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Auditory and Vestibular Disorders
Korean Journal of Audiology 1998;2(1):87-91.
Cerebellopontine Angle Tumors with Sudden Profound Hearing Loss
Sang Hoon So1, Chang Yoon Lee1, Hyung Jong Kim1, Se Hyuck Park2, Sae Moon Oh2
1Department of Otorhinolaryngology,
2Neurosurgery, College of Medicine, Hallym University, Seoyul, Korea
돌발적으로 발생한 전농을 동반한 소뇌교각종양
소상훈1, 이창윤1, 김형종1, 박세혁2, 오세문2
1한림대학교 의과대학 이비인후과학교실
2신경외과학교실
Abstract

Cerebellopontine angle (CPA) tumors may cause a sudden hearing loss ranging from mild to profound degree. Although amount of hearing loss is usually a mild to moderate degree in these cases, sudden profound loss may occur often representing a treatment dilemma for the otolaryngologist. a sufficient index of suspicion must be maintained if this surgically curable disease is to be identified. Recently we have experienced two cases of CPA tumors (an acoustic neuroma, and a meningioma) presenting with sudden profound hearing loss, which were surgically removed via retrosigmoid and translabyrinthine approach, respectively. We report the cases herewith a review of differential point of diagnosis. 

Keywords: CPA tumor;Sudden hearing loss.
서론 소뇌교각부에 생기는 종양들은 초기증상으로 난청, 이명, 현훈 등 이과적 문제를 호소하므로 이비인후과 의사가 환자를 처음 대하는 경우가 많고 조기진단이 될 경우 보다 나은 결과를 줄 수 있는 질환이기 때문에 이러한 증상을 보이는 환자에서 적절한 주의를 갖고 진단에 임하는 것이 중요하다. 돌발성난청의 약 1% 정도가 소뇌교각부 종양에 의해 발생한다고 알려져 있고1) 약 20%의 소뇌교각부의 청신경종양과 23%의 수막종 환자에서 돌발성난청이 초기증상으로 나타났다고 보고된 바 있으나2) 대부분이 경도에서 고도사이의 난청이었고 91 dB 이상의 전농으로 발생한 경우는 흔치 않았다. 저자들은 최근 돌발적으로 발생한 전농을 주소로 내원한 64세의 여자와 56세의 남자에서 소뇌교각부에 생긴 수막종과 청신경종양으로 각각 확진하고, 각각 후S상정맥동 접근법과 경미로 접근법으로 치료한 경험이 있어 돌발성난청의 경우 상기 질환들을 반드시 감별하여야 한다는 주의를 환기하고 그 감별점의 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 증례 1: 64세 여자로 좌측 돌발성 청력손실과 현훈을 주소로 내원하였다. 고혈압, 불안정 협심증, 정서이상(dysthymia)으로 입원한 병력 있었던 환자로 내원 5일전 부터 경도의 현훈 및 두통 있어오다가 내원당일 갑작스런 좌측의 청력감퇴와 현훈발작으로 신경과에 입원하였다가 이비인후과로 전과되었다. 입원시 주시안진검사상 모든 방향에서 우측으로 뛰는 안진이 보였고 기타 신경학적 검사상 특이소견 없었다. 순음청력검사상 좌측은 전농 소견 보였으며(Fig. 1A), 고막운동성 계측 검사에서 양측 모두 A형을 보였고 등골근 반사가 소실되어 있었다. 