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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2008;12(1):49-53.
A Case of Secondary Middle Ear and Mastoid Meningioma Presenting as Chronic Otitis Media
Jin Choi1, Dong-Hee Lee1, Kwang-Jae Cho1, Eun-Duk Chang2
1Departments of Otolaryngology-HNS
2Clinical Pathology, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea
만성 중이염으로 발현된 이차성 중이 및 유양동의 수막종 1예
최 진1, 이동희1, 조광재1, 장은덕2
1가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
2임상병리과학교실
Abstract

Meningiomas are generally well-circumscribed slowly growing tumors arising from meningothelial cells. The clinical presentation of meningiomas of the temporal bone is highly variable and depends on the location of origin and structures involved. Secondary meningiomas typically gain access to the temporal bone via 3 potential sites of origin: the tegmen tympani, jugular foramen, and internal auditory meatus. A 43-year-old woman presented with left otorrhea. A probable diagnosis of left chronic suppurative otitis media was formulated. A high resolution CT scan of the temporal bone revealed a soft-tissue mass completely involving the middle ear and mastoid cavities, surrounding the ossicular chain. After canal wall up tympanomastoidectomy, the histopathologic, immunohistochemical and ultrastructural diagnosis was a conventional type meningioma. Postoperative MRI demonstrated that a meningioma extended from its counterpart tumor of the middle cranial fossa. 

Keywords: Meningioma;Neoplasm;Middle ear.

Address for correspondence : Dong-Hee Lee, MD, Department of Otolaryngology-HNS, The Catholic University of Korea
College of Medicine, 65-1 Geumo-dong, Uijeongbu 480-717, Korea
Tel : +82-31-820-3564, Fax : +82-31-847-0038, E-mail : leedh0814@catholic.ac.kr

서     론


  
중이의 점막은 상대적으로 비활성적(inert)이라서 종양이 생기는 경우가 드물다. 현재까지 중이에서 보고된 원발성 종양으로는 선종, 수막종, 부신경절종, 신경초종, 편평상피암종, 유두상 선암 등이 있다.1)
수막종은 전체 두개내 종양의 13
~18%로 보고되고 있으며, 두개외로의 진행은 약 20%로 알려져 있다. 그 중 측두골, 특히 중이로의 진행은 매우 드물며, 증상 또한 만성 화농성 중이염과 유사하여 명확한 구별을 하기 어려워 진단이 매우 어렵다.2,3,4) 또한 만성 화농성 중이염의 진단에 흔히 이용되는 고해상도 전산화단층촬영으로는 구분이 거의 불가능하여 흔히 만성 화농성 중이염으로 오인되어 치료되고는 한다. 현재까지 국내에서 두개강내 수막종이 측두골을 침범한 증례는 3예이며, 각각 중이 1예,2) 외이도 2예3,4)이다.
저자들은 삼출성 중이염의 병력을 갖고 있으면서 이루와 난청의 증상을 보인 43세 여자에서 만성 화농성 중이염 진단하에 중이수술 시행 후 조직검사 및 자기공명영상을 통하여 두개강에서 기원한 수막종이 중이강까지 침범한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

