A Case of Benign Paroxysmal Positional Vertigo due to the Horizontal Canal Cupulolithiasis Accompanying with Meniere's Disease

Park, Mun Suh; Byun, Jae Yong; Choi, Myoung Su

Case Report

Auditory and vestibular disorders

Korean Journal of Audiology 2010;14(1):40-44.

A Case of Benign Paroxysmal Positional Vertigo due to the Horizontal Canal Cupulolithiasis Accompanying with Meniere's Disease

Mun Suh Park, Jae Yong Byun, Myoung Su Choi

Department of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery, Kyung Hee University School of Medicine, Seoul, Korea

메니에르병에 동반한 수평반고리관의 팽대부릉정결석에 의한 양성발작성두위현기증 1예

박문서^, 변재용^, 최명수

경희대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실

Abstract

Meniere's disease is characterized by relapsed vertigo, aural fullness, hearing loss and tinnitus. We present a case of 45-year-old man who was diagnosed as definite Meniere's disease accompanying of horizontal canal cupulolithiasis in the affected ear. We observed ageotropic nystagmus by performing head rotational test in both direction. Less intense nystagmus was seen in the affected ear. We performed Barbecue rotation maneuver after releasing canalith from cupula with vibrator. Damage induced by endolymphatic hydrops to the maculae of the utricle and saccule or degenerative change following inner ear disease may be possible mechanisms that explain the coexistence of Meniere's disease and horizontal canal cupulolithiasis. In such a case, canalith repositioning practice may be effective treatment for dizziness along with medical therapy.

Keywords: Meniere's disease;Cupulolithiasis.

Address for correspondence : Myoung Su Choi, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Kyung Hee University School of Medicine, 149 Sangil-dong, Gangdong-gu, Seoul 134-727, Korea
Tel:+82-02-440-6237, Fax:+82-02-440-7336, E-mail:otology@ymail.com

서     론

메니에르병은 반복적인 발작성 어지럼증과 감각 신경성난청, 이명, 이충만감의 4대 증상을 특징으로 하는 질환으로 다양한 병인론이 제시되고 있지만 내림프수종이 주된 병리현상으로 알려져 있는 질환이다.¹⁾ 메니에르병에서 보이는 어지럼은 대부분 발작성으로 나타나며 순수한 회전성의 어지럼으로 대개 20분 이상 지속되고, 24시간을 넘지 않는 것이 보통이다. 간혹 회전성 어지럼이 아닌 경미한 자세 불안 등이 발작기 사이에 나타나기도 한다. Schuknecht와 Rüther²⁾는 메니에르병에서 발생하는 어지럼의 발작을 막성미로의 파열로 설명하였다. 내림프수종에 의하여 막성미로가 팽창하게 되고 어느 순간 파열되면 내림프 내에 존재하는 높은 농도의 K⁺이 흘러나와 환자의 발작성 어지럼증과 청각 증상을 유발할 수 있다고 하였다. 메니에르병의 진단에는 보통 전정기능검사가 큰 도움이 되지 않는다고 알려져 있다. 그 이유는 초기 단계에서는 정상 전정기능을 보이는 경우도 흔하고 자발안진이 있는 경우에도 안진의 방향만으로 병변측을 확인하기가 어렵기 때문이다. 초기에는 말초 전정계의 자극으로 인해 안진의 방향이 환측으로 향하는 자극성 안진을 보이게 되나 시간이 지나면서 전정기능이 떨어지면 안진의 방향이 건측으로 향하는 마비성 안진이 나타나기도 하고 발작이 멈추고 전정기능이 회복되면 회복성 안진이 발생하는 등 시기에 따라 안진의 방향이 변하기 때문이다.³⁾
수평반고리관 양성발작성두위현기증은 향지성 방향전환성 안진을 보이는 관내 결석과 반향지성 방향전환성 안진을 보이는 팽대부릉정결석으로 분류된다. 팽대부릉정결석은 관내 결석과 달리, 자세 변화에 따라 결석이 중력에 따라 반고리관내를 이동하지 않고, 결석이 팽대부릉정에 붙음으로써 자세에 따라 팽대부릉정을 직접적으로 내측이나 외측으로 휘게 함으로써 안진을 유발하게 된다.⁴⁾ 수평반고리관 양성발작성두위현기증의 원인으로는 후반고리관 양성발작성두위현기증과 마찬가지로 미상이 가장 많으며, 두부외상, 퇴행성 변화, 메니에르병이나 전정신경염, 이석치환술 중 이석의 이동 등이 보고되어 있다.⁴⁾
저자들은 메니에르병으로 진단된 환자에서 수평반고리관의 팽대부릉정결석이 동반된 증례를 경험하였으며 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

