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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2009;13(2):165-168.
Clinical Aspects of Recurrent Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss
Jin Sung Kim, Dong Il Choi, Jong Seung Kim, Sang Ho Lim, Yong Ju Yoon
Department of Otolaryngology-Head Neck Surgery, Medical School, Chonbuk National University, Jeonju, Korea
반복적으로 발생한 돌발성 난청의 임상적 고찰
김진성, 최동일, 김종승, 임상호, 윤용주
전북대학교 의학전문대학원 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

Background and Objectives
Rarely, idiopathic sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) develops in a previously affected ear or unaffected one. This study investigatesthe clinical aspects of recurrent idiopathic sensorineural hearing loss. 



Subjects and Methods
We reviewed the records of 544 patients seen between January 2001 and December 2005 who had a diagnosis of idiopathic SSNHL and were admitted for treatment. We investigated hearing, interval between 1st and 2nd SSNHL, unusual subjects and brain MRI. 



Results
A total of 16 patients (2.9%) developed recurrent SSNHL. In 9 patients (56.3%), it occurred in the previously affected ear, in 6 patients (37.5%) it occurred in the unaffected ear, and in 1 patient (6.3%) it occurred in both ears. The mean interval time was 40.5 months. Of 11 patients who underwent brain magnetic resonance imaging (MRI), 2 patients (18.2%) were detected to have acoustic neuroma in the affected side. There was 1 patient (5.9%) with a positive syphillis test, 2 patients (11.8%) with tympanoplasty in the affected ear, and 1 patient (5.9%) with diabetes mellitus. 



Conclusions
Recurrent SSNHL does not show different clinical aspects than SSNHL. But in cases of recurrent SSNHL of the same ear, acoustic neuroma appears relatively more prevalent.

Keywords: Recurrence;Sudden hearing loss.

Address for correspondence : Yong Ju Yoon, MD, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Medical School, Chonbuk National University, 634-18 Geumam-dong, Deokjin-gu, Jeonju 561-712, Korea
Tel : +82-63-250-1988, Fax : +82-63-250-1986, E-mail : yjyoon@chonbuk.ac.kr


서     론

돌발성 난청은 대부분 뚜렷한 원인없이 갑작스럽게 감각 신경성 난청과 이명, 현훈 등의 증상을 같이 동반하기도 하는 질환이다. 1944년 De Kleyn1)이 처음 보고한 이후로 현재까지도 정확한 원인 및 예후에 대해서 밝혀지지 않고 있다. 밝혀진 원인 중에, 돌발성 난청의 0.8~3%에서는 청신경 종양 등의 후미로성 병변이 발견되며, 청신경종의 약 12%에서는 돌발성 난청을 첫 증상으로 호소한다.2) 후미로성 병변들을 감별진단하는 데는 자기공명영상이 가장 좋은 검사로 알려져 있다. Furuhashi 등3)은 돌발성 난청이 발생한 후 10년 이상이 지나 청력검사가 가능한 88명 중 1명이 동측에서 다시 돌발성 난청이 발생했고, 1명이 반대측에서 반복적으로 돌발성 난청이 발생했다고 보고했다. 본 연구는 이러한 환자들에 있어서 임상양상, 원인 인자 등에 관해 알아보고자 한다.

