Cochlear Implant in Children

Chang, Sun O; Koo, Ja-Won

Overview

Implanted Medical Devices

Korean Journal of Audiology 1997;1(1):13-21.

Cochlear Implant in Children

Sun O Chang, Ja-Won Koo

Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea

소아에서의 인공와우이식술

장선오^, 구자원

서울대학교 의과대학 이비인후과학교실

서론 정상청력은 유소아의 언어발달에 기본적인 사항이다. 인공와우 이식술은 보청기를 써서도 도움을 받지 못하는 양측 고도 감각신경성난청 환자들에게 유용한 청력을 제공함으로써 효과적인 재활의 방법으로 인정되고 있으며 소아들에게도 널리 이식되고 있는 추세이다. 소아에서의 인공와우 이식술은 청력이 교육과 지능, 언어발달에 필수적이라는 점에서 성인에서보다 중요성이 더욱 크다고 할수 있다. 초창기의 인공와우 이식술은 후언어기(postlingual) 이후에 전농이 된 성인을 대상으로 하였으나, 1980년대 중반 이후 소아들에게도 이식되기 시작하여 1985년 1월에는 호주에서 10대의 소아에 처음으로 Nucleus 22-channel 와우이식기가 이식되었다. 이 때에는 검사하기가 쉽고 의사소통이 효과적이며, 와우이식기의 크기 제한을 덜 받기 때문에 10대의 소아가 우선적으로 선택되었으나 1986년 5월에는 5.4세의 어린 소아에 새로 개발된 Mini-22 와우이식기가 이식되었다. Nucleus 22-Channel 인공와우는 1985년에 성인에서 FDA의 공인을 받고 1990년에 소아에서의 공인을 받은 후 전 세계적으로 널리 시술되고 있다. 인공와우 이식술은 와우 내에서 청신경을 직접 자극하는 방법으로 인공와우는 기본적으로 말소리 합성기(speech processor)와 머리장치(headset) 그리고 수술로 인체내 삽입하게 되는 수용/자극기(receiver/stimulator)의 3부분으로 구성되어 있다. 머리장치에는 마이크로폰과 안테나(전기전달장치)로 구성되고 외부의 소리는 마이크로폰에 받아들여 말소리 합성기에서 부호화(encoding)되어 전기신호로 바뀌어져 귀 뒤에 부착된 안테나를 통해 경피적으로 수용/자극기(receiver/stimulator)에 보내진다. 여기에서 전기신호가 와우신경의 나선 신경절 세포를 자극하게 되면 뇌로 전달된 신호는 소리로 느끼게 된다. 성인에서의 고도난청 환자에서는 와우이식이 일반적으로 널리 행하여지는 한편 소아에서의 와우이식은 아직도 논란의 여지가 남아있다. 분명한 것은 난청이 인지된 후 가능한 빨리 음자극이 주어져 환아의 잔여청력을 극대화하고 청각 언어(auditory language)를 구사하게 하여 학습의 능력을 갖게 해야 한다는 것이다. 또한 외부의 음자극은 중앙의 청각신경의 경로(central auditory pathway)의 발달과 성숙에 필수임을 동물실험을 통해 확인되었다. 하지만 이러한 음자극의 필요성에도 불구하고 과연 와우에 대한 인위적인 전기자극의 지속이 소아에 안전할지 혹은 바람직한 효과를 얻을 지에 대한 염려가 농아학교 관계자들 사이에 대두되고 있고 이들의 정신적인 건강과 건전한 성장에 영향을 줄 수 있음을 일부 농자들은 우려하고 있다. 