A Huge Chondrosarcoma in the Temporal Bone with Intracranial Extension

Lee, Dong Yik; Lee, Ji Eun; Park, Chin Hyeong; Lee, Sang Heun

Case Report

Auditory and vestibular disorders

Korean Journal of Audiology 2000;4(1):73-77.

A Huge Chondrosarcoma in the Temporal Bone with Intracranial Extension

Dong Yik Lee, Ji Eun Lee, Chin Hyeong Park, Sang Heun Lee

Department of Otolaryngology, College of Medicine, Kyungpook University, Taegu, Korea

두개내 침범을 동반한 거대한 측두골 연골육종 1례

이동익^, 이지은^, 박진형^, 이상흔

경북대학교 의과대학 이비인후과학교실

Abstract

Chondrosarcoma is a rare tumor in the head and neck. It is difficult to manage because of its bony invasive nature, as well as because of its proximity to the brain stem, cranial nerves, and critical vascular structures. Early symptoms are rather vague and long delays in proper diagnosis is frequently reported. Headache is a constant early symptom followed by 6th nerve palsy. It makes radical surgical resection the mainstay of treatment as insensitive to conventional radiotherapy. Nevertheless, it rarely metastasizes and is relatively slow growing；thus, good local control of the disease can provide excellent palliation for several years. Postoperative radiation therapy might be useful in the treatment of some extensive or high-grade chondrosarcomas, and in unresectable tumors after surgical debulking. The prognosis for chondrosarcoma is best judged by three factors：tumor site, tumor grade, and tumor resectability.

Keywords: Chondrosarcoma;Temporal bone.

교신저자：이상흔, 700-412 대구광역시 중구 삼덕 2가 50
전화) (053) 420-5777, 전송) (053) 423-4524, E-mail) leeshu@knu.ac.kr

서 론

두경부에 발생하는 연골육종은 전체 연골육종의 6.4~12%를 차지하며,^1-3) 이중 측두골에서 발생한 연골육종은 두개내 종양의 0.15%를, 전체 두개저 종양의 6%를 차지하는 비교적 드문 질환이다.⁴⁾ 연골육종은 서서히 자라지만 국소적 침습성이 강하고,⁵⁾⁶⁾ 주요 혈관, 뇌신경과의 위치관계로 인하여 수술시 완전한 제거가 어려워 국소 재발을 잘하는 것으로 알려져 있다.⁷⁾ 또한 방사선 치료에 반응을 잘하지 않으므로 수술이 치료의 핵심이다.⁸⁾⁹⁾ 다행히 원격전이는 드물기 때문에 종양의 완전 절제만 잘된다면 만족할만한 결과를 얻을 수 있다.¹⁰⁾
저자들은 측두골에서 발생하여 후두개와를 침범한 거대한 연골육종을 하측두접근법으로 측두골 아전절제술을 실시하고 술 후 방사선치료로 만족할만한 결과를 얻었기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

