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Auditory and Vestibular Disorders, Electrophysiology
Korean Journal of Audiology 2008;12(2):111-115.
Clinical Manifestations and Diagnosis of Superior Canal Dehiscence Syndrome
YongSoo Jung, MunSu Park, JungEun Shin, HongJu Park
Department of Otorhinolaryngology-Head Neck Surgery, Konkuk University School of Medicine, Seoul, Korea
상반고리관피열증후군 환자 4명에서의 임상 증상 및 진단
정용수, 박문수, 신정은, 박홍주
건국대학교 의과대학원 이비인후-두경부외과학교실
Abstract

The superior canal dehiscence Syndrome (SCDS) has been characterized by vertigo and vertical-torsional eye movements related to loud sounds or stimuli that change middle ear or intracranial pressure. It has become apparent that SCDS can lead to a variety of clinical manifestations, vestibular and/or auditory, in contrast to the typical symptoms as initially described. We report a series of 4 cases, in which variable symptom and sign was representation. Two patients complained of vestibular symptom, but another two patients demonstrated only audio symptom such as tinnitus, ear fullness and hearing loss. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs) were present with abnormally low thresholds in 3 of 4 patients. The diagnosis of SSCD syndrome was established when vestibular and auditory symptoms and signs are associated with abnormal VEMP and high resolution temporal bone CT scan. 


Keywords: Superior canal dehiscence syndrome;Vestibular evoked myogenic potentials;Vertigo.

Address for correspondence : HongJu Park, MD, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Konkuk University School of Medicine, 4-12 Hwayang-dong, Gwangjin-gu, Seoul 143-729, Korea
Tel : +82-2-2030-7663, Fax : +82-2-2030-7749, E-mail : hpark@kuh.ac.kr


서     론

상반고리관피열증후군은 압력 및 소리에 의해 유도되는 동요시(oscillopsia)와 현훈(Tullio 현상)이 상반고리관의 골피열에 의해 발생한다고 Minor 등이 1998년 처음 보고한 이후,1) 자가강청, 전음성 난청, 이충만감 등의 다양한 증상들이 전정 증상의 동반과 상관없이 상반고리관피열증후군에 의해 발생될 수 있음이 보고되었다.2,3,4) 국내에서는 상반고리관피열증후군으로 진단된 2예가 보고된 바 있다.6,7) 저자들은 4가지 증례를 통하여 상반고리관피열증후군의 환자의 증상과 증후, 다양한 검사 결과와 함께 문헌고찰을 통해 증상의 다양성과 진단방법에 대해 고찰해 보고하고자 한다.

증     례

증 례 1
54세 여자 환자로 1개월 전부터 시작된 보행시나 머리를 움직일 때 발생되는'틱틱' 양상의 간헐적인 좌측 이명을 주소로 본과로 의뢰되었다. 또한 환자는 조용한 곳에서는 좌측에서 박동성의 이명을 들을 수 있다고 하였다. 이명 이외 현훈이나 이충만감, 동요시, 자가강청, 청력감퇴 같은 증상은 없었으며, 과거 특별한 병력은 없었다. 
이학적 검사상 양측 고막은 특이 소견이 없었고, 호흡에 따른 고막의 움직임도 관찰되지 않았다. 그러나 Weber 검사(512 Hz)상 좌측으로 편향되는 소견과 함께 Rinne 검사에서 음성의 소견이 보였으며, 순음청력검사상 저주파수에서 전음성 난청을 보였다. 500 Hz, 100 dB nHL의 소리자극에 의해 일관되게 발생하는 좌측 안구의 내회선성 상향으로 향하는 완서상 안구 운동이 있었고, 외이도에 양압을 주었을 때 좌측 안구의 내회선성 상향으로 향하는 완서상 안구 운동을, 음압을 주었을 때 이와 반대되는 방향으로의 안구 운동을 확인할 수 있었다. 이에 상반고리관피열증후군을 의심하고 시행한 경부전정유발근전위검사에서 역치가 우측 70 dB, 좌측 50 dB로 좌측에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났고, 안구전정유발근전위검사에서는 역치가 우측 80 dB, 좌측 50 dB로 병변측(좌측)에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났다. 관상면의 측두골 전산화단층촬영 영상(0.63 mm thickness)에서 좌측의 상반고리관피열증후군을 확인할 수 있었다(Fig. 2A). 추가로 실시된 비디오안진검사 및 온도안진검사에서 이상 소견이 관찰되지 않았다. 

