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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2009;13(2):176-178.
Kimura's Disease of the Bilateral Postauricular Region
Seok Min Hong, Hyung Seob Kim, Chan Hum Park, Jun Ho Lee
Departmetnt of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, Chuncheon, Korea
양측 후이개에 발생한 기무라씨병 1예
홍석민, 김형섭, 박찬흠, 이준호
한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

Kimura's disease is a chronic benign disorder of unknown etiology, predominantly in the head and neck region and associated with lymphadenopathy or salivary gland enlargement. Kimura's disease of bilateral postauricular involvement has rarely been reported. The treatment options for Kimura's disease are still controversial: steroids, radiation therapy, and surgery. We report a male patient that was diagnosed with Kimura's disease involving the bilateral postauricular region and was treated by combined surgical excision and steroid therapy. Our case is exceptional and interesting because of the site of occurrence and the treatment chosen. We suggest that the possibility of Kimura's disease also should be considered when managing bilateral postauricular masses, and it is thought that the best treatment modality suitable to each patient should be performed. We report the case and a review the world literature concerning Kimura's disease.

Keywords: Kimura’s disease;Auricle;Mass.

Address for correspondence : Seok Min Hong, MD, Departmetnt of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, 153 Gyo-dong, Chuncheon 200-704, Korea
Tel : +82-33-240-5181, Fax : +82-33-241-2909, E-mail : thecell@medimail.co.kr


서     론

Kim과 Szeto1)가 "eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma"라고 처음으로 보고한 이후로 Kimura 등2)에 의해 기무라씨병은 원인 미상의 만성 염증성 질환이라고 정의되었다. 
이 질환의 흔한 임상적 특징은 두경부 부위에 발생하는 편측성의 연부조직 종괴로 대개 이하선이나 악하선 등의 타액선과 주위 임파선을 흔하게 침범하는 것으로 알려져 있다.3) 기무라씨병의 치료에 있어서 외과적 절제, 스테로이드 투여, 방사선 치료 등의 세 가지 방법을 고려해 볼 수 있지만,4) 어느 것이 더 효과적인지는 아직 논란의 여지가 있다.5) 양측 후이개부를 침범한 기무라씨병은 극히 드문 것으로 알려져 있으며, 저자들은 양측 후이개부를 침범한 기무라씨병 1예를 외과적 절제와 스테로이드 병합요법으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.


증     례

42세 남자 환자로 10년 전부터 서서히 성장하는 양측 후이개부 종괴를 주소로 내원하였다. 다른 전신질환의 과거력이나 가족력상 특이 소견은 없었다. 환자는 발열이나 체중감소 등은 없었으나, 만성적인 전신가려움증으로 항히스타민제를 투여 중이었으며, 외관상 귀뒤쪽의 종괴를 가리기 위해 양측 뒷머리를 길게 기르고 있는 상태였다. 종괴는 우측은 장단의 길이가 4×2 cm, 좌측은 5×2 cm로 위아래로 긴 모양이었으며 종괴 위를 덮고 있는 피부는 정상 소견을 보였다(Fig. 1). 또한 결절성, 비가동성의 특성을 보였으며 동통은 호소하지 않았다. 입원시 시행한 혈액검사에서 호산구는 22.9%(정상, 0
~7%), 1,810/mm3 (정상, 0~800/mm3), 그리고 총 IgE 수치는 3,000(정상, 성인 0~378 IU/mL) 이상으로 상승되어 있었다. 조영증강 경부 전산화단층촬영에서 양측 후이개부의 경도의 조영증강을 보이는 종괴가 관찰되었고 이 종괴는 유양돌기 부분까지 연장되어 있었다(Fig. 2). 또한 양측에 경부임파선 종대가 관찰되었다. 전신마취하에 외과적 절제를 시행하였으며 제거된 종괴는 단단한 결절성의 특징을 보였다(Fig. 3). 술 후 시행한 조직 현미경 소견에서 림프구 증식(lymphoid hyperplasia), 혈관 증식 및 경화(vascular hyperplasia and sclerosis), 그리고 교원성 섬유화를 동반한 호산구 침윤 소견을 보여 기무라씨병으로 진단되었다(Fig. 4). 환자는 경구 스테로이드 제제(Prednisolone, 60 mg/day)를 4일간 사용하였으며 그 후 5일간 감량하였다. 환자는 미용상 만족하였으며 술 후 1년이 지난 현재까지 재발 소견이 없으며, 만성 가려움증도 소실된 상태로 경과관찰 중에 있다.