40세 여자환자로 5년 전부터 발생한 진행성의 좌측 안면신경마비를 주소로 내원하였고, 동측의 청력감소와 이명을 호소하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항은 없었다. 진찰 소견상 외이도 협착 소견을 보였고, House-Brackmann Grade V의 좌측 안면신경마비 외에 다른 신경학적 이상은 관찰되지 않았다. 순음청력검사상 좌측 70 dB, 기도-골도차 40 dB의 전음성 난청 소견을 보였으며, 우측은 정상이었다. 근전도검사상 좌측 안면신경병증 소견과 소진폭의 다형성 근전위(low-amplitude polyphasic MUP)를 보였다. 청성뇌간유발반응검사상 90 dB HL에서 좌측 I파형의 출현이 느려지고 V파형이 나타나지 않았다. 전산화단층촬영상 측두골의 유양돌기를 파괴시키면서 후두개와로 확장되어 들어가는 양상의 거대한 연부조직음영이 관찰되었으며, 그 내부에는 석회화가 일부 관찰되었다. 이 종물은 안면신경의 유양돌기 분절을 침범하고 고실 내로 들어가 이소골을 파괴하고, 또한 경정맥와로 확장되어 내경정맥을 누르고 있었다(Fig. 1). 자기공명영상 소견은 T1WI영상에서 저신호강도, T2WI영상에서 고신호강도를 보이는 종물이 추체기저부를 침범하여 소뇌 쪽으로 진행, 압박하는 것이 관찰되었다(Fig. 2). 혈관조영술상에서는 종양 자체에는 혈류가 거의 없었으며 S자형 정맥동은 허탈되어 혈류가 보이지 않았다. 그 외 술전검사상 원격전이 소견은 없었다.
하측두접근법으로 종양을 제거하기로 결정하고 전신마취 하에서 후이개 절개를 경부까지 연장하여 피부 절개를 하였다. 연조직과 골막을 들어올리고 유양동삭개술을 실시하면서 연한 점액양의 부분적으로 석회화된 종양이 노출되었고, 외이도 후벽은 미란되어 거의 없었으며, 골미란으로 인하여 중두개와와 후두개화의 경막이 노출되어 있었다. S자형 정맥동은 완전히 허탈되어 관찰되지 않았으며 안면신경 수직분절이 종양의 침범으로 관찰되지 않았다. 종양은 고실을 파괴하여 이소골은 미란되어 없었으며, 유양돌기 첨부를 파괴시키고 이복근 후근팽대부(digastric muscle posterior belly)까지 내려와서 이하선과 접해있었고, 부인두강으로 침범해 들어가고 있었으나 경계가 명확하여 제거할 수 있었다. 설하신경을 확인하여 안면신경과 문합하였으며, 이관입구부를 골편으로 막고, 측두골의 결손부위는 복부 지방조직과 측두근조직으로 채운 후 외이도를 봉합하고 수술을 마쳤다.
병리조직검사 소견으로는 엽상의 연골 조직에 이핵 혹은 다핵을 가지는 종양세포들이 관찰되었으며 연골육종 Grade I으로 진단되었다(Fig. 3). 술 후 6500 cGy의 방사선 치료를 받았고 현재 술 후 6개월 째로 재발 소견 없으며 안면신경마비는 Grade Ⅲ정도로 호전되어 외래 경과 관찰 중이다(Fig. 4).

