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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2009;13(1):61-64.
A Case of Cerebellar Infarction Undetected with Diffusion MRI and Misdiagnosed as Sudden Deafness
Hyeog-Gi Choi, MD, Kyoung-Ho Park, MD, Shi-Nae Park, MD Sang-Won Yeo
Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
확산강조 자기공명영상에서 진단되지 않아 돌발성 난청으로 오인된 소뇌 경색증 1예
최혁기
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
Abstract

This is a rare case of anterior inferior cerebellar infarction in 56 year old man who chiefly com-plained of sudden deafness and vertigo. He showed deafness of left ear and 100% weakness in caloric test. We came close to misdiagnose as sudden hearing loss because he had nor-mal cerebellar function, normal neurologic examinations and especially negative findings of diffusion MRI that was checked after 16 hours from the onset of the symptoms. So we report this difficult case and review of the literature.

Keywords: Sudden hearing loss;AICA;Diffusion MRI;Cerebellar infarction.

Address for correspondence : Sang-Won Yeo, MD Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 505 Banpo-dong, Seocho-gu, Seoul 137-701, Korea
Tel : +82-2-590-1510, Fax : +82-2-595-1354, E-mail : choehg@catholic.ac.kr

서     론

12시간 이내에 갑자기 발생한 감각 신경성 난청에 현훈이 동반이 되면, 특발성 돌발성 난청, 급성 내이염 등을 생각해 볼 수 있지만 드물게는 중추성 원인에 의한 경우도 있을 수 있다.1)
그 중에서 소뇌 경색은 전체 급성 뇌경색 중에서도 발생 빈도가 2.3%로 매우 낮은 질환이며 그 중에서 전하소뇌동맥의 경색에 의한 돌발성 난청은 아주 드물다고 할 수 있다.2) 특별한 소뇌 관련 신경학적 증상이 없다면 더욱 진단이 어렵다. 하지만 급성 뇌경색뿐만 아니라 일과성 뇌허혈 발작에서도 그 허혈 기원을 찾는데 효과적인 확산강조 자기공명영상(diffusion weighted MRI)을 이용하면 아주 높은 민감도의 진단이 가능하다.3)
최근 저자들은 현훈을 동반한 돌발성 난청환자에서 확산 강조 자기공명영상에서도 음성을 보인 증례를 경험하고 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.


증     례

57세 남자 환자가 16시간 전에 시작된 어지럼증을 주소로 본원 응급실에 내원하였다. 본원 신경과에서 환자에 대한 신경학적 검사를 포함한 이학적 검사 및 확산강조 자기공명 영상(diffusion MRI)을 검사하고 특이 소견이 관찰되지 않아 이비인후과에 협진 의뢰된 상태였다(Fig. 1). 내원 전날 저녁 갑자기 좌측 귀에 이충만감과 청력저하가 느껴졌고, 어지럼증이 같이 동반되었다고 한다. 어지럼증은 지속적이고 회전성이었으며 머리의 움직임에 의해 악화되었다. 사물이 겹쳐 보이거나 흔들려 보인다고 하였다. 오심과 구토가 동반되었고, 당뇨나 고혈압 등 특이 질환은 없었다. 이학적 검사상 의식은 명료하였고, 생체 징후는 안정적이었으며, 사지 운동 및 감감에 이상 소견은 없었다. 또한 안면신경마비와 안구운동장애, 안면부 감각소실, 구음장애, 소뇌 기능검사 이상 등 다른 뇌신경 이상 징후도 발견되지 않았다. 고막 소견은 양측 모두 정상이었고 나안으로 시행한 자발안진검사상 우측으로 향하는 수평성 안진이 관찰되었다. 응급으로 실시한 순음청력검사에서 우측은 기도 청력 12.5 dB, 골도 청력 5 dB이었고, 좌측은 기도 청력 92.5 dB, 골도 청력은 측정되지 않았다(Fig. 2). 환자는 현훈이 동반된 좌측 돌발성 난청 의증으로 정밀검사 및 입원치료를 권유하였으나 개인 사정상 외래 통원치료하기로 하였다. 환자는 3일 후 증상이 지속되어 내원하여 입원치료를 결정하였고, 자세한 청력검사 및 정밀검사를 시행하였다. 순음청력검사에서 3일 전과 변화는 없었으며, 어음청취역치는 우측이 10 dB, 좌측은 측정되지 않았다. 어음명료도치는 우측은 100%, 좌측은 측정되지 않았다. 임피던스검사상 양측 모두 A형으로 측정되었다. 전기안진검사에서 좌측의 100% 전정기능 저하 소견을 보였다. 이상의 결과로 전정신경염이 동반된 좌측 돌발성 난청으로 생각하고, methylprednisone 48 mg/day 경구 투여하기 시작하였다. 입원 2일 째, 초기에 자기공명영상을 검사하였지만 내이도의 종괴 등의 중추성 원인을 확인하고자 측두골 자기공명영상을 검사하였다. 자기공명영상의 T2 강조영상에서 좌측 소뇌각 부위에 둥근 모양의 9×16×17 mm의 고신호 병변이 관찰되었고(Fig. 3), 환자는 좌측 전하소뇌동맥 경색증 진단하에 신경과로 전과되었다. 아스피린(100 mg) 경구 투약을 시작하고 methylprednisone은 중단하였다. 입원 3일 째 확산 강조 자기공명영상(Fig. 4)과 자기공명 혈관조영술(MRA)(Fig. 5)을 시행하였고, 초기에 보이지 않았던 병변을 확인할 수 있었으며, 양측 전하소뇌동맥이 관찰되지 않았다.
환자는 2주 동안의 약물치료 후에 5주가 지난 현재 약물치료 중이며, 청력은 호전이 없는 상태이고, 현훈은 다소 호전되기는 하였으나 어질어질한 느낌은 잔존한 상태이다.