난청의 정도에 따라 적절한 보청기로 대개의 환아들은 학습에 적응할 수 있어 와우이식은 적응이 안되므로 이를 선별할 수 있는 잘 고안된 검사 프로토콜의 사용이 중요하다. 특히 소아에서의 와우이식은 술전 평가 및 술후 청각재활이 각 분야의 전문가들에 의한 조직적인 관리를 통해 이루어져야 하며 이를 위해 환자, 환자의 가족, 그리고 조직 구성원들 간에 유기적인 공조가 필요하다. 소아 와우이식팀의 구성 인공와우 이식술의 대상자는 여러 분야의 전문가로 이루어진 와우이식 팀에서 결정하는데 와우이식 팀은 소아 청각 전문가, 농아교육 전문가, 언어 병리학자, 정신과 의사와 이비인후과 의사로 이루어진다. 청각 전문가는 여러가지 청력검사를 통하여 환아가 보청기로 언어를 얼마나 이해하는지를 평가한다. 농아교육 전문가는 환아의 학교 선생님으로부터 환아의 교육과 의사소통 수단에 대하여 정보를 얻고 그들에게 와우이식술에 대한 정보와 환아의 예후에 대해 익숙하게 하여주고 적절한 교육을 받게하기 위한 계획을 세우는데도 도움을 주어야 한다. 언어 병리학자는 환아의 언어 능력에 대한 기초적인 평가를 하여야 하며 이비인후과 의사는 환아의 전신상태와 이과적 상태를 평가하고 다른 와우이식 팀의 평가에 따라 인공와우 이식술의 대상이 되는지를 결정한다. 이들은 상호간의 충분한 의사교환을 통하여 난청환아에 대한 최상의 선택을 해주게 되는데 이들 외에도 농아들의 신체 및 언어 발달 사항과 반응을 소아정신과 의사와 가족들의 평가에 의해 반영할 수도 있다. 특히 가족의 역할은 술전 평가와 술후 재활과정에 매우 중요하여 학습의 효과나 의사소통 방식의 변화등의 유용한 정보를 제공한다. 술전 평가및 대상의 선정 소아에서의 와우이식 후보자 선정은 복잡한 문제로 정신과적, 소아과적인 질환이나 성장발달 양상이 고려되어야 하며 고도의 감각신경성 난청을 가지 환아가 우선 대상이 된다. 표준화된 선정기준은 성인의 프로토콜을 따르지만 대상 연령은 유양동의 성장이 끝나는 만 2세 이후로 규정하고 있다. 하지만 이는 절대적인 것은 아니다. 별지에는 서울대병원에서 시행되고 있는 감각신경성 난청환자에 사용하고 있는 프로토콜을 소개하였다. 병력 및 청력검사 소리에 반응이 없다든지 언어발달이 늦다는 문제를 주소로 이비인후과 외래를 내원하는 경우나 돌발성 혹은 진행성 난청을 주소로 오는 모든 난청환자들에 대해서는 자세한 병력을 기록하고 난청을 초래할 수 있는 과거력 및 가족력을 집중적으로 물어보아야 한다. 이과적인 병력과 이학적 검사 소견도 매우 중요하여 외이와 중이에 활동성 감염이 있는지 고막 천공이 있는지 중이나 유양동의 수술을 받은 적이 있는지 알아내어야 한다. 고도 및 심도의 양측성 청각장애의 진단은 순음청력 검사(Puretone Audiometry), 뇌간유발반응검사(Auditory Brainstem Response Test), 언어청력검사(Speech Audiometry)를 통하여 이루어진다. 어린 연령의 어린이의 경우 뇌간 유발반응검사를 하며 또한 전도성 청각장애(conductive hearing impairment)가 함께 동반되어 있는지를 검사하기 위하여 임피던스 청력검사를 실시한다. 3∼4세의 어린이의 경우는 놀이를 통한 청력검사(play audiometry)를 시행하는 것이 좋다. 고도난청 이상의 청력소실을 가진 소아가 모두 와우이식을 하지는 않는다. 우선 잘 맞는 보청기의 착용으로 소아의 반응 평가하여 잔여 청력의 정도를 판정하는 것이 무엇보다 중요하다. 