A Case of Type I First Branchial Cleft Fistula

Kim, Hoon; Song, Young Ho; Roh, Kyung Sup; Ahn, Hwoe Young; Lee, Ju Hie

Case Report

auditory and vestibular disorders

Korean Journal of Audiology 2001;5(2):150-153.

A Case of Type I First Branchial Cleft Fistula

Hoon Kim¹, Young Ho Song¹, Kyung Sup Roh¹, Hwoe Young Ahn¹, Ju Hie Lee²

¹Department of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery
²Anatomical Pathology, College of Medicine, Kyung Hee University, Seoul, Korea

제 1 형 제 1 새열루 1례

김 훈^¹^, 송영호^¹^, 노경섭^¹^, 안회영^¹^, 이주희^²

^¹경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
^²해부병리학교실

Abstract

Branchial cleft anomalies are rarely encountered congenital neck diseases. Especially first branchial cleft anomaly is different from other branchial cleft anomalies developmentally and clinicopathologically. It is a persistent branchial remnant and may present as a cyst or a sinus with mass lesion. First branchial anomaly gives rise to two distinct anomalies, type I and type II. According to Work's classification, type I is ectodermal origin and considered as a duplication of membranous external auditory canal, medial to the concha and extends to postauricular crease. These lesions are cystic that are lined by squamous epithelium, occasionally substituted by keratin. Type II are duplication anomalies of membranous external auditory canal and pinna. They contain skin (ectoderm) and cartilage (mesoderm). We have experienced a case of type I first branchial cleft anomaly. It was branchial cleft fistula which was located in postauricular area with a preauricular draining tract. We have mistaken the case for a preauricular fistula.

Keywords: First branchial cleft fistula;Posterior auricular cyst.

교신저자：송영호, 130-702 서울 동대문구 회기동 1
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서 론

새열 기형은 선천성 경부질환으로 태생기에 새열 기관의 발육이상으로 하악각이나 이주에서 경부의 하부까지 어느 부위에나 생길 수 있는 경부 종물로서, 대부분 이차 감염에 의한 염증 증상으로 발견되는 비교적 드문 질환이다.^1-4) 제 1 새열 기형은 전체 새열 기형 중 1~8%를 차지하는 드문 질환으로 제 2 또는 제 3 새열 기형과는 발생기전 및 임상 병리학적으로 다른 소견을 나타낸다.^1)4-6)
발생 기원에 대해서는 여러 가설이 있으나, 태생기 발육 이상에 의한 새열 기관 잔유물에 기인하는 것으로 알려져 있으며, 나타나는 양상은 낭종(cyst), 동(sinus), 루(fistula), 연골소(cartilagenous nest), 복합 형태로 나타난다.¹⁾
제 1 새열 기형은 다양한 해부학적 위치 및 조직형으로 저자에 따라 다양한 분류를 적용하고 있다. Work는 제 1 새열 기형을 2가지로 구분하였는데, 제 1 형은 외배엽성 기원으로 막성 외이도의 중복으로 발생하며 이주 내측에 생기고 드물게 후이개로 연장되기도 하며, 편평상피로 덮힌 낭종성 병변으로 케라틴층을 형성한다. 제 2 형은 막성 외이도와 이개의 중복으로 발생하며 외배엽과 중배엽 기원으로, 피부 및 연골 조직 등을 포함한다. 하악각 하방에서 시작해 하악각에 걸쳐 막성 외이도 하방에서 끝난다.⁷⁾
저자는 이개 후방에 위치하고 이전부에 누공이 형성되어 이전부 누공의 아형으로 오인된 제 1 새열루 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 증례 보고하는 바이다.

증 례

24세 여자 환자로 내원 3년전부터 시작된 우측 이루 및 이통으로 간헐적 치료를 받아 오던 중, 내원 20여일전부터 우측 후이개의 종물 및 압통이 발생하여 내원하였다. 과거력상 특이 소견은 없었으며, 이학적 검사상 우측 후이개에 3×3 cm 크기의 종물과 이전부 누공이 관찰되었고, 측두골 전산화 단층 촬영상 중이 및 내이 등에 이상 소견이 없었고, 림프절 종창도 관찰되지 않았다. 이루 배양 검사상 세균은 자라지 않았고, 항생제 세척시 약 2 cc의 황색 농성 분비물이 흡인되었다. 후이개로 확장한 감염된 이전부 누공의 아형으로 의심되어 항생제 치료후 이전부 누공 적출술을 시행하고자 하였다.
전신 마취하에 누공 주위 및 후이개 육아 조직 주위로 타원 절개(elliptical incision)를 시행한 다음, 이개 주위로 절개(supraauricular incision)를 하고(Fig. 1) 8번 소식자를 누공에 삽입한 후 메틸렌 블루 염색제 0.2 cc를 넣어 박리를 하는데 도움을 주었다. 낭종은 이전부 누공 부위로 짧은 새루성 관을 형성한 후, Macewen 삼각주 방향으로 진행하여 내측으로 측두골과 직접 접촉하면서 상방으로 측두근, 측방으로 갑개 연골(conchal cartilage), 전방으로 이주 연골(tragal cartilage)과 닿아 있었다(Fig. 2). 그리고 내측 개구부는 골성 외이도와 연골성 외이도 경계부에 형성하고 있었다. 각각의 연골막과의 심한 유착은 없었다. 측두골 유양돌기 부위까지 절개하여 3×3×1.5 cm 크기의 낭종을 제거한 후(Fig. 3), 측두근의 후방 근육의 2.5cm을 이용해 회전 이식판 시술을 시행하였으며(Fig. 4), 일부가 노출된 이개 연골의 연골막 봉합술을 시행하였다. 병리 조직학적 검사상 육아 조직으로 덮혀 있었으며, 급성 및 만성 염증세포의 침윤과 중층 케라틴층(lamellated keratins)이 있었다(Fig. 5). 수술후 이개의 부종과 발적 소견 보였으나 3일내 소실되었고 현재까지 재발 등의 부작용을 보이지 않고 있다.

