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Address for correspondence : Hak Hyun Jung, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea University College of Medicine, 126-1 Anam-dong 5-ga, Seongbuk-gu Seoul 136-705, Korea
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서 론
Churg-Strauss syndrome(CSS)은 소혈관 및 중간 크기의 혈관을 침범하는 육아종성 혈관염으로 빈도는 100만명 당
2.5~4.4명으로 드물게 발생한다.1,2) American College of Rheumatology(1990)에 의하면 천식, 호산구 증가증, 신경병증, 흉부방사선 촬영상 관찰되는 침윤, 부비동 이상, 생검에서 혈관외 호산구 침윤 등의 6가지의 증상 중 4가지 이상이 있을 때 진단을 할 수 있다.1,2,5) 전구기에는 천식과 알레르기 비염 등이 초기 증상으로 나타나며, 두 번째 단계로 말초 혈액의 호산구 증다증 및 조직내 호산구 침윤이 일어난다. 세 번째 단계는 전신적 혈관염으로 피부, 말초신경, 위장관, 심장 등에 영향을 끼칠 수 있다.1) 환자가 천식이나 알레르기 비염으로 초진 내원하여 비특이적으로 치료를 받다가 CSS로 진단되기까지는 약 12년 정도의 시간이 소요되며,2,4) 진단이 지연이 되면 관상동맥염이나 심근염의 치명적인 결과를 가져올 수 있다.1,2,6)
CSS은 이비인후과적으로 알레르기성 비염, 만성 부비동염, 비용종 및 더욱 드물게는 진행성 감각신경성 난청, 장액성 중이염 등의 비특이적인 증상을 보인다.1,2) 특별한 혈청학적 진단 검사가 없기에 임상, 방사선, 혈청, 병리 요소를 종합하여 최종 진단을 내려야 하며 이비인후과 의사의 역할이 조기 진단을 위해 중요하다. 저자는 CSS으로 진단받은 후 약 10년에 걸쳐서 경구용 스테로이드 제제 및 Methotrexate의 복용과 함께 비용종으로 수술을 받고, 폴립양 중이강 소견을 동반하며 청력감소를 보이는 중이염으로 재원한 환자를 경험하였기에 이에 대해 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
19세 남자 환자가 내원 1년 전부터 기관지 천식으로 치료 받던 중 시작된 하지의 근력저하 및 관절의 부종, 열감을 주소로 본원 재활의학과에 1995년 12월 내원하였다. 환자는 기존에 천식으로 타병원에서 치료 받고 있는 상태였으며 내원하여 시행한 근전도 검사상 다발성 신경병증 소견도 관찰되었고, 시행한 폐의 HRCT상 양측 폐의 혈관염 소견이 관찰되었으며 주기적으로 시행한 혈액 검사 소견상 환자의 Ig E, eosinophile 수치는 지속적으로 높은 수준을 유지하고 있어 CSS로 진단할 수 있었다. 이후 본원 류마티스 내과에서 경구용 스테로이드 제제 및 Methotrexate로 치료를 지속적으로 받으며 외래 경과관찰하였다. 또한 1998년도 시행한 심장초음파상에서는 정상 소견을 보여 심근염 등의 심혈관계 합병증은 동반되지 않았음을 확인하였다.
지속적인 내과에서의 외래 추적관찰 도중, 환자는 심한 비폐색 및 후비루 증상을 호소하여 1998년 이비인후과에 처음 내원하였고 시행한 이학적 검사상 환자는 양측의 비강내 폴립 및 만성 부비동염 소견을 보이고 있었다. 1998년 3월과 5월, 2000년 5월 총 3번에 걸쳐서 환자는 양측 내시경하 부비동 수술을 시행받았고 생검을 통하여 병변의 호산구 침윤을 동반한 만성 염증 소견을 확인하였다. 이후 환자는 류마티스 내과에서 간헐적인 치료만 받아오다가, 2008년 1월 양측 이충만감을 주소로 본원 이비인후과에 다시 내원하였다. 이학적 검사상 양측 고막의 팽윤을 보였으며 특히 중이강으로 폴립양상의 육아조직이 다량으로 관찰되었다(Fig. 1). 시행한 순음청력검사상 우측의 전음성 난청, 좌측의 혼합성 난청 소견을 보였으며(Fig. 2), 측두골 단층촬영상 양측 모두 경화성 유양돌기와 중이강 및 유양동내로 연부조직이 가득차 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 3). 환자는 현재 본원에서 Steroid와 Methotrexate를 포함한 약물치료 중으로 폴립양상의 육아조직에 대하여 는 향후 경과관찰이 필요할 것으로 사료되며, 적극적인 약물치료로 호전이 없는 경우 수술적 치료의 필요성을 고려해 볼 수 있겠다.