대상 및 방법

2001년 1월부터 2005년 12월까지 한 번 이상 돌발성 난청으로 진단받고 본원에 입원했던 환자 544명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다.
돌발성 난청은 순음청력검사에서 3개 이상의 연속된 주파수에서 30 dB 이상의 감각 신경성 청력 손실이 3일 이내에 발생한 경우로 정의하였다. 그 중 반복적으로 돌발성 난청이 발생한 환자를 조사하여 각 환자의 청력, 돌발성 난청이 반복적으로 나타나기까지의 시간 간격, 알려진 돌발성 난청의 원인 인자 및 뇌자기공명영상 등을 조사하였다. 청력검사는 입원 당시 기도 및 골도 청력을 측정하였으며, 약 일주일 정도 입원 치료하며 청력검사를 이틀 간격으로 시행하여 청력의 변화를 측정하였고, 입원일로부터 1달 이상 경과 후 외래 추적 관찰하면서 청력검사를 시행하였다. 청력의 소실 정도는 편의상 500, 1,000, 2,000 Hz의 3분법을 사용하였다.
반복적 돌발성 난청의 범주는 한측에서 돌발성 난청의 기준에 합당하게 청력이 저하된 환자에서 반대측 귀에서도 돌발성 난청의 기준에 합당하게 청력이 저하된 경우를 말하며, 처음 돌발성 난청이 발생한 병변측의 청력이 Siegel의 판정표(Table 1)를 기준으로 제3형 이상의 청력 회복 후 다시 같은 쪽 귀에서 돌발성 난청의 기준에 합당하게 청력이 떨어진 경우를 포함하였다.
난청의 정도는 경도(mild, 30
~40 dB), 중등도(moderate, 41~55 dB), 중등고도(moderate-severe, 56~70 dB), 고도(severe, 71~90 dB), 그리고 농(profound, 91 dB 이상)으로 분류하였다.

결     과

전체 돌발성 난청 544명 중 동측 또는 반대쪽에 2회 이상 돌발성 난청이 발생한 반복적 돌발성 난청 환자는 16명(2.9%)였다. 이 중 남자가 12명(75%), 여자가 4명(25%)이었다. 동측에 발생한 경우가 9명(56.3%)이었으며, 반대쪽에 발생한 경우가 6명(37.5%)이었고, 처음에 양측에서 돌발성 난청이 발생하고 후에 한쪽에서 발생한 경우가 1명(6.3%)이었다. 
타병원에서 입원 치료하여 처음 돌방성 난청 발생시 청력 정도를 알 수 없는 2명과 양측에서 발생한 1명을 제외한 13명 중 처음 돌발성 난청이 발생했을 때 순음 청력검사에서 71 dB 이상의 고도 난청이상 환자는 5명(38.5%), 56
~70 dB의 중등고도 난청은 3명(23.1%), 41~55 dB의 중등도 난청은 3명(23.1%), 40 dB 이하의 경도 난청의 경우 2명(15.4%)이었다. 두 번째로 돌발성 난청이 발생한 경우는 양측에서 동시에 발생했던 환자 1명을 제외한 15명 중 고도 난청 6명(40%), 중등고도 난청 3명(20%), 중등도 난청 5명(33.3%), 경도 난청 1명(6.7%)이었다. 처음에 양측에서 동시에 돌발성 난청이 발생한 환자는 좌측에서 중등고도, 우측에서 고도 난청이 발생했으며, 두 번째 발병 시엔 우측에서만 고도 난청이 발생했다(Table 2). 반대측에서 반복적으로 병변이 발생한 6명 중 타병원에서 입원 치료하여 처음 병변 당시의 청력을 알 수 없는 1명을 제외한 5명은 병변 발생 후 양측 모두에서 청력 회복의 소견은 보이지 않았다.
돌발성 난청이 발생한 간격은 2개월에서 120개월로 다양했으며, 평균 40.5개월이었다(Table 2). 대상 환자 16명 중 뇌자기공명영상촬영에 동의한 11명(68.8%)에서 뇌자기공명영상을 실시되었고, 그 중 청신경 종양이 2명(18.2%)에서 발견되었다. 처음 돌발성 난청으로 입원시 혈액 검사에서 매독이 진단된 경우가 1명(5.9%)이었고, 당뇨 등의 혈관성 장애가 1명(5.9%), 동측의 고실성형술을 받은 사람이 2명(11.8%)이었다.