고 찰

새열 기형의 발생학적 원인에 대한 학설은 태생기 새열 기관 유물설(Rathke 1859), 흉선 인두관설(Wenglowski), 이하선 봉입설(Bhasker and Bernier)등이 있으나, 태생기 새열기관의 잔유물에 의해 발생한다는 설이 지배적이다.^3-5)7) 제 1 새열 기형은 cervical sinus of His의 폐쇄 부전(failure of obliteration)으로 발생하는 제 2 또는 제 3 새열 기형과 다르게 제 1 새열의 중복증(duplication)으로 그 발생 기전이 설명되고 있으며, 다른 임상 병리학적 소견을 보인다.^4)7-9)
Work(1972)는 제 1 새열 기형을 제 1 형과 제 2 형으로 구분하여 이들의 발생학적, 임상 병리학적 차이를 기술하였는데, 제 1 형은 외배엽성 기원으로 외이도 막양부(membranous portion)의 중복증으로 주로 이하선 하부나 이개 전부에서 낭종이나 동의 형태로 발생하고 흔히 안면신경의 하악 분지와 이개전부 또는 이개 후부에 인접해 있고 특징적으로 이개와 외이도의 후내하방에 위치하여 하악과 경돌설골 인대 사이로 지나 대부분 외이도에서 끝나고, 외배엽 조직인 중층편평상피 세포가 관찰되고 일부 예에서 피부 부속기가 관찰되는 경우가 있다. 제 2 형은 외배엽 및 중배엽 기원으로 외이도와 이개의 중복으로 생기며 연골을 포함하고 주행은 경부의 상방에서 후방으로 주행하여 하악각으로 향하며 안면 신경의 내측 혹은 외측을 돌아 연결된다.^1)3)6)10) 본 증례의 경우, Work 분류에 따르면 조직학적으로 연골 등의 중배엽성 구조없이 중층 편평 상피와 상피가 육아조직으로 대체되어 있던 제 1 형으로 사료된다(Fig. 5).
하지만 Belenky(1980)는 제 1 형 6례와 제 2 형 3례를 보고한 증례보고⁶⁾에서 본 증례와 같이 제 1 형의 특이한 경로인 이주 전방에서 시작되어 이개 후방으로 연장된 낭종의 한 형태를 보고하였다(Fig. 2).
본 증례의 경우, 누공의 위치 및 형태는 흔히 이전부 누공과 유사하여 저자들도 별다른 의심없이 이전부 누공으로 진단하고 누공 절제술을 계획하였는데, 선천성 이전부 누공의 경우에는 이낭포 위치가 이륜각 전방 및 이주전상방이 가장 흔한 위치로 알려져 있으며, 표재성 측두근막과 이하선근막의 표층에 위치하고 있어,¹¹⁾ 자주 재발하는 선천성 이전부 누공의 경우에도 측두근막 및 이하선 근막의 표층 전부를 제거하면 재발을 막을 수 있다고 보고되는데,¹²⁾ 측두근을 상부 경계로 이보다 심부로 측두골막과 붙어있는 본 증례의 경우와는 구별된다고 볼 수 있다.
병리조직학적으로는 중증편평상피 세포(stratified squamous epithelium)와 섬모성위중층성 상피세포(ciliated pseudostratified epithelium)등 다양하지만, 반복적 염증 등의 소견으로 표층세포의 파괴도 빈번하게 나타난다. 파괴된 표층세포는 종종 중층의 케라틴층이나 육아 조직으로 대체되는 경우도 보고되고 있으며,⁶⁾¹³⁾ 본 증례의 경우도 중층의 편평상피 세포가 육아 조직 및 중층의 케라틴층으로 대체되어 나타났다(Fig. 5).
진단은 임상병력이 중요하며 대개 하악각이나 이개 후방에 발생한 재발하는 종창, 농양 형성시 의심할 수 있으며 타 기형의 유무나 양측성 병변을 확인하기 위해서는 철저한 이학적 검사를 실시하여야 한다. 방사선학적 검사로는 전산화단층촬영, 초음파, 자기 공명촬영이 사용된다. 세침 흡입 검사도 도움이 되는데 전형적인 경우 콜레스테롤 결정을 함유한 액체를 볼 수 있고, 누관 동반시 바리움 조형술은 내측 누공이 있는 기형의 진단에 유의하며, 메틸렌 블루 및 방사성 조영제 주입 방법등도 있다.^3)4)10)13)
치료에는 절개 배농, 흡입후 경화제 주입, 외과적 적출등이 있으나 완전 적출하는 것이 최선의 방법으로 주위 조직을 충분히 제거함으로써 재발을 방지할 수 있다. 방치하면 이차적 감염확률이 높기 때문에 가능하면 조기에 수술하는 것이 좋고 미관상 문제도 고려해야 한다.^4)13)14)
저자들은 조직학적으로 연골등의 중배엽성 구조없이 중층 편평 상피와 상피가 육아조직으로 대체되어 Work 제 1 형으로 생각되나 그 위치에 있어 Belenky가 보고한 특이한 경로인 이주 전방에서 시작되어 이개 후방에서 낭종의 형태를 취한 새열루를 수술시 발견하고 이를 조직학적으로 증명한 사례가 있어 보고하는 바이다.

REFERENCES

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