환자는 45세 남자로 20일 전에 발생한 좌측의 난청과 이명, 이충만감, 어지럼증을 주소로 본원에 내원하였다. 과거력상 환자는 4개월 전 이와 비슷한 증상으로 타 대학병원에서 입원하였던 적이 있었다. 4개월 전 입원 당시, 순음청력검사상 좌측은 0.5, 1, 2, 3 kHz의 평균 역치가 27.5 dB이었으며 0.25, 0.5, 1 kHz의 평균 역치는 40 dB의 저주파수 영역의 감각신경성 난청 소견이 있었다. 자발안진이나 주시안진, 두위변환성 안진은 관찰되지 않았었고, 냉온교대 검사상 좌측 반규관 마비 47%를 보인 바 있다(Fig. 1). 당시에 시행한 내이도 자기공명촬영상에서는 특이 소견은 관찰되지 않았었고 환자는 스테로이드와 항바이러스제 치료를 시행받고 퇴원하였다. 환자는 퇴원 후 3개월 후에 정상 청력을 회복하였다(Fig. 2). 그러나 청력을 회복한 지 한달 후에 다시 좌측의 난청과 이명, 이충만감, 어지럼증 증상이 생겨 같은 대학병원에 다시 입원하게 되었다. 당시 시행한 순음청력검사는 이전과 같은 패턴의 저주파수 영역의 감각 신경성 난청과 전기와우도검사상 좌측의 SP/AP 비가 0.46으로 유의하게 증가한 소견이 있었다(Fig. 3). 환자는 저염식이와 이뇨제 치료를 시행받고 퇴원하였다. 퇴원 후 20일이 지났으나 환자는 난청과 어지럼증이 지속되어 본원에 내원하게 되었다. 본원에 입원하여 시행한 순음청력검사상 0.5, 1, 2, 3 kHz의 평균 역치가 40 dB이었으며 0.25, 0.5, 1 kHz의 평균 역치는 53.3 dB의 저주파수 영역의 감각신경성 난청소견을 보였다(Fig. 4). 자발안진과 주시안진은 관찰되지 않았으며 Dix-Hallpike 검사에서 안진은 관찰되지 않았으나, 머리회전검사상(Head roll test), 좌측으로 두위 회전시 수평성분의 원지성 안진이 5°/sec로 나타났고 우측으로 두위 회전시 수평성분의 원지성 안진이 15°/sec로 관찰되었으며 환자는 심한 어지럼증을 호소하였다(Fig. 5). 환자는 두 차례 이상 20분 이상 지속되는 발작성 회전성 어지럼증과 청력검사상 청력소실이 확인되고 동측에 이명과 이충만감이 동반하여 명확한 메니에르병에 해당되었고 또한 머리회전검사상 좌측에 팽대부릉정결석에 의한 양성발작성두위현기증이 같이 병발하였다고 판단되어, 환자의 좌측 유양돌기 부위에 하루 2번씩 60 Hz 진동기로 약 30초간 진동을 주어 이석을 유리시키는 요법을 시행하였다. 진동을 준 후에는 머리회전검사를 시행하여 안진을 관찰하였다. 입원 5일째, 머리회전검사상 좌측으로 두위 회전시 수초 후 수평성의 강한 향지성 안진이 관찰되고 우측으로 두위 회전시 수평성의 약한 향지성 안진이 관찰되어 팽대부릉정결석이 관내결석으로 전환되었다고 판단하여 바비큐 회전법을 이용하여 이석 정복술을 시행하였다. 이석 정복술은 2일간 3회 시행으로 머리회전검사상 안진은 더 이상 관찰되지 않았고 어지럼증 증상도 호전을 보였다. 또한 환자의 어지럼증의 재발을 줄이고 난청, 이명, 이충만감 등의 증상을 개선시키기 위해 고실내 스테로이드 주입술을 시행하였다. 환자 좌측 고막내 환기관 삽입술을 시행하고 1회에 5 mg/mL 농도의 dexamethasone 용액 약 0.4 mL를 2주간에 걸쳐 4회 고실내 주입하였다. 환자 입원 9일째, 청력이 정상으로 회복하였으며 이충만감은 호전을 보였다. 환자는 현재 퇴원 후 외래 추적관찰 중이다.