만일 보청기가 잘 맞지 않던가 보청기 착용에 잘 적응하지 못하였으면 적절한 보청기를 새로 착용케하여 소리를 습득케 하는 연습을 하게한다. 이런 기간은 최소한 6개월 이상 지속되어야 하며 충분히 적응되었다고 판단되면 다시 검사하여 그간의 보청기를 이용한 청능훈련이 충분히 언어 발달에 영향을 주었는지를 평가한다. 즉 보청기를 통한 청력의 향상이 어느 정도 가능한지 평가하여 이 기간 동안 소리에 대한 반응이 유의하게 향상될 경우 인공와우 수술은 재고된다. 전언어기(Prelingual) 소아들도 보청기의 착용으로 느리지만 점진적인 보청기 효과를 보여 주기도 하지만 반응이 미비할 경우는 청각학적인 관점으로 볼 때 일단 와우이식의 대상이 된다. Kileny는 양측의 고도난청 환아가 보청기 착용한 상태에서 청력역치가 60 dB이상일 때를 기준으로 삼았고 이때 검사 및 재검사 시의 일치(test retest reliability) 정도를 강조하였다. 과거 와우이식의 기준으로 뇌간청성 유발전위검사 검사상 91 dB에서 120 dB의 고도난청 환아를 모두 대상으로 보았지만 잔청이 90에서 100 dB인 경우는 보청기가 와우이식보다 결과가 좋다는 보고와 뇌간청성 유발전위검사 검사 차체가 클릭(click) 음자극으로 2에서 4 kHz의 고주파 영역만을 특정적으로 평가하고 저주파 대역의 음역치를 평가하지 못한다는데 문제가 있다. 뇌간청성 유발전위검사상 고도난청이라 하더라도 음절과 모음차이를 구분하는 1000 Hz이하에서 잔청이 남아 있는 경우 보청기를 착용함으로써 좋은 결과를 기대할 수 있으므로 저주파수 대역의 청력의 잔존을 확인하는 것도 중요한 문제라 할 수 있다. 또 최근 이음향방사 검사는 와우의 외유모세포의 상태를 반영하는 객관적인 검사로 뇌간청성 유발전위검사에 보조적으로 상용되고 있다. 하지만 이음향방사와 뇌간청성 유발전위검사가 객관적인 검사이기는 하지만 환아의 전반적인 청력을 알려주는 검사는 아니므로 100 dB이상의 고도난청 환아라 하더라고 이식수술전 신뢰할 수 있는 보청기를 착용한 상태의 행동청력검사(behabioral audiologic aided threshold) 결과를 참고하여 판단하는 것이 중요하다 하겠다. 언어 평가 그 다음으로는 정상 언어영역에서 70 dB SPL정도의 자극음에서 적절한 보청기 사용으로도 반응이 미비할 경우 보청기로 이득이 없음을 판단하고 와우이식의 대상으로 볼 수 있으며 이 검사상의 역치는 와우이식 후나 언어치료시의 기초검사로도 중요하다. 언어지각 검사로는 2가지 상황의 검사를 하는데 보청기를 독화와 함께 혹은 독화 없이 사용하여 말소리를 어는 정도 이해하는지를 평가하기 위하여 우선 여러 개의 보기가 주어진 상태에서의 말소리 변별능력 검사(closeds-set speech perception tests)는 단어들의 음절수 변별능력, 문장들의 문장길이 변별능력 등을 평가하고, 보기가 주어지지 않은 상태에서의 말소리 이해능력 검사(open-set speech perception tests)는 단어와 문장을 어느 정도로 이해하는지를 평가한다. 이런 언어평가는 환아마다 다르게 되는데 연령, 지적발달 정도 및 성장 환경이 고려되어야 한다. 