고     찰

돌발성 난청은 뚜렷한 원인없이 순음청력검사에서 3개 이상의 연속된 주파수에서 30 dB 이상의 감각신경성 청력 손실이 3일 이내에 발생한 경우를 말한다. 일년에 인구 10만명당 5
~20명 정도의 발병률을 보이며,4) 4%에서는 양측성으로 발생하며,5) 평균 발생 연령은 약 46세이고,6) 남녀비는 비슷하다고 알려져 있다.7) 돌발성 난청은 대부분 뚜렷한 원인을 알 수 없으나 바이러스 감염설, 내이의 혈관 장애설, 자가면역 질환, 종양, 와우막 파열, 이독성 내이 손상 등이 원인 인자로 거론되고 있다.4,5,8,9) 하지만 현재까지 밝혀진 바로는 한 가지 원인에 의해서 발생하는 것보다는 여러 가지 원인들에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.
본 연구에서는 돌발성 난청의 여러 원인 중 반복적으로 돌발성 난청이 발생하는 환자의 경우에 특징적인 원인 인자가 있는지 알아보았다. 반복적 돌발성 난청이 발생한 환자들에서 일반적인 돌발성 난청에서처럼 뚜렷한 원인을 찾아볼 수는 없었다. 다만 병변측에 청신경 종양이 발견된 경우가 높은 수준을 보였다. 청신경 종양 환자의 15%까지 돌발성 난청의 기왕력이 있다는 보고가 있다.10) 
돌발성 난청에 대한 자기공명영상에 대한 연구에서 비정상 소견이 나타나는 경우는 3%에서 31%까지 다양하게 보고되고 있다.11,12,13) 자기공명영상이 청신경 종양 등의 두개강 내 다양한 질환을 진단하는 최선의 방법이긴 하지만 비싼 비용때문에 돌발성 난청의 선별검사에는 제한적으로 이용되고 있다. 최근에는 청성 전정로(audiovestibular tract)를 포함한 두개강 내 기관을 자기공명영상으로 평가하는 것이 돌발성 난청을 평가하는 데 중요하다는 보고가 있다.12,14,15) Weber 등13)은 16명의 돌발성 난청 환자에서 조영 증강된 자기공명영상을 질환의 치료 전후에 촬영하여 청신경 종양, 다발성 경화증, 뇌수막종을 각 1예씩 발견하여 모든 돌발성 난청 환자에서 조영 증강된 자기공명영상촬영을 권유하기도 하였다. Gadolinium 조영 증강 자기공명영상에서 돌발성 난청 환자의 8번 뇌신경의 경로를 따라 신호 강도의 이상이 나타날 수 있다는 보고도 있다.14) Berrettini 등16)은 비전형적인 증상을 나타내는 환자에서는 청신경 종양 진단을 위해 gadolinium 조영 증강된 MRI 검사와 뇌간유발반응검사를 강조하였다.
현재 돌발성 난청의 치료는 순환 장애설에 기초하여 내이 순환을 개선할 목적으로 혈관 확장제, 항응고제, 고압 산소 요법, 성상 신경절 차단술 등이 단독 또는 병행 사용되고 있다. 
현재까지 비교적 널리 인정되는 돌발성 난청의 예후 인자로서 Mattox와 Simmons6)는 현훈이 동반되는 경우나 하강형의 청력도에서 예후가 좋지 않다고 하였고, Byl17)은 현지증이 동반될 때, 15세 이하 또는 60세 이상의 연령, 상기도 감염의 병력이 있는 환자군에서 예후가 좋지 않다고 하였으며, Sheehy5)는 초기 청력 손실이 클수록 예후가 불량하고, 조기 치료를 하는 경우 예후가 더 좋다고 하였으나, Sigel18)은 조기 치료와 예후와는 무관하다고 하였다.

결     론

본 연구에서 돌발성 난청으로 입원 치료한 544명 중 반복적으로 돌발성 난청이 발생한 경우는 16명(2.9%)이었으며, 이들 중 11명(68.8%)에서 뇌자기공명영상을 촬영하였으며 2명(18.2%)에서 병변측의 청신경 종양이 발견되어, 반복적인 돌발성 난청 환자의 경우에서 다른 돌발성 난청의 경우에서 보이지 않는 특별한 임상양상을 찾을 수 없었다. 다만 동측에서 반복적으로 돌발성 난청이 발생한 경우에서 청신경 종양이 발견된 경우가 비교적 높은 수준을 보였다. 자기공명영상의 촬영은 반복적 돌발성 난청 환자에서 필요한 검사라고 생각된다.


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