고     찰

본 증례에서, 환자는 20분 이상 지속되는 발작성 회전성 안진이 2회 이상 발생하고, 청력검사에서 청력소실이 확인되고, 동측에 이명과 이충만감을 동반하였기 때문에 1995년 미국이비인후과학회에서 정의한 명확한 메니에르병의 기준에 부합된다.⁵⁾ 또한 두 번째 난청과 어지럼증 증상이 발생하여 시행한 전정기능 검사상, 앙와위 자세에서 좌측으로 두위 회전시 수평으로 약한 원지성 안진을 나타내고 우측으로 두위 회전시 수평으로 강한 원지성 안진이 관찰되어 좌측 수평반고리관의 팽대부릉정결석에 합당한 소견을 보였다.⁴⁾ 상기 환자는 4개월 전 처음 어지럼 증상이 생겨 이때 시행한 전정기능검사에서는 좌측 반규관 마비 47%를 보였을 뿐 자발안진이나 주시안진, 두위변환성 안진이 없었던 환자이다.
메니에르병과 양성 발작성 체위성 현훈이 동반되는 예는 외국에서는 여러 사례에서 보고되고 있다. Gross 등⁶⁾은 명확한 메니에르병에 동반한 난치성 양성 발작성 체위성 현훈 환자 9명을 보고하였다. 내림프수종이 있은 후 양성 발작성 체위성 현훈이 발생하기까지 걸린 시간은 평균 20개월(4∼88개월)이었으며 9명 환자 모두 후반고리관 양성 발작성 체위성 현훈에 해당하였다. Gross 등⁶⁾은 메니에르병과 양성 발작성 체위성 현훈이 동반하여 존재할 수 있는 가설로, 내림프수종에 의해 유발된 난형낭과 구형낭의 낭반(macula)의 손상이나 막성 미로의 부분적인 폐쇄가 양성 발작성 체위성 현훈을 유발할 수 있을 것이라는 가설을 제기하였다. Wu 등⁷⁾은 전정신경염, 돌발성 난청, 메니에르병을 포함하는 내이질환에 속발하여 생기는 양성 발작성 체위성 현훈 사례를 분석하여 다음과 같은 유병률을 보고하였다. 전정신경염에서 9.5%(5/53명), 돌발성 난청 38.9% (35/90명), 메니에르병 0.3%(1/381명)에서 양성 발작성 체위성 현훈이 속발하였고 내이질환이 생긴 후 양성 발작성 체위성 현훈이 발생하기까지 평균 6개월 정도의 시간이 소요되었으며 이석치환술의 결과는 특발성 양성 발작성 체위성 현훈과 비슷한 결과를 보였다고 보고하였다. 국내에서는 Chung 등⁴⁾이 외측 반규관 기원의 양성 발작성 두위 안진을 보이는 15명의 환자를 원인별로 분석한 결과, 원인미상이 40%(6명), 메니에르병이 27%(4명), 두부외상이 20% (3명), 세반고리관 이석치환 중에 변환된 경우가 13%(2명)이었으며 특히 메니에르병이 있던 4명의 환자에서 3명은 관내결석이었으며 1명은 팽대부릉정결석으로 보고한 바 있다.
메니에르병의 중요한 병태생리인 내림프수종에 의한 난형낭반과 구형낭반의 물리적 손상이나 또는 점진적인 퇴행적 난형낭반과 구형낭반의 변화에 의해 이석이 유리될 수 있으며 이는 후반고리관 수평반고리관 또는 드물게 상반고리관에 이석증을 유발할 수 있을 것이다.
본 증례에서 환자는 병변측 유양돌기 부위에 진동을 주어 이석을 먼저 유리시킨 후 바비큐 회전법을 이용하여 이석치환술을 시행하였다. 일반적으로 메니에르병에 있어서 급성기에는 전정기능상태가 고정되어 있지 않아서 전정재활치료는 잘 권유되지 않는다. 하지만 안정기에 접어들면 환자의 전정기능 상실의 유형이나 또는 환자의 능력에 맞추어 다양한 전정재활치료를 시행하여 저하된 전정자극에 대한 적응을 촉진시켜 주거나 남은 전정기능을 최대한 활용할 수 있게 해주는 전정재활 치료는 환자의 회복과 적응에 매우 중요한 역할을 한다.⁸⁾ 하지만 본 증례에서처럼 양성 체위성 현훈이 병발된 경우에 있어서는, 해당되는 반고리관에 맞춘 이석치환술은 치료에 도움을 줄 수 있는 간단하면서도 효과적인 요법이라 하겠다.
본 증례에서 환자는 저염식이와 이뇨제 치료를 이미 시행하고 있었으므로 고실내 스테로이드 주사요법은 고실내 겐타마이신 주사요법과 더불어 청력이 좋은 메니에르병 환자에게 사용할 수 있는 이차적인 치료요법이 될 수 있다. 메니에르병 환자의 일부 군에서는 막성미로에서 나타나는 Raf-1 단백질에 대한 자가항체를 가지고 있다는 것이 Cheng 등⁹⁾에 의해 밝혀졌으며, Brookes¹⁰⁾는 메니에르 환자의 54%에서 혈액 속에서 면역복합체의 존재를 규명하여 메니에르 환자에서 스테로이드 적용의 이론적 배경을 뒷받침하였다. Garduo-Anaya 등¹¹⁾에 의하면 22명의 명확한 메니에르병에 해당하는 환자에게 고실내 스테로이드 주입을 시행하여 2년간 추적관찰하여 환자의 82%에서 어지럼증의 호전과 35%에서 주관적인 청력의 호전, 48%에서 이명의 호전 48%에서 이충만감의 호전을 보였다고 보고하였다.
저자들은 명확한 메니에르병에 해당되는 환자에서 수평반고리관의 팽대부릉정결석에 의한 양성 발작성 두위 현훈 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

