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Auditory and vestibular disorders
Korean Journal of Audiology 2009;13(3):237-240.
The Relationship between Electroneurography and Caloric Test in Patients with Ramsay-Hunt Syndrome
Chang-Yong Ko, Kyoung-Ho Park, Shi-Nae Park, So Young Park, Sang Won Yeo, Jae Hyun Seo, Seong-Chon Park, Jeong-Hoon Oh
Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 전기신경전도검사와 온도안진검사 결과의 상관관계
고창용, 박경호, 박시내, 박소영, 여상원, 서재현, 박성천, 오정훈
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
Abstract

Background and Objectives
Facial palsy is often accompanied with vertigo in Ramsay-Hunt Syndrome patients due to the involvement of both facial nerve and cochleovestibular nerve. This study was conducted to clarify the relationship between the severity of facial palsy and cochleovestibular involvement in patients with Ramsay-Hunt syndrome. 



Subjects and Methods
From June 2006 to September 2008, medical records of 25 patients with facial palsy due to Ramsay-Hunt syndrome who were accompanied with subjective vertigo were retrospectively analyzed. The severity of facial palsy estimated by the ectroneurography (ENoG) and House-Brackmann (H-B) grading system and results of caloric test were compared. 



Results
There was significant correlation between the severity of facial palsy according to ENoG and H-B grades and caloric weaknesses in patients with Ramsay-Hunt syndrome. 



Conclusions
Caloric weakness may vary according to the severity of facial palsy in patients with Ramsay-Hunt syndrome. 

Keywords: Ramsay-Hunt syndrome;Electroneurography;Caloric test.

Address for correspondence : Jeong-Hoon Oh, MD Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, College of Medicine, The Catholic University of Korea, 620-56 Jeonnong 2-dong, Dongdaemun-gu, Seoul 130-709, Korea
Tel : +82-2-958-2449, Fax : +82-2-959-5375, E-mail : ojhent@catholic.ac.kr


서     론

안면신경은 다른 뇌신경에 비해 주행이 길고 측두골 내에서 좁은 골관을 지나기 때문에 원인불명 또는 중이 및 측두골 수술, 외상, 종양 또는 감염 등의 여러 원인으로 인하여 쉽게 손상을 받을 수 있다.1) Ramsay-Hunt 증후군은 수두와 대상포진을 일으키는 Varicella Zoster Virus(VZV)의 감염에 의해 병발되며 이개 및 안면부에 소수포성 발진이 발생하고 외이부 동통, 말초성 안면신경 마비가 특징적으로 나타나는 질환이다.2) 이 질환에 이환된 환자의 조직병리학적 연구에서는 안면신경관 내의 병변을 확인할 수 있으며,3) small round cell의 침윤 및 안면신경의 변성을 관찰할 수 있고,4) 또한 최근에는 환자의 타액 및 신경내 체액 등에서 VZV의 DNA을 확인하는 연구들도 보고되고 있다.5,6) Ramsay-Hunt 증후군은 안면신경의 침범 외에 다른 뇌신경의 장애를 동반하는 경우가 있으며, 8번 뇌신경인 전정와우 신경을 흔히 침범하여 청력 장애, 이명, 현훈을 유발하고 드물게는 5, 9번, 10번, 11번, 12번의 뇌신경을 침범하여 삼차신경통, 애성 및 연하곤란 등 다양한 증상을 동반하는 복합적인 신경 장애 형태로 나타나는 경우도 있다.2,7)
Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 전정와우 증상이 자주 동반되는 기전으로서 여러 가설들이 제기되어 왔는데, 슬상 신경절 내에 잠복하던 VZV의 재활성화로 인한 전정와우 신경계의 신경염이 발생할 수 있으며, 이외에도 와우 및 전정 신경절 내에 잠복해 있던 바이러스가 독립적으로 재활성화 되어 증상이 발생할 수도 있는 것으로 알려져 있다.8,9,10)
본 연구에서는 Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 바이러스의 활성화 정도에 따라 뇌신경의 부종성 변화의 정도가 달라지고 이에 따른 신경 손상의 정도에도 차이가 있을 것이라는 가정하에 7번과 8번 뇌신경의 침범 정도를 House-Brackmann grade, 전기신경전도검사 및 온도안진검사 결과로 비교하여 바이러스의 재활성화가 전정신경염의 발생에 미치는 영향을 알아보고자 하였다.