고 찰
CSS은 폐와 전신의 소혈관염과 혈관외 육아종, 호산구증다증을 특징으로 하며 임상적으로 천식과 알레르기 비염 소견을 보이는 질환으로,1,7) 1951년 두 명의 병리학자 J. Churg, L. Strauss가 13개의 부검을 통한 조직학적 검사를 종합하여 호산구의 침윤, 괴사성 혈관염, 혈관외 육아종 등 3개의 주요 소견을 가지는 질환을 발견한 후로 질환에 대한 개념을 명확히 하였다. 그 후에 여러 진단 기준을 거쳐, 1990년 American College of Rheumatology에서 천식, 호산구 증다증, 신경병증, 흉부방사선 촬영상 관찰되는 침윤, 부비동 이상, 생검에서 혈관외 호산구 침윤 등의 6가지의 증상 중 4가지 이상이 있을 때 진단을 내릴 수 있는 기준을 정했다(Table 1).1,2,5)
천식은 CSS 환자의 주요 증상이며 전신 증상보다 우선 생기게 된다. 대부분의 천식과 달리 CSS 환자에서 천식은 주로 35세 전후로 발병을 하며, 전신 혈관염 증상이 나타날 때까지 증상이 점점 심해지게 되어 환자의 반수 이상에서 흡입 steroid를 요구하게 된다.3) 천식 이외에도 전구기에는 이비인후과적인 증상으로 상악동 부비동염, 알레르기성 비염, 비용종 등이 나타날 수 있다.8,9,10,11,12) 하지만 전구기 증상의 발현 후 CSS로 진단을 받기까지는 평균 12년이 소요되며,2) 두 번째 단계인 말초 혈액의 호산구 증다증 및 조직내 호산구 침윤을 거쳐 마지막 단계인 전신적 혈관염 증상으로 피부, 말초신경, 위장관, 심장 등에 영향을 끼치고 나서야 진단이 내려지는 것이 대부분이다. 한편 Andrea Bacciu 등에 의하면 21명의 CSS 환자 중에서 2명만이 이비인후과 의사에 의해 진단이 내려졌다고 한다.1) CSS 환자 중에서
75%
정도가 전구기 증상을 보이는 만큼1) 이비인후과 의사가 질환의 특징과 진단 기준에 익숙하다면 조기 진단으로 질환의 경과를 호전시키는데 영향을 끼칠 수 있을 것이다. CSS는 진단내릴 수 있는 특별한 혈청학적 진단 검사가 없기에1) 임상적, 병리학적인 측면에 기초하여 진단을 내려야 한다. 임상적으로 환자는 주로 중년의 나이로 수년간 천식으로 치료를 받은 기왕력이 있으며 추가적으로 알레르기 비염이나 호산구 증가증 소견을 보인다. 전신적 증상의 소견으로 폐침윤, 신경병증, 심근병증, 종아리의 통증이나 저림증 등을 호소할 수 있는데, 가능하다면 증상이 있는 부분의 조직 검사를 통해 확진을 내릴 수 있다. 혈청학적 검사로는 말초혈액 호산구수, ESR(erythrocyte sedimentation Rate), CRP(C-reactive Protein), ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies), ANA(antinuclear antibodies), RF(rheumatoid factor) 등이 있다. 임상적으로 의심되는 환자에서 anti-MPO(myeloperoxidase) ANCA titer가 상승되어 있다면 CSS를 강력히 의심할 수 있다.3)
치료는 스테로이드와 immunosuppressive agent를 병합하여 사용하는데 Bacciu 등에 의하면 비용종을 위의 방법으로 치료할 경우
82.3%에서 관해가 일어나며
17%에서 재발이 일어난다고 한다.2) 본 증례에서 환자는 발병 초반기에는 경구용 스테로이드 제제 및 Methotrexate로 치료를 시작하였으나 지속적인 외래 추적관찰의 실패로 약물치료의 유지가 잘 이루어지지 않았고 재발을 하여 내시경하 부비동 수술을 받았다. 이는 지속적인 외래 추적관찰의 중요성과 기존의 약물요법의 한계를 시사하는 소견이라 사료된다. 또한 좌측 귀의 경우 전도성 난청에서 혼합성 난청으로 진행을 한 소견을 보여, 우측 귀의 경우에도 적극적인 약물 치료로 호전이 없을 때에는 청력의 악화를 막기 위한 수술적 치료의 필요성을 고려해 볼 수 있겠다. CSS는 드문 내과적 질환이지만 전음성 난청 및 특징적인 고막소견 및 비강 소견을 관찰할 수 있어 정확한 진단을 위한 이비인후과적인 관심이 필요하다.
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