증 례 2
60세 여자 환자로 3년 전부터 시작된 회전성의 어지럼증과 동반한 우측 박동성의 이명과, 지속적인 좌측 이명을 주소로 내원하였다. 회전성 어지럼증은 3년 전, 1년 전 2차례 있었고, 현기증이 지속되는 양상이 있으며, 무거운 물건을 들거나 Valsalva 수기를 하면, 회전성의 어지럼증이 발생하였다. 이명은 자세에 따라 변함이 없었으며, 코로 숨쉬는 소리는 들리지는 않았고, 그 외에 우측의 자가강청과 양측의 이충만감과 20년 전부터 시작된 편두통 양상의 두통이 있었다. 과거력상 고혈압이 있어 5년 전부터 투약 중이었고, 그 외 특이한 병력은 없었다. 
이학적 검사상 양측 고막에 특이 소견 없었고, Weber 검사(512 Hz)상 우측으로 편향되는 소견과 함께 Rinne 검사에서 음성의 소견이 보였으며, 순음청력검사상 우측에서 저주파에서 전음성 난청을 보였고, 좌측에서는 저주파수 영역에서 전음성 난청과 고주파수에서 감각신경성 난청을 보였다(Fig. 1). 이에 상반고리관피열증후군을 의심하고 시행한 관상면의 측두골 전산화단층촬영 영상(0.63 mm thickness)에서 우측의 상반고리관피열증후군을 확인할 수 있었다(Fig. 2B). 추가로 시행한 전정기능검사상 칼로릭 검사에서 좌측의 36%의 편마비를 보였다.

증 례 3
41세 여자 환자로 6개월 전부터 좌측의 이충만감과 자가강청을 주소로 본원 이비인후과로 내원하였다. 환자는 조용한 환경에서 누울 때 잠깐 좌측에서 박동성의 이명을 들을 수 있다고 하였고, 코로 숨쉬는 소리가 들린다고 하였다. 환자는 1년 전부터 움직이거나 걸어 다닐 때 심해지는 간헐적인 현훈이 있었고 그 외에 이명, 동요시, 청력감퇴 같은 증상은 없었으며, 과거 특별한 병력은 없었다. 
이학적 검사상 양측 고막에 특이 소견 없었고, 호흡에 따른 고막의 움직임도 관찰되지 않았다. 그러나 Weber 검사(512 Hz)상 좌측으로 편향되는 소견과 함께 Rinne 검사에서 음성의 소견이 보였으나, 순음청력검사상 특이 소견은 없었다. 또한, 좌측 외이도에 양압을 주었을 때 좌측 안구의 내회선성 상향으로 향하는 완서상 안구 운동을, 음압을 주었을 때 이와 반대되는 방향으로의 안구 운동을 확인할 수 있었다. 이에 상반고리관피열증후군을 의심하여 시행한 경부전정유발근전위검사에서 역치가 우측 75 dB, 좌측 50 dB로 병변측(좌측)에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났고, 안구전정유발근전위검사에서는 역치가 우측 80 dB, 좌측 65 dB로 병변측(좌측)에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났다(Fig. 3). 관상면의 측두골 전산화단층촬영 영상(0.63 mm thickness)에서 좌측 상반고리관피열증후군을 확인할 수 있었다(Fig. 2C). 추가로 시행한 전정기능검사상 칼로릭 검사에서 우측의 3%의 편마비를 보였다.