대상 및 방법

2006년 6월부터 2008년 9월까지 Ramsay-Hunt 증후군으로 진단받고 치료를 시행한 환자들 중 어지럼 증상을 동반하여 온도안진검사를 함께 시행한 25명의 환자를 대상으로 후향적으로 분석하였다. Ramsay-Hunt 증후군의 진단은 임상적 판정기준을 중심으로, 갑자기 발생한 편측의 안면근육의 불완전 혹은 완전마비와 더불어 이개 부위에 발생한 소수포성 발진과 이통이 안면마비 전, 후에 발생한 경우로 하였다. 피부병변이 없는 경우 혈청검사상 대상포진 바이러스에 대한 IgM 항체가 양성인 경우도 Ramsay-Hunt 증후군으로 진단하였다.
안면마비의 정도는 House-Brackmann의 안면신경 마비 분류에 따랐으며, 전기신경전도검사는 발병 후 7
~10일에 재활의학과에 의뢰하여 Synergy®(Medelec, Oxford, UK)를 사용하여 검사를 시행하였다. 전기신경전도검사상 신경변성의 정도는 역치상 자극강도에서 측정한 비익근에서 얻은 복합근육활동전압의 환측 최대진폭/ 건측 최대진폭을 %로 표시하였으며, 전기안진검사상 반규관마비(Caloric Weakness: CW)의 값은 Jongkees의 공식에 의해 구하였다. Ramsay-Hunt 증후군으로 진단된 모든 환자는 10일간의 입원치료를 원칙으로 하였으며 절대 안정, 고단백 저염식이, 경구 스테로이드, 말초혈관확장제, carbogen 치료, 혈량 증량제 등의 치료를 시행하였다. 통계적 비교는 SPSS for windows(version 15.0, SPSS Inc., Chicago, IL)를 이용하였으며, p<0.05인 경우에 통계적 유의성이 있는 것으로 간주하였다.

결      과

전체 25명의 환자의 평균나이는 42.5세였으며, 내원시 평균 H-B grade는 3.5, 순음청력검사 결과는 평균 환측 15/ 5, 건측 15/5였다(Table 1).
전기신경전도검사상 신경변성 비율(%)에 따라 각각 50% 미만, 50
~80%, 80% 이상의 세 군으로 나누어 반규관 마비 값을 비교하였을 때, 50% 미만의 군과 80% 이상의 군 사이에는 반규관 마비의 정도에 유의한 차이가 있었다(Fig. 1). 그러나 신경변성 비율과 반규관 마비의 상관계수는 0.36으로서 유의한 상관관계를 보이지 않았다(Fig. 2). H-B grade 정도에 따라 각각 3 미만, 3~4, 5 이상의 세 군으로 나누어 반규관 마비의 정도를 비교 하였을 때, 각각의 세 군에서 모두 반규관 마비 값에 유의한 차이가 있었으며(Fig. 3), H-B grade 정도에 따른 세 군에서 전기신경전도검사상 신경변성의 정도를 비교 하였을 때에는 H-B grade 3 미만과 5 이상의 군 사이에서 신경변성의 정도에 유의한 차이를 보였다(Fig. 4). 