고     찰

실제 임상에서 돌발성 환자들을 접하게 되면, 중추신경계 병변을 배제하기 위해 자기공명영상의 유용성을 알면서도 고비용으로 인해 선별검사로 사용되고 있지는 않다.4) 돌발성 난청의 원인이 되는 중추신경계 병변에는 청신경 종양을 비롯한 소뇌 교각 부위 종양, 내이도내 종양, 전하소뇌동맥 폐색으로 인한 소뇌나 뇌간 경색 등이 있다.1,4) 돌발성 난청의 10
~15%에서 청신경 종양이나 탈수초 질환 등의 후미로성 병변이 발견된다고 하며,4) 소뇌와 뇌교에 혈액 공급을 담당하는 소뇌동맥 경색의 경우에 돌발성 난청이 나타날 수 있다고 국내외에 드물게 보고되고 있다.3,5)
전하소뇌동맥은 75%에서 뇌저동맥(basilar artery)의 아래쪽 1/3 부위에서 분지되거나, 중간 1/3 부위에서 분지되기도 하며, 약 4%에서는 전하소뇌동맥이 없는 경우도 있다. 혈관의 내경이 작기 때문에 소뇌의 전방부, 내측의 작은 부위에 혈액을 공급한다. 전하소뇌동맥의 근위부 분지 혈관들은 안면신경핵, 3차 신경핵, 와우전정신경핵을 포함하는 연수의 외측 부위에도 혈액을 공급한다.6)
전하소뇌동맥의 경색은 동측 안면신경마비, 동측 주시마비, 동측 감각의 소실 및 소뇌성 운동실조 등 뇌교 및 소뇌증상을 주로 나타나지만, 드물게 돌발성 난청, 현훈 및 이명 등의 내이증상이 주증상으로 발생하기도 한다.2) 따라서 이런 경우에는 메니에르병, 급성 미로염, 전정신경염 및 어지럼증을 동반한 돌발성 난청 등과 감별 진단이 쉽지 않다.1)
이러한 소뇌경색증의 위험인자는 50세 이상의 고연령층과 동맥경화성 혈관질환, 고혈압, 일시적 허혈발작, 뇌혈관계장애, 고지혈증, 당뇨병, 흡연 등의 기왕력 등이다.7)
이 증례에서처럼 전하소뇌동맥 경색증을 진단하기 위해서는 환자에 증상과 병력에 대한 자세한 문진을 하고, 소뇌를 비롯한 뇌신경에 대한 신경학적 검사를 시행해야한다. 하지만 초기에 뇌경색을 찾기 위해서는 기존의 T1 강조영상과 T2 강조영상 소견이 정상이더라도 빠른 시간 내에 확산강조영상의 시행을 고려해 보는 것이 좋다.3) 확산강조영상은 세포내액이나 간질액의 확산운동을 자기공명영상으로 영상화하는 방법을 말한다.3) 급성 뇌경색의 진단에 있어 기존의 자기공명영상으로 8
~12시간이 지나야 하고, 두부 전산화단층촬영은 12시간이 지나야하지만 확산강조영상은 급성 허혈성 뇌경색이 발생하게 되면 몇 분 이내에 조기에 진단이 가능하다.5) 이것은 허혈이 발생하게 되면 나트륨 칼륨 ATPase 기능이 파괴되면서 물이 세포 외부에서 세포 내부로 이동하여 세포독성 부종이 발생하기 때문이다.5) 확산강조영상(diffusion weighted image: DWI)에서 고신호강도로 관찰되고, ADC(apparent diffusion coefficient) map에서는 저신호강도로 관찰된다.5) Lvblad 등5)은 확산 강조 자기공명영상이 88%의 민감도와 95%의 특이성을 보였고, 98.5%의 양성 예상률을 보여 급성 뇌경색에서 뛰어난 유용성을 보인다고 하였다. 하지만 69.5%의 음성 예상률을 보여 확산강조영상에서 음성이 나오더라도 허혈 병변을 다 배제할 수는 없다고 하였다. 일시적 허혈 발작처럼 가역적인 병변이거나 뇌간에 국한된 작은 경색의 경우에 음성으로 나올 수 있으며, 추후에 추적검사를 시행하면 전형적인 병변 소견을 보일 수 있다.8)
소뇌경색에 의한 돌발성 난청의 경우에는 경색이 확산되기 전에 초기 치료를 해야 하는 것이 중요하다. 치료는 조절할 수 있는 위험인자를 찾아 교정하고, 헤파린을 이용한 항응고 요법이나 아스피린과 같은 항혈소판 제제를 투여한다.3)
본 증례는 현훈증을 동반한 돌발성 난청으로 다른 신경학적 증상이 없는 상태였고, 증상이 시작된 지 16시간이 지나서 시행한 확산강조 자기공명영상(diffusion MRI)에서 음성으로 나왔기 때문에 더욱 진단이 어려웠던 증례였다. 전하소뇌동맥이라는 작은 동맥에 의해 혈액공급을 받는 소뇌각 부위의 작은 병변이고, 일시적 허혈상태이다가 병변이 진행된 것으로 생각된다.
우리나라의 의료현실을 고려할 때 돌발성 난청 환자에서 선별검사로 자기공명영상을 시행할 수 없는 상황이지만, 앞에서 말한 소뇌경색과 관련한 위험인자를 고려하여 환자에게 충분한 설명과 함께 시행하는 것이 바람직하다고 사료된다.