43세 여자 환자가 내원 6개월 전부터 좌측 귀의 난청이 악화되고 지속적으로 이루가 발생하여 본원을 방문하였다. 과거력상 환자는 5년 전부터 간헐적으로 좌측 귀의 충만감과 이통, 난청이 있어서 개인 의원에서 삼출성 중이염 진단하에 3회의 환기관 삽입술을 받은 바 있었다.
이학적 소견상 전체적으로 좌측 고막은 비후되어 있었고 고막의 후상방이 팽창되어 있었으며 후상방에 작은 천공이 있었는데 이를 통해 점액농성 이루가 배출되는 소견을 보였다(Fig. 1). 우측 고막은 정상 소견이었다. 순음청력검사 상 좌측 귀에서는 평균 기도 청력역치 45 dB, 평균 골도 청력역치 20 dB의 혼합성 난청 소견을 보였고 우측 청력은 정상이었다. 고해상도 측두골 전산화단층촬영상 좌측 중이강과 유양동 내에 연부조직음영이 보였으며, 이소골은 연부조직음영에 둘러싸여 있었다. 하지만 경판, 경막판, 측반규관, 횡정맥동판, 상고실벽의 파괴나 유양동구 확장, 유양동벽 파괴, 이소골의 미란이나 파괴 등의 소견은 없었다. 다만 후향적으로 보았을 때 좌측 중두개와의 추체골과 접형골의 미란과 함께 미만성 과골화 소견을 관찰할 수 있었으나 당시에는 알지 못하였다(Fig. 2). 이상 환자는 좌측 만성 화농성 중이염과 유양돌기염 진단하에 폐쇄성 유양동삭개술 및 고실성형술을 시행하였다.
수술은 전신마취하에 후이개접근법으로 하였는데, 피부-연부조직 및 골막피판을 거상하고 외이도를 통하여 천공 주변을 제거한 후에 유양동을 드릴링하여 삭개하였다. 유양돌기 세포는 경화되어 있었고 유양동 내에는 연부조직으로 차 있었는데, 상고실 및 중이강의 점막과 마찬가지로 심한 비후소견을 보였다. 하지만 비후된 점막 조직은 일반적인 육아조직과는 달리 약간 창백하고 미세겸자를 이용하여 제거 시 질긴(tough) 질감을 주었다. 이소골의 연결은 정상이었고 운동성은 감소되어 있었으나, 주변 연부조직 제거 후에는 회복되었다. 유양동 및 상고실의 연부조직은 모두 제거하였으나 중이강, 특히 이관주변의 점막은 골이 노출되지 않도록 부분적으로 연부조직을 제거하였다. 수술 시 경막판, 횡정맥동판, 측반규관, 안면신경관, 경정맥구 등에는 질병으로 인한 골 결손이나 수술로 인한 손상은 없었다. 천층 측두근막을 이용하여 내측이식법으로 고막 천공을 재건하고 팩킹 후에 수술을 마쳤다.
수술 후 병리조직학적 검사상 수막종으로 진단되었다. H & E 염색에서 단조로운(monotonous) 양상의 세포들이 소엽을 형성하면서 소용돌이 모양(whorl)을 이루고 있는 것이 관찰되었다(Fig. 3A). 면역조직화학검사에서 EMA(epithelial membrane antigen) 양성반응을 보였으며(Fig. 3B), S-100 protein, synaptophysin, GFAP(glial fibrillary acidic protein)에는 음성반응을 나타냈다.
조직학적으로 중이와 유양동 내의 수막종으로 확진된 후, 수막종의 일차성 혹은 이차성 여부 감별 위하여 측두골 자기공명영상을 시행하였다. 자기공명영상에서 좌측의 중두개와에서 종양이 발견되었는데, 이는 정중선을 침범하였으며 해면정맥동과 내이도까지 연장되어 있었다. 종영은 T1, T2 영상에서 뇌실질과 비슷한 신호강도를 보이며 조영제에 잘 증가되었으며, 천막의 변연을 따라 경막미 징후(dural-tail sign)를 보였다(Fig. 4).
이상 소견으로 두개강 내에서 발생한 수막종이 중이 및 유양동으로 침범한 증례로 판단하였으며, 두개강내 수막종의 근치적 치료를 위하여 신경외과로 의뢰하였으나, 종양이 해면정맥동을 포함한 뇌기저부를 대부분 침범하여 근치적 수술이 불가능하였다. 환자는 이후 타의료기관 신경외과로 전원되어 종양의 용적축소수술을 시행할 예정이며, 마지막 외래 경과관찰 시 고막은 정상으로 완치된 상태였다.

