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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2007;11(1):59-62.
A Case of Congenital Cholesteatoma in the Mastoid
Yang Soo Kim, Gi Jung Im, Woo Joo Kim, Jung Hak Hyun
Department of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea
유양동에 국한된 선천성 진주종 1예
김양수, 임기정, 김우주, 정학현
고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

Congenital cholesteatoma is an epithelial-lined cyst filled with desquamated keratin thought to be acquired embryologically from squamous epithelial rest in the temporal bone. Congenital cholesteatoma may originate in various locations within the temporal bone, but the mastoid is the least frequent. We report an unusual case of congenital cholesteatoma that originated in and was restricted to the mastoid and presented as a mass that made the external auditory canal stenotic. Congenital cholesteatoma isolated to the mastoid was completely removed through simple mastoidectomy, canaloplasty with conchal cartilage and perichondrium. We herein report a case on a congenital cholesteatoma isolated to the mastoid with a brief review of the literature. 

Keywords: Congenital cholesteatoma;Mastoid disease.

교신저자:정학현, 136-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후과-두경부외과학교실
교신저자:전화:+82-2-920-5486, 전송:+82-2-925-5233, E-mail:ranccoon@naver.com

서     론


선천성 진주종(congenital cholesteatoma)는 방사선학적인 방법의 발달로 그 발견 빈도가 늘어나고 있으나 전체 진주종의 2% 정도를 차지하는 비교적 드문 질환이며 그 중에 유양동(mastoid)에 국한되는 경우는 가장 드물다.1) 선천성 진주종의 진단에 있어 Levenson 등이 제시한 기준은 정상적인 고막의 내측에 존재하는 백색의 종물로, 고막의 이완부(pars flaccida)나 긴장부(pars tensa)는 정상 소견을 보이며, 이루(otorrhea)나 고막 천공(perforation)의 과거력이 없으며, 이과적 수술의 과거력이 없으며, 외이도 폐쇄증, 고막 내 진주종, 거대 진주종은 진단에서 제외하나, 중이염의 병력은 진단에 포함하는 상태이다.2) 
유양동에 국한된 선천성 진주종의 경우 증상이 거의 없어 우연히 발견되는 경우가 많다. 외이도의 종물 형태로 나타나거나 유양동 주위에 골미란을 일으켜 이로 인한 이통 및 합병증으로서 비로소 발견하게 된다. 따라서 유양동에 국한된 진주종의 경우 중이 진주종에 비하여 진단이 늦어지는 경향이 있다. 따라서 경막노출, 안면신경 손상, 외이도 골미란 등의 합병증이 많으며, 치료 또한 힘들게 된다.3) 유양동에 국한된 선천성 진주종은 매우 드물기는 하나 위와 같은 중요한 임상적 특성을 지니고 있어 이비인후과 의사들에게 있어 진단 및 치료에 주의를 요한다. 본 저자들은 5세 남아의 좌측 유양동에 국한된 선천성 진주종을 경험하였기에 그 발병기전을 유추해 보고자 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 

증     례

5세 남아로 내원 1개월 전 타 병원 진료 중 우연히 알게 된 좌측 외이도 협착증으로 인하여 본원으로 의뢰되었다. 이루, 고막 천공, 이과적 수술 및 외상의 과거력은 없었다. 특히 외이도염 및 중이염을 앓거나 조금이라도 귓구멍, 외이도를 손상 받았던 과거력이 전무하였다.
이학적 검사상 고막은 정상 소견 이었고 좌측 외이도 상방으로 협착된 소견을 보였으며, 이는 종물에 의하여 밀려나온 듯한 양상을 보였다(Fig. 1). 내원 시 시행한 측두골전산화단층촬영 상 좌측 외이도의 후상방에서 경계가 분명하고 유양동에 국한된 구형의 연조직 음영이 관찰되었다(Fig. 2). 변조이음향 검사 등을 포함한 청력검사와 혈액학적인 검사는 정상이었다. 이와 같은 소견으로 보아 유양동에 국한되어 있으며 외이도상부의 골미란을 동반한 선천성 진주종으로 진단하였다. 이에 좌측 유양동 삭개술 및 연골을 이용한 좌측 외이도 성형술을 시행하였다(Fig. 3). 외이도의 피부는 결손이 없이 정상이었으며 혈관피판을 들어올리자 깨진 외이도벽 사이로 하얀 진주종이 관찰 되었다. 진주종은 비교적 주변과의 유착이 심하지 않아서 혈관피판을 다치지 않고 제거하는 것이 가능했으며, 진주종낭을 전혀 손상치 않고 진주종을 제거하였다. 잔존되어 있을 수 있는 진주종의 제거를 위해 드릴로 주변을 갈아서 정리하였다. 진주종을 제거한 후 생긴 공간은 후이개근육피판을 돌려서 폐쇄한 후 깨진 외이도벽을 연골막이 부착된 이개연골(conchal cartilage)로 재건하였으며, 그 위에 혈관피판을 내려 수술을 종결하였다. 현재 수술 후 6개월이 지난 상태로 외이도의 협착은 해결되었으며, 그 외 다른 특별한 합병증은 보이지 않고 있다(Fig. 4).