고     찰

기무라씨병은 혈청 IgE의 상승과 호산구 증가와 연관된 혈관 림프양 증식을 특징으로 하는 염증성 질환이다.1,2) 이 질환은 20
~30대에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 아시아인, 특히 중국 및 일본 등지에서 발생하는 특징을 가진다.6,7) 대개 두경부 및 피하조직을 흔히 침범하며 그 외에 이개부, 서혜부, 액와 임파선, 이하선 및 악하선 등에도 발생하는 것으로 알려져 있다.8) 하지만 본 증례에서와 같이 양측 후이개부를 침범한 예는 국내외적으로 극히 드물게 보고되고 있다. 기무라씨병은 다양한 병인이 관여하는 것으로 알려져 있으나 정확한 병인은 알려져 있지 않으며, 양성 림프구 증식성 질환이거나 호산구의 증가와 혈청 IgE의 상승 등으로 미루어 알레르기 반응도 관계되었을 것으로 생각되나 병인에 대해서는 아직 논란의 여지가 있다. 본 증례에서도 환자의 혈청에서 호산구와 IgE 상승이 관찰되었다. 이 질환의 진단에는 절제 생검을 통한 조직학적 검사가 필수적이며 조직학적 검사를 통해 호산구 증가를 동반한 혈관 림프양 증식 (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: ALHE), 결핵, 과오종, 상피성 혈관종 및 다른 악성종양 등과 감별해야 한다. 기무라씨병은 서서히 성장하는 것으로 알려져 있으며 문헌상 악성 변화는 없는 것으로 되어 있다.5) 또한 신증후군 같은 전신적 침범이 흔하지만 본 증례에서는 환자의 신기능 장애나 단백뇨 등은 보이지 않았다. 기무라씨병의 치료에는 외과적 절제, 스테로이드 치료 및 방사선 치료 등을 고려할 수 있으나 아직 체계화된 치료법은 없다. 일부에서는 피하 종괴의 형태이며 신장을 침범하지 않은 경우에는 외과적 절제를 일차 치료로 권고하고 있으며 외과적 절제를 시행할 경우 치료 기간이 짧고 절제된 조직을 통해 정확한 조직학적 진단이 가능하다는 장점이 있다.9) 반면에 스테로이드의 사용을 일차 치료로 권고하기도 하며 스테로이드 같은 보존적 치료가 효과가 없을 시에 외과적 절제나 방사선 치료를 고려하도록 권고하기도 하지만 스테로이드 중단시에 종괴가 재발할 수 있다.10) 방사선 치료는 타 치료에 반응이 없는 경우 사용될 수 있다.11) 비록 모든 치료 방법에서 재발이 가능하지만,10) 기무라씨병 자체가 치명적이지 않고 악성 변화가 없으므로12) 치료 방법의 선택에 있어서 이점은 고려되어야 할 것으로 생각된다. 따라서 저자들은 외과적 절제와 스테로이드 병합요법으로 종괴에 의한 미용적인 문제를 해결하였다. 양측 후이개에 발생한 종괴를 주소로 내원한 환자의 경우 기무라씨병의 가능성을 생각해 볼 필요가 있으며 치료에 있어서도 각각의 경우에 적합한 치료법의 선택이 중요하다.


REFERENCES

  1. Kim HT, Szeto C. Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma. Comparison with Mikulicz's disease. Chin Med J 1937;23:699-700.

  2. Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue. Trans Soc Pathol Jpn 1948;37:179-80.

  3. Chan JK, Hui PK, Ng CS, Yuen NW, Kung IT, Gwi E. Epithelioid haemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) and Kimura's disease in Chinese. Histopathology 1989;15:557-74.

  4. Asma A, Maizaton AA. Kimura's disease: an unusual cause of cervical tumor. Med J Malaysia 2005;60:373-6.

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  9. Takeishi M, Makino Y, Nishioka H, Miyawaki T, Kurihara K. Kimura disease: diagnostic imaging findings and surgical treatment. J Craniofac Surg 2007;18:1062-7.

  10. Hiwatashi A, Hasuo K, Shiina T, Ohga S, Hishiki Y, Fujii K, et al. Kimura's disease with bilateral auricular masses. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:1976-8.

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  12. Deshpande AH, Nayak S, Munshi MM, Bobhate SK. Kimura's disease. Diagnosis by aspiration cytology. Acta Cytol 2002;46:357-63.



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