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Address for correspondence : Seung Hwan Lee, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Hanyang University 249-1 Gyomun-dong, Guri 471-701, Korea
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서
론
정상 고막 소견을 보이는 전음성 난청환자에서 난청의 원인 질환으로는 선천성 진주종, 이경화증, 선천성 이소골 기형 및 외상에 의한 이소골 탈구 등을 생각해 볼 수 있다. 1982년 Paparella는 중이염에 의한 후유증이나 잠복성 중이염이 가장 많은 원인이라고 보고하였으며,1) 국내보고로는 2001년 Won 등2)에 의해 선천성 이소골 기형이 가장 많고 선천성 진주종을 그 다음 원인으로 보고하고 있다. 정확한 병력조사, 청력검사, 측두부 전산화단층촬영으로 진단에 도움을 받을 수 있으나 정확한 진단에 도달하기엔 어려운 측면이 있다. 이 경우 적극적인 시험적 고실 개방술을 통해 정확한 진단을 내린 후 적절한 처치를 통한 청력개선이 필요하다. 정상고막을 가진 환자의 중이내에서 발견되는 진주종은 선천성 진주종으로 진단되나 주로 소아기에 발견된다. 최근 저자들은 정상고막 소견을 보이는 성인 전음성 난청환자에 대한 시험적 개방술에서 이소골 이상과 중이진주종이 발견된 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
증 례 1
환자는 21세 여자로 2년 전부터 시작된 좌측 청력 감소를 주소로 내원하였다. 과거력상 초등학교 때 홍역을 앓고 경한 청력감소 있어왔으며 그 외 특이사항은 없었다. 가족력상 유전적 소인 및 특이사항은 없었다. 신체검사상 외이 및 외이도 고막은 정상 소견이었으며 다른 신체적 기형은 없었다. 순음청력검사상 500 Hz, 1,000 Hz, 2,000 Hz에서 좌측귀의 골도, 기도의 평균 청력 역치는 각각 5 dB, 79 dB이며, 기도 청력 역치와 골도 청력 역치의 차이는 74 dB의 전음성 난청 소견을 보였으며, 어음명료도치는 88%, 어음청취역치는 74 dB이었다(Fig. 1A). 고막운동성계측검사상 A형이었으며 좌측 등골 반사는 관찰되지 않았다. 측두골 전산단층촬영상 내이의 기형이나 내이도의 이상 소견은 관찰되지 않았으며, 좌측 추침골관절의 내측으로 석회화양의 음영이 관찰되었으며, 침골 장각 및 등골의 소실이 관찰되었다. 좌측 측두골 유양돌기의 함기화는 우측에 비해 비교적 저하된 함기화 소견을 보였다(Fig. 2A). 환자는 전신마취하 후이개 절개를 통한 시험적 고실개방술을 시행하였고 수술 소견상 진주종 기질이 등골 주위로 관찰되었으며 등골 상부구조는 관찰되지 않았으나 등골 족판은 관찰되었으며 고정되어있지 않았다(Fig. 2B). 침골 장각은 소실되었으며 침골체부와 추골두부는 심하게 융합되어있었다(Fig. 2C). 진주종 기질을 제거하였으며 청력 재건을 위해여 Titanium 소재의 전 이소골 대치 보형물(total ossicular replacement prothesis: TORP)을 이용하여 이소골 성형술을 시행하였다. 환자는 술 후 3일 후 퇴원하였으며 한달 후 외래 추적관찰시 시행한 순음청력검사상 좌측 기도청력역치는 16 dB로 청력이 개선되었다(Air-bone gap: 10 dB)(Fig. 1B).
증 례 2
환자는 18세 남자로 4년 전부터 시작된 좌측 청력 감소를 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력상 유전적 소인 및 특이사항은 없었다. 신체검사상 외이도 고막은 정상 소견이었으나 좌측이개가 경도의 소이증 소견을 보였으며 다른 신체적 기형은 없었다. 순음청력검사상 500 Hz, 1,000 Hz, 2,000 Hz에서 좌측귀의 골도, 기도의 평균 청력 역치는 각각 11 dB, 38 dB로 기도-골도 역치의 차이 27 dB의 전음성 난청 소견을 보였으며, 어음명료도치는 96%, 어음청취역치는 50 dB이었다(Fig. 3A). 고막운동성계측검사상 A형이었다. 측두골 전산단층촬영상 양측 측두골은 정상 함기화 소견을 보였으며 내이의 기형이나 내이도의 이상 소견은 관찰되지 않았다. 좌측 중고실 및 상고실에도 연부조직은 보이지 않았으며 침골 및 등골의 소실을 보였다(Fig. 4A). 전신마취하 후이개 절개를 통한 시험적 고실개방술을 시행하였으며 수술 소견상 측두골 전산단층촬영상 보이지 않던 진주종낭이 등골 주위로 관찰되었다(Fig. 4B). 등골 상부구조는 손상되어 등골 족판 및 등골 후각의 일부만 관찰되었다. 진주종 낭을 제거하였으며 청력 재건을 위해여 Titanium 소재의 전 이소골 대치 보형물을 이용하여 이소골 성형술을 시행하였다. 환자는 수술 2주 후 시행한 순음청력검사상 좌측 기도청력역치는 정상범위로 회복되었다(Fig. 3B).