고     찰

선천성 진주종이 유양동에 국한된 임상 증례는 매우 드물지만 저자들이 찾아본 결과 외국에서 보고된 사례는 10예가 있었으며,3,4,5,6,7,8,9) 선천성 진주종의 발병기전으로는 고실륜 결손설(invagination theory;lacks of tympanic ring theory),10) 편평상피 잔존설(epithelial rest theory),11,12) 상피 화생설(squamous metaplasia),13) 착상설(implantation theory)14) 등이 있으며 어느 한가지 가설로써 모든 종류의 선천성 진주종의 발병기전을 완벽하게 설명할 수는 없는 실정이다. 특히 유양동에 국한된 선천성 진주종의 경우 그 발생기전이 중이 진주종의 경우와 매우 다를 것으로 생각된다. 이는 중이 내로 고막이 함입되는 편평상피의 봉입(invagination theory)의 경우 위치상으로 적용하기 어려우며, 상피 화생설(squamous metaplasia theory)의 경우에도 특이한 중이염의 과거력이 없다는 점과 유양동의 함기화가 잘 되어있다는 점을 볼 때, 이러한 유양동에 국한된 선천성 진주종의 발생기전으로는 적용하기 어렵다.3)
본 증례의 경우 착상설(implantation theory)과 편평상피 잔존설(epithelial rest theory)의 적용이 가능하다. 착상설(implantation theory)의 경우 성장 발달 과정 중 외배엽(ectoderm)의 일부가 주변 골조직의 봉합선(suture line)에 함입되면서 유양동에 국한된 진주종을 발생시킬 수 있다고 한다.14) 본 증례의 경우 고실인부봉합선(tympanosquamous suture line)에서 발생하였을 가능성이 높으리라고 본다. 편평상피 잔존설(epithelial rest theory)의 적용도 가능하지만 중이강 내가 아닌 유양동 내에 발생할 가능성은 매우 낮다는 점에서 적용하기가 좀 더 어렵다.
유양동에 국한된 선천성 진주종의 경우 중이 진주종에 비하여 좀 더 많은 나이에 발견되는 특징을 보인다. 따라서 일부에서는 편평상피 잔존설(epithelial rest theory)에 의한 진주종은 어린 나이에서 생기고 착상설 (implantation theory)에 의한 진주종은 좀 더 오랜 기간에 걸쳐 진행되어 더 높은 연령대에서 생긴다는 의견도 제시하고 있으나 이는 논란의 여지가 있다고 본다.3) 오히려 유양동에 국한된 진주종의 경우 증상이 없고 방사선학적인 진단 외에는 조기에 진단하는 것은 매우 어렵기 때문에 좀 더 높은 연령대에서 발견되는 것이지 발생기전에 따라 발생연령을 논하는 것은 논란의 여지가 있다고 생각한다.
본 증례의 경우 외이도 벽의 골미란이 존재하기에 이를 효과적으로 재건해주는 것이 필요하다. 이를 위하여서는 외이도 골부 손실 부분에 연골막이 부착된 연골을 이용하여 막아주는 것이 추천되며, 연골막을 외이도 골부에 걸쳐줌으로써 재건된 연골의 안정을 꾀하는 것이 좋다.15) 유양동 외측피질골(mastoid cortex)에서 채취한 골편을 이용하여 재건하는 방법도 가능하나, 골부 손실 부근에 안정성 있게 위치되는 것이 어려울 수 있다.15) 따라서 저자들은 외이도 골미란의 재건에 연골막이 부착된 연골을 이용하는 것을 추천한다. 
결론적으로 유양동에 국한된 선천성 진주종의 경우 특별한 증상이 없어 중이에 생기는 선천성 진주종에 비하여 늦게 발견되는 경우가 많으며 경막노출, 안면신경 손상, 외이도 골미란 등의 합병증이 더 많이 발생하게 되므로 빠른 진단과 적절한 치료를 위하여 주의를 기울여야 하는 드문 질환이다.


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  15. Coker NJ, Jenkins HA. Atlas of Otologic Surgery. 1st ed. Philadelphia: WB Saunders;2001. p.263-76.



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