청성뇌간유발전위검사상 좌측은 파형을 나타내지 않았으며(Fig. 1B), 유발이음향방사 검사상 좌측은 반응이 없었다. 전정기능검사는 환자의 현훈이 심하였기 때문에 전반적 평형검사를 시행할 수 없었으나, 냉온교차 안진검사에서 좌측 귀가 26%의 편측 전정기능감소를 보였으며 측두골 자기공명영상촬영상 T1과 T2 영상 모두에서 좌측 소뇌교각부에 뇌실질과 같은 음영을 보이는 주변과 경계가 뚜렷한 2.5 cm 크기의 종물이 추체골의 후면과 둔각을 이루면서 위치하였고 gadolinium 강조영상에서 강하게 조영되었으며 내이도의 침범소견은 보이지 않았다(Fig. 2A). 수술은 본원 신경외과에서 전신마취하에 후S상정맥동 접근법(retrosigmoid approach)을 통하여 제거하였으며 종양은 추체골 후연에서 3.5×2.5 cm 크기의 난원형으로 주변조직과 구분이 잘 되었고 소뇌실질과 분리되어 있었으나 수막에 유착되어 있었다. 종양의 하방으로 7번, 8번 뇌신경의 주행이 확인되었으며, 이들은 종양과 분리가 잘되었다. 수막과 밀착된 종양을 curette으로 조심스럽게 제거하였으며 병리조직학적 소견상 전체적으로 피막이 없는 회백색을 띈 연부조직으로 구성되었고 방추상 세포들이 소용돌이 모양으로 배열되어 있었으며 수막종에서 특징적인 psammoma body가 보였다(Fig. 5A). 술후 전신상태는 양호하였고 2개월 후 자기공명영상촬영상 잔존 종양을 확인할 수 없었고(Fig. 2B), 술후 1년이 지난 현재 재발의 소견없이 추적 관찰 중이다. 증례 2: 56세 남자로 우측 청력손실과 두통을 주소로 내원하였다. 내원 9개월전부터 두통과 간헐적인 현훈발작 있었고, 우측귀에 돌발성 난청이 발생했으나 특별한 치료없이 지내오다가 97년 2월 실신발작으로 쓰러져 촬영한 자기공명영상 촬영상 소뇌교각부의 종물이 발견되어 본과로 전과되었다. 입원시 신경학적 검사상 특이소견 없었으며 순음청력검사상 우측 청력은 전농 소견, 좌측 청력역치는 20 dB, 고주파역에서 감각신경성난청 소견을 보였다(Fig. 3A). 고막운동성 계측검사에서 양측 모두 A형을 보였고, 등골근 반사가 없었으며 청성뇌간유발전위검사상 우측은 파형을 나타내지 않았고(Fig. 3B) 유발이음향방사검사상 우측은 반응이 없었다. 전정기능검사에서는 냉온교차안진검사를 포함한 전기안진검사를 시행하였으나 전정기능감소 소견은 보이지 않았으며 측두골 자기공명영상촬영상 우측 소뇌교각부에 T1 영상에서 뇌실질과 같은 음영, T2 영상에서는 고신호 강도를 보이는 주변과 경계가 뚜렷한 2 cm 크기의 난원형의 낭종성 병변이 관찰되었다. 종물은 gadolinium 조영상 강하게 조영되었으며 이 종물에 의해 우측 내이도가 좌측에 비해 방추상으로 팽창된 소견이 관찰되었다(Fig. 4). 수술은 경미로 접근법(trans-labyrinthine approach)을 통하여 종양제거를 시행하였고 종물은 전정신경과 유착되어 있어 부분 절제 후 5, 7, 9, 10 뇌신경의 경로를 확인할 수 있었다. 병리조직학적 소견상 종물은 전체적으로 회백색을 띄며 낭성변화를 동반하고 있었으며 방추상의 가는 세포들이 소용돌이와 울타리 모양으로 배열되어 있는 Antoni A형의 청신경초종으로 진단되었다(Fig. 5B). 수술 직후 우측에 Grade IV/V(House-Brakemann)의 안면마비가 나타났으나 술후 6개월에 Grade II로 호전되었고 술후 2개월째 촬영한 전산화 단층촬영상 잔존성 종물을 확인할 수 없었으며 술후 10개월 현재 별다른 합병증 없이 건강한 상태로 추적관찰 중이다. 고찰 소뇌교각부 종양은 청신경종양이 가장 많아 약 90%를 차지하고 수막종, 유상피종, 지주막하낭종, 안면신경신경초종 등이 나머지를 차지한다.3) 증상징후로서 일측의 점진적인 청력손실, 두통, 현훈, 이명, 이루, 이통, 안면마비 등을 나타낼 수 있다.4) 본 증례 1에서와 같이 문진시 환자가 초기증상으로 극심한 현훈만을 호소하여 신경과로 입원치료하다가 진단되는 경우가 간혹 있으므로 말초성 현훈을 감별하기 위하여 이비인후과에 의뢰된 경우 소뇌교각종양의 여부를 반드시 확인하여야 한다. 청력손실은 소뇌교각부 수막종의 60%, 청신경종양의 98%에서 보고되어5) 증상만으로 수막종과 청신경종양을 감별진단하기 어렵고 특히 내이도에 생긴 수막종의 경우는 청신경종양과 거의 감별이 불가능하다. 