고 찰

연골육종은 연골 기원의 악성 골종양으로 일차적으로 발생하거나 기존의 양성 연골종의 악성화로 발생하기도 한다.^5)11)
주로 골반, 대퇴골 등에 잘 생기고 두경부에는 비교적 드물어 전체 연골육종의 6.4~12%의 빈도를 보인다.^1-3) 두경부에서는 상악골, 후두 등에 주로 발생하며 두개저에 발생하는 경우는 드문 편이다.³⁾¹²⁾남녀 성비는 보고에 따라 다르지만 큰 차이는 없으며,^7)13)14) 어느 나이에서나 발생할 수 있지만 주로 40대에 호발한다.^3)7)14)15)
측두골은 막성골화 과정을 거치는데 추체부는 연골내골화 과정을 거치게된다. 이 과정에서 석회화가 되지 않은 잔류연골이 남게 되어 여기에서 연골육종이 발생하는 것으로 생각된다.¹⁶⁾ 연골육종은 서서히 자라기 때문에 초기에는 두드러진 증상이 없어 진단될 때까지 시간이 다소 지연되는 경향이 있다.¹⁷⁾ 지연되는 기간은 1개월에서 6년까지 평균 2년이라고 보고하고 있다. 본례에서도 5년 전부터 진행된 좌측 안면신경마비를 단순한 와사증으로 알고 지내오다가 발견된 경우이다. 종양의 발생 위치에 따라 증상이 생기는데, 초기증상으로는 두통과 6번 신경마비로 인한 복시가 가장 많다.¹⁷⁾ 삼차신경 분포를 따라 통증 및 감각이상이 생길 수도 있고 7번, 8번 뇌신경 침범으로 인하여 안면마비나 청력감소, 이명 등이 초기증상으로 올 수도 있다. 측두골에 발생한 경우에는 가장 흔한 뇌신경 마비는 7번 뇌신경 마비라고 보고하고 있다.¹⁶⁾ 본례에서도 좌측 안면신경마비 외에 다른 신경학적인 이상은 없었다. 두개저를 광범위하게 침범할 경우 2번, 3번, 4번, 5번, 6번, 9번, 11번, 12번 뇌신경마비가 올 수 있다.
전산화단층촬영 소견으로는 골파괴, 조영제에 의한 조영증강, 석회화 등이 특징적이다.¹⁵⁾¹⁶⁾ 자기공명영상에서는 T1WI에서 저신호강도, T2WI에서 고신호강도를 나타내고 Godolinium 조영증강 T1WI에서 조영이 증강되는 소견을 보인다.¹⁸⁾ 비슷한 위치에 생기는 감별해야할 종양 중에서 수막종은 T1WI와 T2WI 둘 다 저신호강도로 나오며, Godolinium에 중등도 조영증강이 된다. 유표피낭종은 T1WI에서 저신호강도, Godolinium에 조영증강이 되지 않으며, T2WI에서 뇌척수액과 거의 동일한 신호강도를 보인다. 콜레스테롤육아종은 T1WI에서 특징적으로 고신호강도를 보인다. 혈관조영술을 실시하면 연골육종은 혈관 분포가 적기 때문에 혈관종과 감별할 수 있다.¹⁵⁾
확진은 병리조직검사로써 할 수 있는데, 병리조직학적으로 Barnes는 크게 네 가지로 분류를 한다.¹⁹⁾ 첫째로 Conventional type은 가장 흔한 형태로 세포도, 분화도, 유사분열수, 핵이형성 정도에 따라 Grade I에서 III까지 분류한다. 본 증례에서는 Conventional type Grade I으로 나왔다. 주된 병리소견은 단일 핵 혹은 2개 이상의 핵인을 가지는 많은 원형 혹은 타원형의 연골 세포가 관찰된다. 두 번째로 Mesenchymal type은 작은 원형 혹은 타원형의 미분화 세포가 퍼져있고 그 사이 사이에 잘 분화된 연골세포군이 존재한다. 세 번째로 Dedifferentiated type은 저 악성도 종양세포군 내에 고도의 이형성 세포가 존재한다. 마지막으로 Clear cell type은 양성 거대세포와 투명 세포질을 가진 종양세포가 군을 이루고 있는 양상이다.
두개저에 발생하는 연골육종은 척삭종, 골원성 육종, 연골종, 다발성 경화증, 경정맥구종양, 수막종 등과 감별이 필요하다.⁷⁾¹⁶⁾ 이중 척삭종은 연골육종과 마찬가지로 호산성의 세포질을 가진다. 이들의 감별에는 면역조직화학염색이 도움이 되는데, 척삭종은 Keratin에 양성으로, Vimentin에는 음성으로 나오는데 연골육종은 이와 반대이다.¹⁶⁾
연골육종은 15%에서 원격전이를 하는데 폐로 가장 많이 전이를 한다.¹⁰⁾ 악성 연골육종의 유일한 근치 방법은 술 전에 종양의 침범정도를 정확히 파악하여 종양을 광범위 절제하여 완전히 제거하는 것이다. 방사선치료는 논란이 많으며 침범정도가 커서 절제가 불가능하거나, 조직검사상 고도의 악성도를 띄거나, 수술 후 완전절제하지 못하고 잔류종양이 남았을 때 술 후 치료로 이용된다.^13)14)16) 항암화학요법은 효과가 없어서 추천되지 않는다.^3)14)15)
술 후 국소 재발이 53%정도 되는데 이는 수술시 불완전제거에 기인한다.¹⁴⁾ 연골육종의 예후는 종양의 위치, 종양의 분화도, 종양의 절제가능성에 의해 결정된다.3) 악성도가 낮고 술 후 방사선치료까지 했을 경우 5년 생존율은 83~94% 정도이다.¹⁴⁾

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