증 례 4
53세 남자 환자로 2년 전부터 시작된 머리를 오른쪽으로 움직일 때 발생되는 회전성의 어지럼증을 주소로 본원 이비인후과로 내원하였다. 환자는 무거운 것을 들 때는 어지럽지 않았으며, 오른쪽 귀의 지속적인 이명과 이충만감 및, 자가강청, 청력감퇴 증상이 있었다. 과거 특별한 두부 외상의 병력 및 당뇨, 고혈압, 매독, 뇌수막염 등의 병력도 없었다.
이학적 검사상 양측 고막에 특이 소견 없었고, 호흡에 따른 고막의 움직임도 관찰되지 않았다. 순음청력검사상 오른쪽 귀의 전주파수에서 감각신경성 난청을 보였다(Fig. 1). 중추신경계 병변이 의심이 되어 촬영한 뇌자기공명영상에서 전정계의 기형이 의심이 되었고, 관상면의 측두골 전산화단층촬영 영상(0.63 mm thickness)에서 우측의 상반고리관피열증후군과 양측의 가측반고리관피열증후군을 확인할 수 있었다(Fig. 2D). 
추가로 시행한 전정유발근전위검사에서 역치가 우측 75 dB, 좌측 80 dB로, 병변 측(우측)에서의 역치가 비정상적으로 낮게 나타나지는 않았다. 전정기능검사상 칼로릭 검사에서 우측으로 37%의 편마비를 보였다. 