고 찰
정상고막을 보이는 전음성 난청은 선천성 이소골 기형, 이경화증, 이소골 고정 및 탈구, 그리고 선천성 진주종 등의 여러 가지 가능성을 생각해 볼 수 있다. 이런 여러 질환의 감별 진단을 위해 환자의 병력, 다양한 청력검사, 고해상도의 측두골 전산화단층촬영을 사용할 수 있다. 병력 청취상 환자가 태어나면서부터 질환이 있었다면 선천성 진주종, 선천성 이소골 기형의 가능성을 생각해 볼 수 있으며 10대 후반부터 시작되며 진행성 난청을 보일 경우 이경화증을 고려해 볼 수 있겠다.
선천성 진주종은 일반적으로 정상 고막 내측에 출생시부터 존재하는 백색의 종물로 나타나게 되며 병변의 위치와 진행양상에 따라 전음성 난청, 안면신경마비, 감각신경성 난청, 현훈, 이명등 다양한 이과적 증상을 동반할 수 있지만 많은 경우에서 증상 없이 우연히 발견되는 경우가 많다. 선천성 진주종의 병태 생리에 대해서는 고실륜(tympanic ring)의 결손, 표피양 형성(epidermoid formation), 상피 이형성(epithelial metaplasia), 양막세포(amniotic cell)의 잔존 등의 여러 가설들이 있으나 아직도 정확한 기전으로 정립되어 있는 것은 없다. Levensen3)의 진단기준에 의하면 정상적인 고막의 내측에 존재하는 백색 종물로,1) 고막의 이완부와 긴장부가 정상 소견을 보이며,2) 이루와 천공의 과거력이 없어야하며,3) 이과적 수술의 과거력이 없어야 하고,4) 외이도 폐쇄증, 고막내(intramembranous) 진주종이나 거대진주종(giant cholesteatoma)을 제외하였으나,5) 중이염의 병력은 배제시키지 않았다.6) 환자의 나이와 관련하여서는 House와 Sheehy4)는 설명하기 힘든 일측성 전음성 난청이 있을 때 환자의 나이와 상관없이 선천성진주종의 가능성을 고려하여야 한다고 하였다. Sudhoff 등5)은 조직 병리학적 분석을 통해 정상고막을 가진 진주종성 환자에서 진주종이 고막으로부터 기원하였다는 것을 증명하기도 하였다.
본 증례의 경우 모두 시험적 고실개방술을 통해 진주종이 발견되었으나 환자의 나이가 상대적으로 많으며 이소골의 손상에 비해 진주종의 크기가 상대적으로 작은 점 등을 고려할 때 선천성 진주종이라고 단정하는 데 이견이 있을 수 있다. 증례의 진주종이 후천성이라 한다면 이는 아마 병력 청취시 발견하지 못한 외상의 과거력 또는 중이염에 의한 고막천공의 과거력이 원인이 되어 고막 내측에 진주종형성이 되었다고 생각해 볼 수 있다. 그러나 증례 2의 경우 측두골함기화가 정상이며 술 전 전산화단층촬영에서 중이내에 연부조직음영이 전혀 보이지 않아 염증에 의한 2차적인 진주종형성의 가능성도 떨어진다고 생각된다.
두 증례에서 모두 이소골의 소실이 관찰되었으며 그 정도의 차이가 있으나 주로 침골의 장각과 등골의 소실을 보였다. 이소골 이상은 선천적 이소골 기형과 영, 유아기의 중이염에 의한 염증, 진주종 등에 의한 파괴에 의해 발생 할 수 있으며 또한 상기원인과 상관없이도 침골장각 및 등골 두부의 기형이 발생할 수 있다.6) 증례 2의 경우 경한 소이증이 있었으므로 선천성 이소골 기형의 가능성도 고려해 볼 수 있다. 두 경우 모두 등골의 고정은 관찰되지 않았으나 Park 과 Moon7)의 보고에 의하면 이소골기형에 의한 전음성난청의 경우 등골 고정이 가장 많은 빈도를 차지한다고 보고하였다. 선천성 등골 고정은 양측성, 비진행성 청력 장애를 주 증상으로 하며 전산단층촬영상 정상 이소골 형태를 보이게 된다. Yutaka 등8)은 이소골의 remodeling 장애와 혈행장애로 인한 침골 장각의 acquired atropy 소견을 보고하기도 하였다. 전음성 난청이 양측성, 진행성으로 발생한다면 이경화증도 고려해 봐야한다. 이경화증은 서양인에서 많이 나타나는 질환으로 등골 족부, 와우 등에 골경화, 골해면화 혹은 섬유화 병변을 만들어 전음성 청력장애를 일으키는 병이다. 국내에서 유병률에 대한 보고는 미비한 실정이며 진단 및 치료도 확립되어 있지 않다. 이경화증은 50% 이상에서 가족력을 보인다고 하였으나 동양의 경우 가족력을 가지지 않는 것이 서양과의 차이점이라는 보고도 있다.9) 이경화증에서 전음성 난청의 정도는
0~50 dB이며 전산화단층촬영에서 난원창 앞쪽의 전형적인 이형성 병변을 관찰할 수 있다.
두 증례 모두 진단 및 치료를 위해 고실개방술을 시행하였으며 이소골 성형술 후 청력호전은 만족할 만한 수준으로 되었다. 본 증례들을 선천성 진주종으로 단정짓기는 어렵지만, 정상고막 소견을 보이는 전음청 난청 환자에서는 진주종의 가능성을 염두하여야 하며 정확한 병력 청취, 청력검사 및 고해상도 전산화단층촬영을 통한 감별진단 후 적극적인 시험적 고실 개방술을 통한 진단 및 치료가 필요할 것으로 생각된다.
REFERENCES
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