고     찰

수막종은 지주막 융모세포와 혈관내피세포로부터 기원하고 경막에 잘 부착되어 있는 경계가 잘 구분되는 양성 종양이다. 수막종은 전체 두개내 종양의 13
~18%를 차지하며, 두개외로의 진행은 약 20%로 알려져 있다.2,3,4) 수막종은 어느 연령에서나 발생이 가능하지만, 중년에 호발하며, 두개강 내 수막종은 남자보다 여자에서 2배, 척수 수막종은 10배 정도 많이 발생한다.5) 대부분의 수막종은 주변과 경계가 분명하고 천천히 자라는 양성 종양으로서 수술적 절제술로 완치가 가능한데, "2007 WHO grading scheme for meningiomas"상의 grade I 수막종이 여기에 해당한다. 이와 반대로, grade II, grade III 수막종은 경과가 불량하여 심지어 환자를 사망에 이르게 한다. 이렇게 불량한 수막종은 2007년 보고상 grade II가 전체 수막종의 4.7~7.2%를, grade III가 전체 수막종의 1.0~2.8%를 차지한다고 알려져 있다.5) WHO grade I 수막종은 meningothelial, fibroblastic, transitional, angiomatous, microcystic의 조직학적 아형을 가지며, WHO grade II 수막종은 chordoid, clear cell, WHO grade III 수막종은 papillary, rhabdoid의 조직학적 아형을 갖는다.5) 수막종의 병인으로 가장 중요한 것은 노령화와 함께 방사선 노출이다. 그 외 위험인자로는 당뇨병, 고혈압, 간질, 직업적 납 노출, 머리 염색약 사용, 전자기파 노출, 흡연, 두부 외상, 알러지, 여성 호르몬, 유전적 소인 등이 보고되어 왔으나, 이중 확실한 근거가 있는 것은 하나도 없다.5,6,7)
중이에 종양이 생기는 경우가 드물며, 현재까지 중이에서 보고된 원발성 종양으로는 선종, 수막종, 부신경절종, 신경초종, 편평상피암종, 유두상 선암 정도가 알려져 있다.1) 본 증례의 환자의 경우 상기 소견 이외에도 오랜 삼출성 중이염 및 환기관 삽입술의 병력이 있었고, 지속적인 이루, 난청, 고막 천공 등 특징적인 만성 화농성 중이염 소견이 있었기에 수술 전에 중이강 내 종양을 의심하지 못하였다.
측두골을 침범한 수막종은 매우 드문 경우로서 전 세계적으로 100예 이하로 보고되었는데, 측두골 수막종의 경우 임상 증상이 만성 화농성 중이염과 매우 유사하여 대부분의 경우에서 만성 중이염 진단 및 치료과정에서 우연히 발견되는 경우가 대부분이다. 2001년 국내에서 보고된 중이강을 침범한 수막종도 만성중이염에 동반된 섬유성 이형성증의 진단하에 중이근치술을 시행하고 나서 진단된 경우였다.2)
측두골을 침범한 수막종을 수술 전에 의심케 할 수 있는 방법으로는 측두골 전산화단층촬영을 할 때 조영증강을 하는 것이다. 이는 수막종이 전산화단층촬영상 조영증강이 잘되기 때문이지만, 실제 임상에서 만성 중이염 환자에서 측두골 전산화단층촬영을 할 때 조영증강을 하는 경우가 드물다. 또 한 가지 의심할 수 있는 소견은 수막종과 인접한 부위의 측두골에 과골화 변화가 관찰된다는 점이다.2,8) 따라서 측두골의 고실개(tegmen tympani), 유돌개(tegmen mastoideum)에 불규칙한 골 표면을 가지면서 과골화 등의 골변화가 관찰될 때에는 두개강 내 병변을 감별하기 위하여 조영증강 전산화단층촬영을 시행하거나 뇌 자기공명영상이 반드시 필요하다. 본 증례와 같이 뇌 자기공명영상의 조영증강영상에서 나타나는 '경막미 징후(dural-tail sign)'는 수막종에 특이한 소견이다.2,8)
이차성 중이 수막종의 경우 두개강 내 수막종이 중이강으로 유입되는 경로는 고실개(tegmen tympani), 경정맥공(jugular foramen), 내이도(internal auditory canal)의 3가지로 알려져 있다.8) 고실개를 통한 중이 수막종의 경우 전산화단층촬영상 고실개가 두꺼워진 소견과 상대적으로 침습된 골 내부의 해면구조(trabecular architecture)가 잘 유지되는 것이 특징적이다. 또한 종양은 중이 내에서 이소골을 감싸는 형태로 존재하지만 이소골에 미란 등의 소견은 잘 관찰되지 않는다.2,8) 고실개를 통하여 유입되는 경우 고실개에 골 결손이 없는 것도 특징 중의 하나이다. 또한 이 경우 자기공명영상에서는 중두개와의 기저부를 따라 경막이 조영증강되는 것이 특징적이다.2,8) 본 증례에서도 방사선학적 검사나 수술소견상 고실개에 골 결손은 관찰되지 않았으나, 전산화단층촬영과 자기공명영상 결과를 종합하여 판단할 때 고실개를 통해 측두부의 수막종이 중이강 내로 유입한 것으로 결론지을 수 있다.