신경전도로의 확인 이식의 전제로는 신경전달경로가 보존되어 있어야 하며 또 이식할 귀를 결정해야 하는데 이를 위해서 성인에서는 와우각 전기자극검사(transtympanic promontory electric stimulation test)를 시행하지만 10 세미만의 소아에서는 이 방법이 그리 용이하지 않아 전신마취하에서 전기유발 청성 뇌간반응 검사(transtym-panic Electrically evoked ABR)을 시도하기도 한다. 영상검사 술전 측두골 고해상 컴퓨터 단층촬영(HRCT)는 필수적으로 여러가지 정보를 얻을 수 있다. Mondini이형성증 등의 내이기형, EVAS같은 난청의 원인이 될 수 있는 여러가지 기형의 여부와 좁은 내이도의 관찰은 청신경의 발생부전을 의미하므로 수술의 금기가 되겠다. 와우의 개방성(cochlear patency)을 관찰하여 와우이식의 방향을 결정하는 데 도움을 줄 수 있다. 뇌막염의 과거력이 특별히 없다면 와우내강은 개방되어 있을 것이고 이 경우 수술시 소견과 거의 일치하는 정보를 얻을 수 있다. 와우내강의 폐쇄가 수술기법의 향상으로 더 이상 수술의 금기는 아니지만 충분한 수의 전극을 삽입할 수 없는 경우가 있으며 이에 의한 술후 효과를 보호자와 상의해야 한다. 정신의학적 검사 정신의학자는 인공와우 이식 대상자의 일반적인 인지능력, 동기, 가족과 환자의 기대에 대하여 중요한 정보를 제공한다. 실제로 일반적 지적수준을 평가하고 인공와우 이식 후의 재활에 영향을 미치는 다른 문제점들을 파악하기 위하여 여러 검사를 시행한다. 가족들도 정신의학자와 상담할 때는 다른 팀 구성원들에게 밝히지 않았던 기대에 대하여 쉽게 토로하게 된다. 이러한 기대에 대하여 팀 구성원들은 가족들과 상담함으로서 이해를 도울 수 있다. 술후 재활교육을 받기 위해서는 환자의 올바른 정신 상태가 중요하다. 전농과 연관되지 않은 심한 정신병이나 정신신경증이 있으면 이식수술을 하여서는 안된다. 수술 후의 mapping 과정：말소리 합성기의 프로그래밍 수술 후 약 1개월이 경과한 후에 수술 부위가 완전히 치유된 것이 확인되면 말소리 합성기에 프로그래밍을 하여주는 과정이 필요하다. 프로그램의 궁극적인 목적은 이식된 전극이 편하고 적절한 음자극을 공급하게 하는 것이고 이를 위해 여러가지 변수를 조절하고 이들은 말소리 합성기에 저장된다. 이식된 인공와우에는 약 22개의 전극이 삽입되어 있는데 이 전극은 각각 일정한 수준의 주파수의 소리를 받아들이게 되며, 각각의 전극이 담당하는 주파수의 수준에 있어서 역치(T-level：소리자극을 감지하는 가장 작은 소리 크기의 정도)와 최대치(C-level：너무 커서 고통스럽지는 않은 정도이면서 가장 큰 정도의 소리 수준)을 찾아서 프로그래밍해 주어야 하며 이를 mapping이라고 부른다. 각 전극에 대한 역치와 최대치가 정해지면 각 전극에 입력되는 소리의 크기가 서로 균형이 잘 맞는지를 체크하는 절차(balancing)가 필요한데 이는 말소리가 왜곡되지 않고 편안하게 들리도록 하기 위하여 중요하다. 소아에서의 mapping 과정은 매우 어려운데 협조가 잘 이루어지지 않고 선천성 청각장애로 소리의 감지나 크기에 대한 개념자체가 부족한 소아의 경우는 더욱 그러하다. 이 경우 소리에 대한 자극-반응(stimulus-response) 훈련과 행동관찰을 통해 mapping을 하게 되는데 이를 위해 프로그래밍 전에 수술을 받은 소아를 와우이식기를 착용하고 있는 소아들을 만나게 하고 이들이 프로그래밍하는 과정을 관찰케 하는 것이 도움이 된다. 가족들은 이 과정이 술 후 프로그래밍 기간 동안 친숙케 하는데 도움이 된다. 