고      찰

Ramsay-Hunt 증후군은 1904년 Koerner가 이개의 수포, 안면신경마비, 내이 장애 등으로 구성된 증후군을 Herpes zoster oticus라 명명한 이후, 1907년 Hunt에 의해 대상포진 바이러스의 슬상 신경절 침범에 의해 증상이 나타나는 것으로 알려져 왔다.11) 그는 신경학적 합병증에 따라 1) 외이도, 이개에 대상 포진을 인정하나 마비증상이 없는 것, 2) 안면신경마비와 대상 포진이 있는 것, 3) 안면신경마비와 와우증상을 동반하면서 대상 포진이 있는 것, 4) 안면신경마비와 와우증상, 전정증상을 동반하면서 대상포진이 있는 것 등 4가지로 분류하였으며, 이성 대상포진에서 안면신경마비의 기전은 슬상 신경절에 국한된 염증으로 인해 발생한다고 하였으나 Payten과 Dawes는 병리연구를 통해 안면신경의 전 영역에 걸쳐 염증세포가 침윤되어 있는 것을 관찰하였고,12,13) 근래에는 혈청 및 뇌척수액 등에서 바이러스를 검출하는 등 이 질환의 병태생리에 대해서는 여러가지 주장이 제기되고 있다.5,6) Ramsay-Hunt 증후군의 증상은 다발성 뇌신경병증의 한 형태로 발생한다고 보고되고 있으며, 뇌신경의 침범은 7, 8, 9, 10, 5, 10, 6번 뇌신경의 순으로 빈도가 높고 이외 나머지 뇌신경에 대한 침범은 드물다.2,7,11) 
또한 8번 뇌신경의 경우 전정신경이 청각신경에 비해 3
~4배 가량 더 흔히 침범되며 전정신경 내에서는 상하 전정신경이 모두 침범되는 것으로 알려져 있다.2,10) 청각신경의 침범에 의한 청력장애는 Wayman 등14)에 의한 186예의 연구에서 감각신경성 난청은 24%였고, 청력장애가 남아있는 경우는 5%라고 하였으며, 본 연구에서는 내원시 시행한 순음청력검사상 40 dB 이상의 청력저하가 나타난 경우는 없었다.
Ramsay-Hunt 증후군에서 전정와우 증상이 나타나는 발병기전은 아직까지 정확히 알려져 있지 않으나 손상된 안면신경관을 통해 유출된 미로 내의 varicella zoster virus(VZV)가 난원창과 정원창을 통해 전파되거나, 안면신경관 내에서 직접적인 신경전파가 일어나는 것으로 추정되고 있다.9) PCR을 이용하여 VZV를 슬상 신경절 뿐 아니라 전정 신경절 에서도 확인한 보고들이 있어 왔으며,8,9) Furuta 등5)은 VZV의 활성화 증상이 없는 5명의 성인에서 전정신경절의 VZV 검출을 확인하여, VZV가 슬상 신경절 및 전정 신경절에 각각 분포하며 잠복기를 가진 후 재활성화되어 전정와우 증상이 나타나는 것으로 보고하였다.
본 연구에서 보여진 결과들은 기존에 알려진 바와 같이 Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 어지럼증이 동반되는 경우 반규관 마비가 동반되며, 신경병성 비율 또는 H-B grade가 높을수록 반규관 마비의 정도도 증가하는 사실을 보여준다. 하지만 Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 나타나는 반규관 마비의 정도가 병변의 활성도와 범위를 정확히 반영하는지는 추가적인 연구로 밝혀져야 할 것이다. Ozeki 등15)은 Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 온도안진검사와 클릭음, 직류전기 자극을 이용한 전정유발근전위 검사를 시행하여 전정증상을 유발하는 병변의 위치를 찾아내고자 시도하였으며, 외측 반고리관과 상, 하 전정신경, 구형낭 등에서 비정상 소견이 보임을 관찰하였으나 증상의 발생에 관여하는 부위를 특정하지는 못하였다. 향후 이들 검사 결과와 영상 조영검사 결과를 함께 비교함으로써 병변의 범위를 정확히 진단하고 예후의 예측에 도움이 될 수 있을 것으로 사료된다.


결      론

Ramsay-Hunt 증후군 환자에서 안면마비의 정도와 반규관 마비의 정도 사이에는 유의한 상관관계가 있으며, 이것이 병변의 활성도와 범위를 정확히 반영하는지에 대해서는 추가적인 연구가 필요하다.


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