주증상으로서 돌발성난청이 드물지 않게 나타나며 전체 돌발성난청의 약 1%정도가 소뇌교각부 종양에 의하여 발생하고1) 20%의 청신경종양과 23%의 수막종에서 돌발성난청이 첫 임상증상으로 나타난다.2) 돌발성난청을 동반한 소뇌교각부 종양 환자들에서 일관된 청력검사 소견을 얻기 힘들고 청력손실의 정도가 가역성 여부도 증례에 따라 차이가 많다.6) 특히 본 례와 같이 돌발성난청이 전농상태로 발생한 경우 청력검사로 얻을 수 있는 정보가 거의 없고 청력검사만으로는 종양의 유부를 판단하기는 불가능하다. 청신경초종과 수막종의 감별방법으로서 소뇌교각부 수막종은 중심이 내이도에 떨어져서 위치하고 흔히 주변 골의 과증식이 보이며, 대개 반구형이고, 추체골과 둔각을 형성하며 흔히 종양내 칼슘 침착 소견을 보이지만 청신경초종은 내이도 침범이 흔하고, 낭종성병을 동반하며 추체골과 예각을 형성하는 원형에 가까운 영상을 보인다고 한다.7)8) 본 증례에서도 자기공명영상법에 의하여 상기의 감별점과 일치하는 소견을 보였다. 돌발적으로 발생한 난청을 동반한 소뇌교각종양의 경우 청력의 개선이 가역적인 경우가 있기 때문에 종양의 수술적 제거시 청력보존술을 고려해야 한다. 본 증례 1에서는 방사선 검사소견상 수막종을 의심하여 후S상정맥동 접근법으로 종양을 제거하고 청신경은 보존하였으나 술후 청력의 호전은 관찰할 수 없었고, 증례 2에서는 청력손실이 돌발적으로 발생하였지만 전농상태가 오랫동안 계속된 상태였으므로 비가역적 전농으로 간주하고 경미로접근법으로 수술하였다.
REFERENCES
1) Shaia FT, Sheehy JL. Sudden sensorineural hearing impairment: A report of 1220 cases. Laryngoscope 1976;86:389-98. 2) Pensak ML, Glasscock III ME, Josey AF, Jackson CG, Gulya AJ. Sudden hearing loss and cerebellopontine angle tumors. Laryngoscope 1985;95:1188-93. 3) Brackmann DE, Kwartler JA. A review of acoustic tumors. Am J Otol 1990;11:216-32. 4) Nager GT, Heroy J, Hoeplinger M. Meningiomas invading the temporal bone with extension into the neck. Am J Otolaryngol 1983;4:297-324. 5) Laird FJ, Harner SG, Laws ER, Reese DF. Meningiomas of the cerebellopontine angle. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:163-7. 6) Berg HM, Cohen NL, Hammerschlag PE, Waltzman SB. Acoustic neuroma presenting as sudden hearing loss with recovery. Otolaryngol Head Neck Surg 1986;94:15-22. 7) Lustig LR, Jackler RK. Benign tumors of the temporal bone. In: Hughes GB, Pensak ML. Clinical otology. 2nd ed. New York: Thieme medical pub lisher, 1997:313-34. 8) Brackmann DE, Arriaga MA. Differential diagnosis of neoplasm of the posterior fossa. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE, editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2nd ed. St. Louis: Mosby-Year Book, 1993:3271-91.


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