또 프로그래밍 하기 전 말소리 합성기와 머리장치를 미리 며칠간 착용케 해줌으로써 소아는 이에 친숙해 질 수 있다. 처음 프로그래밍 단계에 들어가면 입력되는 자극에 대해 머리장치가 착용된 귀를 만진다든지 갑자기 하던 행동을 멈추거나 울음을 터뜨리는 등 여러 가지 반응을 나타낸다. 이런 소아의 행동유형을 관찰하여 수주에 걸친 시도로 일정한 반응을 보이는 레벨을 찾아 C-레벨을 찾게 된다. 실제로 전언어기 농아나 특히 2세 근처의 매우 어린 유아에서는 소리에 대한 경험이 없거나 적어 신호를 주게 되는 경우 행동반응을 측정하는 데 어려움이 많은 경우 객관적인 검사로 전기유발 청성뇌간반사(electric evoked ABR)를 이용하여 프로그래밍 할 수도 있다. 일부 예외는 있지만 전기유발 청성뇌간반사의 역치는 C-레벨과 비슷하게 나타난다고 보고되고 있어 유망한 방법으로 생각된다. 술 후 청각재활 프로그램 말소리를 듣고 이해하기 위해서는 크게 다음의 6단계의 청각적 능력이 필요하다. 1 단계：말소리의 탐지. 2 단계：말소리의 초분절적 특성의 변별(예：단어 및 문장의 길이, 말소리의 높낮이, 크기, 억양 등을 듣고 구별하는 능력). 3 단계：모음변별의 능력. 4 단계：자음변별의 능력. 5 단계：보기가 주어지지 않은 상태에서 말소리를 듣고 20% 정도로 이해하는 능력. 6 단계：보기가 주어지지 않은 상태에서 말소리를 듣고 20% 이상 이해하는 능력. 언어습득 이후에 고도-심도의 청각장애를 얻게 된 성인 및 청소년의 경우에 인공와우 수술 후에 위의 1단계에서 점차 높은 단계의 청각적 이해 능력을 얻기 위해서는 각각의 단계에 맞는 듣기 능력 과제들을 사용하여 독화 없이 소리만을 듣고 집중적인 청능 훈련을 지속적으로 받는 것이 필요하다. 한편, 선천성 청각장애 등으로 언어습득 이전 단계에 있는 어린 연령의 어린이들은 위의 1단계의 말소리 탐지 능력의 개발은 수술 후에 비교적 쉽게 이루어지나, 그보다 높은 단계로 진보하기 위해서는 언어 능력 자체(예：어휘, 개념, 문장구조의 이해 등)의 발달이 동시에 이루어져야 한다는 어려움을 안고 있다. 그러나 위에서 언급한 대로 청각적 언어 이해 능력의 발달에 중점을 두는 청각학교의 교육과 병행하여 위의 각 단계에 맞는 집중적인 청능 훈련 및 언어치료가 지속적으로 이루어지고 또한 가정에서의 알맞는 지도가 뒷받침이 될 때에, 수술을 받은 어린이는 인공와우를 통해 얻는 청각적 정보를 사용하여 언어의 이해 및 표현 능력의 발달과 함께 발성 및 조음능력의 향상까지 꾸준하게 달성할 수 있을 것이다. 추적 및 관찰 재활 교육을 받으면서 수술 후 3, 6, 9, 12개월 및 그 후로 1년 동안은 6개월 간격으로, 그 후로는 1년 간격으로 언어치료실에서 mapping및 수술 후 언어인지능력에 대한 평가를 받게 된다. 언어능력에 대한 평가로는 warble tone에 의한 순음청력검사와 어음청력검사, 스크리닝검사, 따라말하기 검사.(Speech Tracking Test) 자음, 모음 변별검사(confusion test)를 실시하였으며 나이가 많고 언어능력이 우수한 환아에서 는 일음절 낱말 검사(Pb word), 이음절 낱말검사(spon-dee word), 일상생활 문장검사 등의 검사도 시행하여 수술 후 재활에 따른 청력과 언어능력을 평가한다.
REFERENCES
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