     찰



   Minor 등1)이 소리나 압력에 의해 유발되는 현훈이 발생하는 상반고리관피열증후군을 최초로 보고하였고, 이후 다양한 증례 보고에 따르면 전정 증상 이외에 자가강청, 이충만감, 전음성 난청, 청각과민증 및 이명 등 다양한 증상 및 검사 결과들이 상반고리관피열증후군에 동반될 수 있음이 보고되었다.2,3,4,5,6,7,8) 이처럼 증상의 다양성으로 인하여 상반고리관피열증후군을 진단하는데 임상적으로 어려운 부분이 있고, 일반인의 0.7%에서 상반고리관피열증후군이 진단이 될 정도로 그리 드문 질환은 아니며, Minor 등이 처음 이 질환을 보고한 뒤로 진단 기술의 발전으로 점차 이 질환으로 밝혀진 환자가 늘고 있기 때문에, 상반고리관피열증후군을 정확하게 진단하는 것이 중요하다.4)
상반고리관피열증후군의 주요한 증상은 소리나 압력에 의해 유발되는 전정 증상이다.2) Minor 등3)이 보고한 바에 따르면 전체 92%(60/65)의 환자에서 전정 증상이 있고, 전정 증상이 있는 환자 중 95%에서 상반고리관피열증후군에 특이한 증상인 압력이나 큰 소리, 외이도의 압력에 의해 발생하는 안구 움직임 증상이 있고, 그 외에 만성적인 평형장애 등도 흔하게 동반되는 전정 증상이라고 보고하였다. 하지만 전정 증상 없이 청각 증상만 동반할 수도 있는데, Minor 등3)은 8%(5/60), Zhou 등4)은 50%(13/26)에서 전정 증상 없이 청각 증상만이 나타날 수 있음을 보고하였다. Zhou 등4)이 보고한 바에 따르면 주요한 청각 증상으로는 자가강청(90%, 23/26), 이충만감(62%, 16/26), 청력 감소(27%, 7/26), 박동성 이명(19%, 5/26) 등으로, 다양한 청각 증상이 상반고리관피열증후군에 동반이 될 수 있음이 보고가 되었다. 본 증례에서는 전체 4명의 환자 중 4명의 환자에서 이명이 있었고, 3명의 환자에서 전정 증상과 자가강청이 있었고, 2명의 환자에서 이충만감 증상과 특징적인 안구 운동 움직임이 있었다. 이처럼 환자에 따라 발생하는 전정 증상이나 와우 증상의 동반 여부, 또는 각 증상의 강도의 차이의 이유는 아직까지 명확하지 않으며, 현재 골 피열부의 크기와 위치에 따른 증상과의 상관관계에 대한 연구가 진행 중이다.4) 
순음청력검사는 상반고리관피열증후군을 진단하는데 있어서 유용한 정보를 준다.3) 특징적으로 1,000 Hz 미만의 저주파수 영역에서 전음성 난청 소견을 보이거나, 기도청력이 정상이더라도 골도청력의 역치가 0 dB 미만인 소견이 보일 수 있고, Weber(512 Hz) 검사상 병변 측으로 편위 등의 소견이 관찰될 수 있다고 알려져 있다.2,4) 이는 고막진동을 통해 내이로 전달된 소리에너지는 골 결손으로 발생된 제3의 창을 통하여 분산되어 기도청력역치는 상승하고, 골전도에 의한 소리에너지는 림프액의 진동을 더 많이 유발하므로 골도 청력의 역치는 낮아지게 되는 현상으로 생각되어 진다.5) 전정 증상 없이 전음성 난청으로 인하여 내원한 많은 환자들이 이경화증이나 내림프 누공 등의 질환으로 오진이 되어, 시험적 고실 개방술이나 등골 절제술을 받아도 청력 개선의 증상이 없어서, 이후 고해상도 측두골 단층촬영 및 전정유발근전위검사를 통해 상반고리관피열증후군으로 새롭게 진단된 경우도 빈번하다.4) 본 증례에서 2명의 환자에서만 저주파수 영역에서 전음성 난청을 보였는데, 이는 상반고리관 결손 부위의 크기와 위치의 정도로 인해 기도 전도시 에너지 소실이 거의 일어나지 않았으므로 생각해 볼 수 있다.5) 또한 감각신경성 난청도 상반고리관피열증후군에서 나타날 수 있는데, 이 현상은 아직 그 이유가 명확하게 알려지지 않았다.14)
전정유발근전위검사는 구형낭의 기능을 검사하는 것으로 알려져 있으며, 수축하고 있는 흉쇄유돌근에서 소리 자극에 의해 발생되는 억제성의 근전위를 측정하는 검사이다.10) 상반고리관피열증후군 환자에서 전정유발근전위검사상 정상 측에 비해 환측의 비정상적으로 낮은 역치 등의 소견 관찰이 되므로, 상반고리관피열증후군이 의심이 되는 환자를 진단을 하는데 아주 민감한 검사 도구로 알려져 있다.2,11,12) 이러한 현상은 제3의 창에 의해 소리에너지가 전정기관으로 전달되거나, 내이액의 증가된 파동에 의해 구형낭의 유모세포가 정상보다 낮은 소리에 자극되어 나타나는 것으로 생각된다.4,7) 4명의 환자 중 3명의 환자에서 전정유발근전위검사가 시행 되었고, 증례 3에서는 안구전정유발근전위검사를 추가로 시행하였다. 증례 1에서는 경부전정유발근전위검사에서는 역치가 우측 70 dB, 좌측 50 dB로 병변측(좌측)에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났고, 증례 3에서는 경부전정유발근전위검사에서 역치가 우측 75 dB, 좌측 50 dB로 병변측(좌측)에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났으며, 안구전정유발근전위검사에서는 역치가 우측 80 dB, 좌측 65 dB로 병변측(좌측)에서 역치가 비정상적으로 낮게 나타났다. 증례 4에서는 경부전정유발근전위검사에서는 병변측 역치가 75 dB nHL로 정상 쪽 역치인 80 dB nHL과 비교하여 크게 차이가 나지 않음을 보였다. 최근의 보고에 따르면4,13) 상반고리관피열증 환자에서 병변측의 역치가 91
~100%의 빈도로 병변측에 비정상적으로 낮게 나타남이 보고되어, 모든 환자에서 전정유발근전위검사에서 이상 소견이 나타나지 않음을 알 수 있다. 또한 Welgampola 등에 따르면 경부전정유발근전위검사와 안구전정유발근전위검사 모두 상반고리관피열증을 진단하고, 수술로 인해 치유된 환자에서 경과관찰을 하는데 유용한 검사라고 보고하였고, 그리고 안구전정유발근전위검사는 근경부유발근전위검사와 비교하여 상반고리관피열증을 진단하는데 보다 민감하다고 보고하였다.13)
측두골 전산화단층촬영은 비용의 문제와 방사선 노출의 단점이 있어 상반고리관피열증후군을 진단하는데 차선의 선별검사로 알려져 있다. 고전적인 관상면 영상이 상반고리관피열증후군을 진단을 하는데 적절하다고 알려져 있지만, 진단의 민감도를 높이기 위하여 상반고리관과 평행하도록 영상을 재구성한다.4) 하지만 현재 측두골 전산화단층촬영의 해상도 한계로 인하여 0.1 mm 이하로 상반고리관과 중두개저 사이의 골 두께가 얇아져 있을 경우 오진을 할 수 있는 가능성이 있고, 정상인의 1.3%에서도 골 결손을 구분하지 못할 정도의 0.1 mm 이하의 두께를 가지고 있어, 전산화단층촬영에만 진단을 의존할 경우 과다한 위 양성을 보일 수 있다고 보고되었다.4,9)
따라서 상반고리관피열증후군은 그 증상이 다양하기 때문에 의심이 될만한 전정 증상이나 청력 증상이 없더라도, Weber 검사상 병변쪽으로의 편위, 전음성 난청과 소리에 대한 특징적 안구 운동의 유발 유무 및 전정유발근전위검사상의 비정상적으로 낮은 역치 등의 소견을 종합하여, 최종적으로 전산화단층촬영을 하여 진단하는 것이 적절하다고 생각이 된다.9)