REFERENCES
  1. Kim JP, Cheon JH, Sung JH, Jeong JH. Sudden deafness caused by acute anterior inferior cerebellar artery infarction. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2000;43:329-31.

  2. Cho CH, Lee YK, Kim SY, Cha HE. Anterior inferior cerebellar artery infarction misdiagnosed as labyrinthitis: A case report. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2006;49:557-60.

  3. Mun SK, Lee GH, Do YK, Hong YH. Sudden hearing loss caused by acute pontine infarction: Reports of two cases. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51:650-4.

  4. Ahn JH, Lee JH, Yeo NK, Bae KH, Yoon H, Lee KS, et al. The diagnostic value of magnetic resonance imaging in patients with sudden sensorineural hearing loss. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2006;49:7-12.

  5. Lovblad KO, Laubach HJ, Baird AE, Curtin F, Schlaug G, Edelman RR, et al. Clinical experience with diffusion-weighted MR in patients with acute stroke. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:1061-6.

  6. Rajesh R, Rafeequ M, Girija AS. Anterior inferior cerebellar artery infarct with unilateral deafness. J Assoc Physicians India 2004;52: 333-4.

  7. Chung YW, Park E, Kim HY, Jung JY. Three cases of posterior inferior cerebellar infarction mimicking acute peripheral vestibulopathy. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2007;50:941-6.

  8. Rovira A, Rovira-Gols A, Pedraza S, Grive E, Molina C, AlvarezSabín. Diffusion-weighted MR imaging in the acute phase of transient ischemic attacks. AJNR Am J Neuroradiol 2002;23:77-83.



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