경정맥공을 통한 중이 수막종은 침투성과 경화성 병변이 혼재된 소견(mixed permeative/sclerotic appearance)을 주로 보이며, 고실개를 통한 중이 수막종과 마찬가지로 골 내부의 해면구조(trabecular architecture)가 잘 유지된다. 하지만 고실개를 통한 중이 수막종과 달리 골이 두꺼워지는 소견은 보이지 않는다.8) 내이도를 통한 중이 수막종은 대부분 중이보다는 내이를 침범하는데, 내이도 내 청신경 종양으로 오인되는 경우가 흔하지만, 청신경 종양과 달리 자기공명영상에서 경막미 징후(dural-tail sign)를 보인다.8)
측두부를 포함한 중두개와는 수막종의 세 번째 호발부위인데, 수막종의 증상이 대부분 종양의 크기와 위치에 의해서 결정되는 바 어느 정도 종양이 커질 때까지는 비특이적 두통 이외에는 무증상인 경우가 흔하다.7)
일반적으로 수막종의 치료는 수술적 절제술이다.7) 수술적 절제술이 선호되는 이유는 비교적 수막종이 간단하게 제거되고, 수술을 통해서만 조직학적인 확진을 내릴 수 있으며, 대부분의 수막종이 완전 절제를 통해서 완치가 가능한 양성 종양이기 때문이었다. 하지만 종양의 크기나 위치에 따라서는 완전 절제가 불가능한 경우가 있는데, 어디까지나 수막종의 수술 목표는 비록 불완전하게 절제되더라도 환자의 삶의 질을 보장해주는 것임을 잊어서는 안된다. 현재까지 수술적 치료에 대한 예후로는 불완전 절제 시 44%에서 재발을 하는 것으로 알려져 있다.7) 수막종의 고위험군으로는 두개기저부의 수막종, 천막기저 수막종(tentorial-based meningioma), 대공 수막염(foramen magnum meningioma), 상추체정맥동의 중간 1/3과 연관된 방시상동 수막종(parasagittal meningioma) 등이 있다.7) 특히 뇌신경, 근위부 대뇌혈관과 인접한 기저부 수막종은 수술적 접근이 어렵다. 측두골을 침범한 수막종의 치료에 있어서는 이비인후과와 신경외과의 공동 접근이 필요하다. 측두골의 경우 해부학적 구조의 복잡성 등의 이유로 완전 절제가 어려우며, 수술 전에 수막종이 아닌 만성 중이염으로 진단하고 수술을 시행한 경우 주요 구조물의 보존을 위하여 수막종 조직을 남겨 놓을 수도 있다.
수막종 환자에서 수술적 접근이 불가하거나 수술을 받을 수 없는 경우, 혹은 수술 후 재발하거나 잔존한 경우에는 감마 나이프를 이용한 방사선 치료를 한다.7)


REFERENCES

  1. Michaels L. Tumors of the ear. In: Fletcher CD, editor. Diagnostic histopathology of tumors. 2nd ed. New York, NY: Churchill Livingstone;2000. p.1771.

  2. Chang KH, Song SY, Song BH, Kim HJ. A case of meningioma invading the middle ear. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44:202-5.

  3. Choi CM, Kim TW, Song BU, Yang CM. A case of extracranial meningioma extending to the external auditory canal. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42:907-10.

  4. Byun SN, Kim YM, Nam BH, Park CI. A case of meningioma presenting as an aural polyp. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2001;44:437-40.

  5. Commins DL, Atkinson RD, Burnett ME. Review of meningioma histopathology. Neurosurg Focus 2007;23:E3.

  6. Barnholtz-Sloan JS, Kruchko C. Meningiomas: causes and risk factors. Neurosurg Focus 2007;23:E2.

  7. Asthagiri AR, Helm GA, Sheehan JP. Current concepts in management of meningiomas and schwannomas. Neurol Clin 2007;25:1209-30.

  8. Hamilton BE, Salzman KL, Patel N, Wiggins RH 3rd, Macdonald AJ, Shelton C, et al. Imaging and clinical characteristics of temporal bone meningioma. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:2204-9.



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