REFERENCES

  1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249-58.

  2. Minor LB, Cremer PD, Carey JP, Della Santina CC, Streubel SO, Weg N. Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome. Ann N Y Acad Sci 2001;942:259-73. 

  3. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005;115:1717-27.

  4. Zhou G, Gopen Q, Poe DS. Clinical and diagnostic characterization of canal dehiscence syndrome: A great otologic mimicker. Otol Neurotol 2007;28:920-6.

  5. Song JJ, Kim JS, Kim JH, Koo JW. A case of superior semicircular canal dehiscence syndrome. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2007;50:451-5.

  6. Park GH, Park HJ, Kwak HB, Lee YJ, Moon WJ. A Case of Superior Canal Dehiscence Syndrome as a Cause of Step-Synchronous Tinnitus. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2008;51:738-41.

  7. Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, Rosowski JJ, Herrmann BS, Rauch SD, et al. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo. Otol Neurotol 2004;25:121-9.

  8. Cremer PD, Minor LB, Carey JP, Della Santina CC. Eye movements in patients with superior canal dehiscence syndrome align with the abnormal canal. Neurology 2000;55:1833-41.

  9. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:137-47.

  10. Park HJ, Han SH, Shim DB, Shin HA, Lim SG, Ahn JY, et al. Changes of VEMP responses by the strength of SCM muscles contraction and stimulation intensities. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2007;50:579-83.

  11. Brantberg K, Bergenius J, Tribukait A. Vestibular-evoked myogenic potentials in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 1999;119:633-40.

  12. Streubel SO, Cremer PD, Carey JP, Weg N, Minor LB. Vestibularevoked myogenic potentials in the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 2001;545:41-9.

  13. Welgampola MS, Myrie OA, Minor LB, Carey JP. Vestibular-evoked myogenic potential thresholds normalize on plugging superior canal dehiscence. Neurology 2008;70:464-72. 

  14. Limb CJ, Carey JP, Srireddy S, Minor LB. Auditory function in patients with surgically treated superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 2006;27:969-80.




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