않았으며 진주종을 제거한 후 이개 연골을 이용하여 외이도를 재건한 부위도 재발의 징후 없이 깨끗하게 회복된 양상을 보이고 있었다(Fig. 5).

고     찰

선천성 진주종은 측두골 안에 발생할 수 있는데 부위별로 보면 추체첨(pertrous apex), 유양동(mastoid), 중이(middle ear), 중이와 유양동을 동시에 침범한 경우, 외이도(external ear canal), 그리고 측두골 인부(squamous portion of temporal bone)로 나눌 수 있다.3) 이 중 유양동에 발생한 경우는 드물다고 알려져 있으며4) 본 증례에서처럼 외이도 침범을 동반하고 안면신경의 유돌분지(mastoid segment)에 인접해 있는 경우는 극히 드물다.
Derlacki 등5)은 유양동에 생긴 선천성 진주종에 대한 15례를 분석한 결과 평균 발생 연령은 23세 이었으며 난청과 이소골 파괴 및 고막 천공이 7례, 외이도 후벽과 이후부의 종창이 8례, 외측 반규관의 누공을 동반하여 현훈을 보인 경우가 2례, 기타로 이후부의 동통, 안면신경 마비 등의 증상을 보였다고 보고하였다. Luntz 등6)은 유양동에 발생한 선천성 진주종은 특징적으로 초기에 경부통(neck pain)이 나타나며 전산화단층촬영 상 중이를 침범하지 않으면서 유양돌기부(mastoid process)를 채우고 있는 낭성(cystic)병변을 보이며 자기공명영상에서 T2 강조영상(T2-weighted images)에서 고신호 강도를 보이며 T1 강조영상에서는 저신호강도를 보인다고 하였다. 본 증례의 경우에는 이루 및 약간의 이충만감 이외에 특이한 증상은 없었지만 안면신경과 인접해 있기 때문에 더욱 진행하면 안면신경 마비를 일으킬 수 있고 미로누공, 농양 등 다양한 진행을 가져올 수 있다.1) 
치료는 고실절개술을 통한 정상 고막내의 진주종 확인 및 시험적 고실개방술(Explo-tympanotomy) 등으로 병변 정도를 확인할 수 있다. 중이와 유양동에 병변이 있으면 고실개방술 및 유양동 삭개술을 시행하고 파괴 정도가 넓고 심하면 중이 근치술을 시행한다. 외이도 병변은 진주종을 제거한 후 외이도성형술(canaloplasty)을 시행한다.2) 본 증례에서는 안면신경의 유돌분지(mastoid segment)에 미란이 의심되어 수술적 치료를 결정하였으며 고막이나 중이 내로 침범된 소견은 없어 유양돌기절개술(mastoidotomy)을 시행하여 제거하였다.
감별해야 할 질환으로는 폐쇄성 각화증(keratosis obturans), 악성 외이도염(malignant otitis externa), 악성 종양(malignancy)등이 있는데, 폐쇄성 각화증은 골미란이 없으며 심한 증상을 동반하며 전신 질환과 연관성이 많은 질환으로 정기적인 국소치료로 치유가 가능하다.7) 악성 외이도염은 노령의 당뇨병 환자나 면역억제 환자에서 주로 발생하며 외이도 주변의 연부조직과 두개저까지 침범할 수 있는 질환으로 Pseudomonas aeruginosa가 가장 흔한 원인균이다.8,9) 악성 종양은 외이도 자체에 생긴 경우 보다는 외이도 주변에 생긴 종양에 의해 이차적으로 침범된 경우가 더 흔하며 편평상피세포암(squamous cell carcinoma)이 가장 흔하다. 한편, 방사선학적으로 진주종과 악성종양을 감별하기는 쉽지 않다.10) 


REFERENCES

  1. Chang SO, Koo JW, Yu WS, Song BH, Kim CS. Congenital aural atresia assosiated with choesteatoma. Korean J Otolaryngol 1998;41(12):1598-603.

  2. Suh IW, Jang KW, Kim DS, Jun BH. A case of Congenital Cholesteatoma of the Mastoid with Bezold's Abscess. Korean J Otolaryngol 1990;33(2):373-7.

  3. Quantin L, Carrera Fernandez S, Moretti J. Congenital cholesteatoma of external auditory canal. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002;62(2):175-9.

  4. Cureoglu A, Osma U, Oktayy MF, Nazaroglu H, Meric F, Topcu I. Congenital cholesteatoma of the mastoid region. J Laryngol Otol 2000;114(10):779-80.

  5. Derlacki EL, Clemis JD. Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid. Ann Otol Rhinol Laryngol 1965;74(3):706-27.

  6. Luntz M, Telischi F, Bowen B, Ress B, Balkany T. Imaging case study of the month. Congenital cholesteatoma isolated to the mastoid. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106(7):608-10.

  7. Piepergerdes MC, Kramer BM, Behnke EE. Keratosis obturans and external auditory canal cholesteatoma. Laryngoscope 1980;90(3):383-91.

  8. Grandis JR, Curtin HD, Yu VL. Necrotizing (malignant) external otitis: Prospective comparison of CT and MR imaging in diagnosis and follow-up. Radiology 1995;196(2):499-504.

  9. Curtin HD, Wolfe P, May M. Mallignant external otitis: CT evaluation. Radiology1982;145(2):383-8.

  10. Swartz JD, Harnsberger HR. The external auditory canal. In: Imaging of the Temporal Bone. 3rd ed. New York: Thieme;1998. p.16-46.



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