REFERENCES

Paparella MM, Djjalilian HR. Etiology, pathophysiology of symptoms, and pathogenesis of Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 2002;35:529-45.
Schuknecht HF, Rüther A. Blockage of longitudinal flow in endolymphatic hydrops. Eur Arch Otorhinolaryngol 1991;248:209-17.
Bance M, Mai M, Tomlinson D, Rutka J. The changing direction of nystagmus in acute Meniére's disease: pathophysiological implications. Laryngoscope 1991;101:197-201.
Chung WK, Lee WS, Kim MS, Lee JH, Lee SY. Direction changing nystagmus from canalolithiasis and cupulolithiasis of lateral semicircular canal. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1999;42:576-81.
Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniére's disease. American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Foundation, Inc. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113:181-5.
Gross EM, Ress BD, Virre ES, Nelson JR, Harris JP. Intractable benign paroxysmal positional vertigo on patients with Meniere's disease. Laryngoscope 2000;110:655-9.
Wu ZM, Zhang SZ, Liu XJ, Chen X, Ji F, Chen AT, et al. [Benign paroxymal positioning vertigo related to inner ear disorders.] Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi 2007;42:821-5.
Clendaniel RA, Tucci DL. Vestibular rehabilitation strategies in Meniere's disease. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:1145-58.
Cheng KC, Matsuoka H, Lee KM, Kim N, Krug MS, Kwon SS, et al. Proto-oncogen Raf-1 as an autoantigen in Meniere's disease. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109:1093-8.
Brookes GB. Circulating immune complexes in Meniere's disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986;112:536-40.
Garduño-Anaya MA, Couthino De Toledo H, Hinojosa-Gonzalez R, Pane-Pianese C, Ríos-Castañeda LC. Dexamethasone inner ear perfusion by intratympanic injection in unilateral Méniére's disease: a twoyear prospective, placebo-controlled, double-blind, randomized trial. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133:285-94.